成人先天性膽管擴張癥8例治療體會

【摘要】目的：研究成人先天性膽管擴張癥的臨床手術治療方法以及療效。方法：對本院從2009年5月-2011年7月收治的8例先天性膽管擴張癥成人患者的臨床資料進行回顧性分析。結果：8例患者手術過后，短期內出現膽漏的有1例，急性胰腺炎1例，無一例胰漏，也無一例死亡病例發生。對8例患者進行隨訪發現，有1例患者有輕度膽管炎，另外7例患者均痊愈，并無膽管狹窄等表現。結論：成人先天性膽管擴張癥最主要的臨床癥狀是上腹部疼痛，影像學檢查、分析是該病診斷的最重要依據。

【關鍵詞】成人；先天性膽管擴張癥；治療

【中圖分類號】R575.7 【文獻標識碼】B 【文章編號】1007-8231（2011）11-1904-02

1 前言

先天性膽管擴張癥，也稱為先天性膽管囊腫，可發生于膽管系統的任何部位，發生于膽總管較為多見。具體是指肝內、肝外的膽管系統出現梭形、囊狀或者憩室狀的擴張。隨著醫療器械的不斷發展，影像學技術對該病的檢查率不斷增加。該病是一種先天性疾病，多發生在兒童身上，成人患者的臨床表現多不典型，病變較為復雜，容易并發膽道惡性腫瘤、反復的膽管炎、膽結石以及膽管梗阻等，手術治療是最主要的治療方法。筆者對從2009年5月-2011年7月到本院就診的8例成人先天性膽管擴張癥患者的手術治療方法以及療效進行回顧性分析，現將其報告如下。 

2 成人先天性膽管擴張癥患者臨床資料

本次研究選擇本院從2009年5月-2011年7月收治的8例先天性膽管擴張癥成人患者作為研究對象。8例成人患者都根據CT 掃描、B 超以及手術確診為先天性膽管擴張癥，其中，男性患者3例，女性患者5例；年齡18-56歲，平均年齡37歲。Todani分型，6例患者為I型，1例患者為Ⅱ型，1例患者為Ⅳ型。8例患者中，2例患者合并膽囊結石，1例患者合并肝內膽管結石，1例患者合并膽總管結石。體檢結果顯示，8例患者均有不同程度的上腹部疼痛表現，4例患者表現為腹痛、腹部包塊、黃疸三聯征，3例患者表現為寒戰、高熱，1例患者表現為腹痛伴有休克。

3 成人先天性膽管擴張癥治療方法

8例成人患者在手術前均進行了影像學確診。本院對8例成人患者均采用肝外擴張膽管切除、膽管空腸Roux-Y吻合手術方法進行治療。在手術過程中，肝外膽管要保留0.5-1.0 厘米左右的囊壁，并將囊壁修剪成喇叭狀；空腸袢保留長度為40-50厘米左右，近遠側空腸均采用Y形端側曾氏吻合方法進行縫合，即將近側空腸斷端沿遠側空腸橫軸型半軸端端進行吻合，將二空腸袢用細線將漿肌層間斷并攏并做10cm左右的縫合。1例Ⅱ型患者與1例Ⅳ型患者在行肝外擴張膽管切除術后，待到肝門部膽管成型時再行膽管空腸Roux-Y吻合術。對于膽囊內、膽管內有結石的患者行膽內囊腫切開取石，并用U型管進行引流。

4 手術治療結果

8例成人患者在手術過后，1例患者出現膽漏，1例患者有急性胰腺炎，無一例胰漏，也無一例死亡。8例患者經過2個月-1年的隨訪發現，有1例患者有輕度膽管炎，已對其采取進一步的治療措施，其余7例患者均痊愈，并無膽管狹窄等表現。

5 討論

5.1 成人先天性膽管擴張癥病因

臨床研究中，成人先天性膽管擴張癥的病因尚不明確，主要有以下幾種假說：（1）遺傳學說。成人先天性膽管擴張癥女性患者居多，在本次研究中，男女患此病的比例為0.6:1。學者研究發現，k-ras基因突變與成人先天性膽管擴張癥有很大關系。（2）腸道神經內分泌學說。（3）胰膽管合流異常學說。筆者認為，本病的病理類型較為復雜，病因不能單純由一種學說來解釋，需要多種學說結合才可解釋清楚。

5.2 成人先天性膽管擴張癥臨床表現

成人先天性膽管擴張癥的臨床表現不典型，多數患者會合并其他疾病，診斷具有一定程度的特殊性，需要借助B超、CT等影像學技術來鑒別診斷。較為普遍的癥狀是上腹部疼痛，在8例成人患者中，均表現有不同程度的上腹疼痛，4例患者表現為腹痛、腹部包塊、黃疸三聯征，3例患者表現為寒戰、高熱，1例患者表現為腹痛伴有休克。成人先天性膽管擴張癥一般伴隨有膽管炎及膽內結石等。

5.3 成人先天性膽管擴張癥鑒別診斷

成人先天性膽管擴張癥的影像學診斷方法主要有CT、B超、MRCP、PTC、ERCP以及手術中膽道造影，這些影像學診斷方法各有各的優缺點。B超，特別是彩超，具有無創傷、準確率高、可重復進行的優點，是臨床膽管擴張癥診斷的首選影像學方法。CT的診斷率也較高，但是B超以及CT只能呈現二維圖像，無法清晰地展現出膽管系統的全貌，左右肝管、膽管與擴張的膽管的解剖關系不甚明確，對手術的操作幫助不大。ER-CP以及手術中膽道造影能夠將膽道系統的全貌清晰地展現出來，可以提供擴張膽管的確切位置、范圍以及分型等，但是ER-CP以及手術中膽道造影是一種有創的診斷方法，有并發膽管炎及急性胰腺炎的潛在危險。MRCP診斷的準確率高，為手術方案的制定提供可靠依據，能有效避免手術中隊左右肝管以及胰管的損傷。MRCP具有準確率高、無創性以及能提供三維圖像等優勢，應為成人先天性膽管擴張癥診斷的最佳方法。本次研究中主要采用B超、CT以及MRCP對先天性膽管擴張癥成人患者進行診斷，診斷的正確率高達100%。

5.4 成人先天性膽管擴張癥的治療

本院主要采用肝外擴張膽管切除、膽管空腸Roux-Y吻合手術方法對先天性膽管擴張癥成人患者進行治療。在手術過程中，肝外膽管要保留0.5-1.0 厘米左右的囊壁，并將囊壁修剪成喇叭狀；空腸袢保留長度為40-50厘米左右，近遠側空腸均采用Y形端側曾氏吻合方法進行縫合，即將近側空腸斷端沿遠側空腸橫軸型半軸端端進行吻合，將二空腸袢用細線將漿肌層間斷并攏并做10cm左右的縫合。對于結合有其他病癥的患者采取針對性的治療。

綜上，成人先天性膽管擴張癥，一經確診，必須要及時進行手術質量，防止病情惡化，盡可能做到切除病變囊腫以消除病變、預防癌變和使膽胰液分流。在手術過程中，要對患者的解剖情況充分了解，避免對其他組織、器官的損傷。

參考文獻

［1］ 張國偉，周杰.成人先天性膽總管囊腫的診斷與治療［J]中國普通外科雜志，2011， (02).

［2] 肖衛東，李勇，李學明，楊興龍，武彪.先天性膽管擴張癥33(轉下頁)