基底動(dòng)脈尖綜合征

宋樂(lè)官 姜萍

基底動(dòng)脈尖(TOB)綜合征:是指基底動(dòng)脈頂端血液循環(huán)障礙引起的一組臨床綜合征，由于其發(fā)病癥狀多樣，特異性不突出，且臨床預(yù)后多不良，及早發(fā)現(xiàn)及早期干預(yù)，對(duì)病情估計(jì)及提高就治率有積極的臨床意義。

1 局部解剖

基底動(dòng)脈尖(TOB)是基底動(dòng)脈頂端2 cm范圍內(nèi)的五條血管即2條大腦后動(dòng)脈、兩條小腦上動(dòng)脈以及基底動(dòng)脈頂端，形成一個(gè)“干”字。大腦后動(dòng)脈是基底動(dòng)脈的終末支，繞過(guò)大腦腳跨過(guò)小腦幕切跡，最后達(dá)距狀裂，供應(yīng)枕葉內(nèi)側(cè)面和顳葉的底面，還發(fā)出許多小支，供應(yīng)丘腦的內(nèi)測(cè)部、大腦腳的內(nèi)側(cè)部及外側(cè)膝狀體。小腦上動(dòng)脈始于基底動(dòng)脈嘴端，緊靠動(dòng)眼、滑車(chē)神經(jīng)，向外繞大腦腳達(dá)小腦的上面，供應(yīng)小腦蚓部。前隋帆。結(jié)合臂、橋臂。小腦髓質(zhì)和齒狀核。基底動(dòng)脈的頂端主要供應(yīng)中腦的血液［1］。

2 臨床表現(xiàn)

基底動(dòng)脈尖綜合征的發(fā)病，年齡多在40～79歲，平均59.4歲，發(fā)病率相對(duì)較低。由于TOB的局部解剖特點(diǎn)，易導(dǎo)致2個(gè)或2個(gè)以上的梗塞灶，呈雙側(cè)或非雙側(cè)。根據(jù)梗塞部位可分為腦干上(首)端梗塞和大腦后動(dòng)脈分布區(qū)的半球梗塞兩組［2］。

2.1 腦干上端梗塞的臨床表現(xiàn) 主要為眼動(dòng)障礙、瞳孔異常、意識(shí)障礙及肢體運(yùn)動(dòng)異常等，眼動(dòng)障礙包括:①直注視麻痹:患者的隨意性或反射性垂直注視均消失，此乃由于頂蓋前區(qū)和后連合梗塞引起上視麻痹，紅核的內(nèi)側(cè)和背側(cè)梗塞引起下視麻痹。②會(huì)聚障礙。③假性外展神經(jīng)麻痹。④上瞼下垂。⑤突發(fā)快速或閃電樣眼球震蕩。⑥歪扭斜視。⑦梗塞對(duì)側(cè)單眼上抬受限。瞳孔異常:當(dāng)基底動(dòng)脈尖區(qū)血循環(huán)障礙時(shí)，包括動(dòng)眼神經(jīng)核團(tuán)所在的導(dǎo)水管腹側(cè)，中腦被蓋內(nèi)缺血，瞳孔反射弧傳入纖維在視束至E-W核段受損，可出現(xiàn)虹膜移位現(xiàn)象，使瞳孔偏離中心位置，E-W核受損表現(xiàn)為瞳孔散大，光反應(yīng)消失;丘腦梗死時(shí)，瞳孔縮小，光反應(yīng)差。腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)及丘腦網(wǎng)狀核受損，常有意識(shí)障礙及行為異常，文獻(xiàn)報(bào)告的病例幾乎都有不同程度的意識(shí)障礙。亦可出現(xiàn)無(wú)動(dòng)緘默，去大腦強(qiáng)直，大腦腳幻覺(jué)等。典型的大腦腳幻覺(jué)多在黃昏出現(xiàn)，幻覺(jué)描述生動(dòng)具體，患者對(duì)幻覺(jué)有批判力。

2.2 大腦后動(dòng)脈分布區(qū)的半球梗塞可有偏盲、象限盲及皮層盲等視覺(jué)障礙。MRI證實(shí)TOB患者有廣泛的顳葉、枕葉、丘腦、腦干和小腦的病灶。盡管基底動(dòng)脈頂端不供應(yīng)橋腦的血液，但TOB還可有橋腦梗死灶，其原因主要是附行血栓逐漸向下發(fā)展波及支配橋腦的動(dòng)脈，另外，血管變異也可能是形成橋腦梗死的原因。臨床醫(yī)師遇到有卒中危險(xiǎn)因素的中老年人，突發(fā)意識(shí)障礙又較快恢復(fù)，無(wú)明顯運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙，但有瞳孔改變、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、垂直注視障礙，應(yīng)想到基底動(dòng)脈尖綜合征可能。

3 鑒別

由于基底動(dòng)脈尖綜合征起病急，有意識(shí)障礙，并伴有瞳孔異常，雙Babinski征(+)，故易于大面積梗塞及腦出血所致的腦疝相混，但本癥特點(diǎn)有:①意識(shí)障礙長(zhǎng)且相對(duì)較輕。②脫水治療意識(shí)及瞳孔無(wú)改善。③腦CT/MRI雙側(cè)丘腦、顳葉、枕葉、中腦、小腦及海馬溝回缺血改變。④肢體運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)障礙相對(duì)較輕。據(jù)此可與之相鑒別［3］。

4 診斷

診斷標(biāo)準(zhǔn):①有腦梗死的病因。②有或無(wú)梗塞史。③突然或逐漸出現(xiàn)意識(shí)障礙，并伴有瞳孔異常，眼動(dòng)障礙，尤其是意識(shí)清醒后仍有雙側(cè)或一側(cè)眼動(dòng)障礙。④昏迷前無(wú)頭痛、嘔吐或肢癱。⑤無(wú)明顯或較輕的皮質(zhì)脊髓束及激素丘腦束受損的體征。⑥影像檢查見(jiàn)到丘腦、中腦、枕葉與顳葉內(nèi)側(cè)的梗塞，因CT受尾影干擾較大，易于漏診，故疑有椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)的梗塞，特別是基地動(dòng)脈尖綜合征時(shí)，應(yīng)首選此公正成像檢查。

5 治療及預(yù)后

選擇性動(dòng)脈溶栓對(duì)基地動(dòng)脈尖綜合征有理論上的意義，但操作性不強(qiáng)。其他可行積極靜脈溶栓，抗凝，降纖，神經(jīng)保護(hù)治療。有卒中危險(xiǎn)患者的一、二級(jí)預(yù)防是本病的治療關(guān)鍵。本病臨床預(yù)后不佳。

［1］吳江.神經(jīng)病學(xué).第2版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2010:161.

［2］胡維明.神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)生10000問(wèn).中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社，2011:376.

［3］方燕南.神經(jīng)內(nèi)科疾病影像診斷思維.廣州:廣州科技出版社，2011:91.