巨大原發性肺軟骨瘤1例

邱小明 朱大興 陳軍 周清華

作者單位:300052 天津,天津醫科大學總醫院肺部腫瘤外科,天津市肺癌研究所(通訊作者:周清華,E-mail: zhouqh1016@yahoo.com.cn)

1 臨床資料

患者,女,40歲,查體發現右下肺腫物1周入院.既往體健.體格檢查:體溫正常,脈搏、血壓、呼吸均無異常.胸壁無壓痛,雙肺呼吸運動對稱,觸覺語顫對稱,叩診呈清音,聽診雙肺呼吸音稍粗,未聞及干、濕啰音.入院后CT檢查:右下肺后基底段可見大小約6.4 cmX5.7 cmX7.5 cm的不規則軟組織腫塊,內可見多發斑片鈣化,形態不規則,腫塊與局部胸膜粘連,未見明顯強化(圖1).完善術前檢查后于2010年8月17日在全麻下行剖胸探查,術中見包塊位于右肺下葉后段,突出于肺表面,不規則分葉,被覆臟層胸膜及少量肺組織,與周圍組織無粘連,質硬.行右肺下葉楔形切除術,完整切除腫物.包塊為灰白灰褐不規則組織,大小6.5 cmX 6.0 cmX5.0 cm,有多個結節狀突起,切面質地較硬,灰白色,半透明狀,軟骨樣(圖2).鏡檢:瘤體由較成熟的軟骨細胞構成,周圍為軟骨基質包繞,呈不規則分葉狀(圖3).病理診斷:右下肺軟骨瘤,局部生長活躍.患者術后10天治愈出院.

圖 1 胸部CT檢查.A:縱隔窗顯示右下肺軟組織腫物,內見多發鈣化;B:肺窗顯示腫物位于右下肺內.Fig 1 CT scan of the chest. A: in mediastinal window, the tumor was located in the right lower lobe, multiple calcifications were existed in the tumor; B: in lung window, the tumor is in the parenchyma of right lower lobe.

2 討論

軟骨瘤是位于支氣管軟骨部最常見的支氣管腫瘤,但位于肺實質內者少見.該病多合并Carney綜合征[1],即3種不同的臟器同時發生3種不同的腫瘤:胃平滑肌肉瘤、腎上腺外嗜鉻細胞瘤和肺軟骨瘤.臨床上大部分患者只表現為2種或1種腫瘤[2],該病例術前頭部MRI,上腹部強化CT均未見異常.臨床上有患者最長26年后發現第2個腫瘤,這類患者仍建議術后密切隨訪[2].

圖 2 大體標本,包塊為灰白灰褐不規則組織Fig 2 Grossly, tumor was irregular shaped, with grayish brown color

圖 3 瘤體由較成熟的軟骨細胞構成,周圍為軟骨基質包繞(HE,X40)Fig 3 The tumor was constituted of relatively mature chondrocytes which are surrounded by cartilage matrix (HE, X40)

原發性肺軟骨瘤迄今病因未明,一般認為肺軟骨瘤可能來源于胚胎時期氣管軟骨的發育異常,肺中心發育成軟骨的間葉組織分散到肺實質,隨著肺的發育逐步形成軟骨瘤[3].因此肺軟骨瘤多位于兩肺周邊的肺實質內,本例患者即位于右下肺胸膜下.

肺軟骨瘤好發于女性(85%),發病年齡為7歲-59歲,多數患者(82%)在30歲前確診[2],本例患者也在此年齡范圍,但是由于腫瘤位于肺周邊,患者一直無胸悶、胸痛、咳嗽等癥狀,查體做胸片檢查才發現,病變可能已存在多年,并生長到較大體積.肺軟骨瘤全部由軟骨細胞構成,可為透明軟骨、纖維軟骨或彈力軟骨,或由各種軟骨混合構成,其間可有纖維分隔,有明顯的軟骨陷窩.軟骨組織通常部分鈣化或者骨化現象明顯.胸片及CT多表現為肺野外帶圓形或橢圓形密度均勻的孤立結節或腫塊,腫瘤內可見斑點狀鈣化;與周圍組織界限清,增強掃描時有輕度強化.本例患者標本完全符合上述表現,而且由于包塊巨大,生長時間較長,鈣化斑片明顯.組織中無脂肪組織,平滑肌和呼吸上皮組織嵌入其中,這可與發生在大支氣管的軟骨樣錯構瘤相鑒別[4].

由于其癥狀不明顯以及無特異性影像學改變,軟骨瘤的術前診斷較為困難,確診依靠手術病理檢查.由于存在惡變的可能[5],手術完整切除為肺軟骨瘤首選的治療方法,臨床上多采用肺段切除、肺葉切除或肺楔形切除.