危重病性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病與肌病的臨床及肌電圖探討

何妮 陳洪 馮芹

危重病性多發(fā)性神經(jīng)病與肌病(critical illness polyneuropathy and myopathy，CIPNM)是指在嚴(yán)重感染、創(chuàng)傷等原發(fā)疾病的基礎(chǔ)上，入院治療過(guò)程中新出現(xiàn)的急性、軸索變性疾病，甚至可累及神經(jīng)肌肉接頭和肌肉，表現(xiàn)為肌肉萎縮和壞死。根據(jù)累及部位分為危重病性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病(Critical illness polyneuropathy，CIP)與危重病性肌病(critical illness myopathy，CIM)。在重癥監(jiān)護(hù)患者中常見(jiàn)，尤其多見(jiàn)于膿毒血癥和多臟器功能衰竭的患者［1］。由于 ICU醫(yī)師一般多注重心、肺、腦等病變的處理，很少關(guān)注患者的周?chē)窠?jīng)和肌肉情況，常誤認(rèn)為重病后體質(zhì)虛弱，呼吸肌脫機(jī)困難被認(rèn)為是呼吸機(jī)依賴(lài)，因此神經(jīng)肌肉并發(fā)癥常被漏診。現(xiàn)就我院2008年6月至2011年7月收治并診斷的6例危重病性多發(fā)性神經(jīng)病與肌病進(jìn)行分析。

1.材料與方法

1.1 材料 6例患者中男性2例，女性4例，年齡(50～76)歲，均患嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病:6例中均有嚴(yán)重感染(肺部感染、敗血癥)合并酸堿平衡紊亂及電解質(zhì)紊亂，其中2例患糖尿病，1例乳酸酸中毒，1例嚴(yán)重創(chuàng)傷，2例患癌癥(乳腺癌、肺癌各1例)。均在ICU病房治療并行氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸。病情平穩(wěn)后其中1例脫機(jī)困難，6例均出現(xiàn)四肢無(wú)力，感覺(jué)異常或疼痛。

1.2 臨床表現(xiàn) 6例患者均出現(xiàn)四肢基本對(duì)稱(chēng)肌力下降，近端肌力約2～3級(jí)，遠(yuǎn)端肌力0～2級(jí)，4例有痛覺(jué)減退，2例為痛覺(jué)過(guò)敏，3例有感覺(jué)異常:蟻?zhàn)吒谢蜥槾谈小ｋ旆瓷涿黠@減弱或引不出。

1.3 肌電圖表現(xiàn) 6例患者第一次肌電圖3例運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)檢查未引出復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(compound muscle action potential，CMAP)，3例波幅明顯下降，傳導(dǎo)速度稍減慢。感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定提示感覺(jué)電位的波幅明顯下降，其中有4例同時(shí)合并肌病表現(xiàn)。

2.結(jié)果

患者一經(jīng)確診為CIP、CIM后立即予以B族維生素(維生素B1、維生素B12或甲鈷胺、腺苷鈷胺)，部分患者予以鼠神經(jīng)生長(zhǎng)因子肌肉注射。基礎(chǔ)疾病平穩(wěn)后同時(shí)予以康復(fù)治療。6例患者恢復(fù)均較慢，4例患者1月內(nèi)出院，出院時(shí)肌力在3級(jí)左右。2例患者康復(fù)時(shí)間較長(zhǎng)，四肢肌力恢復(fù)到近端(3～4)級(jí)，遠(yuǎn)端約3級(jí)。這2例患者與治療后1月及3月后復(fù)查肌電圖提示軸索病變較前好轉(zhuǎn)，可引出CMAP，波幅較前升高。目前1例患者仍在住院康復(fù)治療，現(xiàn)可攙扶行走，但患者感覺(jué)異常、痛覺(jué)過(guò)敏仍較明顯。

3.討論

CIP、CIM最早是1984年Bolton等報(bào)道，之后國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道逐漸增多。國(guó)外有報(bào)道，在ICU住院超過(guò)1周者中，52% ～57%出現(xiàn)或輕或重的神經(jīng)肌肉病變。在全身炎性反應(yīng)綜合征(systerm inflammatory response syndrome，SIRS)患 CIP、CIM 率更高［2］。發(fā)病機(jī)制可能為多因素，包括以下危險(xiǎn)因素:糖皮質(zhì)激素、抗生素(特別是氨基糖甙類(lèi))、神經(jīng)肌肉阻滯劑的使用;高血糖、低蛋白血癥也可能與CIP、CIM的發(fā)病有關(guān)［3］。其他因素還包括在ICU住院時(shí)間、老年、女性、MODS、營(yíng)養(yǎng)不良、電解質(zhì)紊亂等。肝肺移植、肝衰竭亦是導(dǎo)致CIM的危險(xiǎn)因素。

CIP、CIM臨床表現(xiàn)為四肢基本對(duì)稱(chēng)的肌無(wú)力，肌張力下降，腱反射減弱或消失，感覺(jué)減退或感覺(jué)異常，遠(yuǎn)端終于近端，重者累及呼吸肌造成脫機(jī)困難，顱神經(jīng)很少受累。肌電圖可為其診斷提供依據(jù)。在發(fā)病1周內(nèi)，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)檢查即可見(jiàn)CMAP波幅下降，而傳導(dǎo)速度和潛伏期基本正常。感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定可見(jiàn)感覺(jué)點(diǎn)位波幅明顯下降，提示周?chē)窠?jīng)軸索損害。合并CIM者肌電圖可見(jiàn)短時(shí)限、低波幅運(yùn)動(dòng)單位電位，提示同時(shí)存在有肌源性損害。腦脊液及肌酶等檢查基本正常。

早期診斷非常重要，早期治療有助于預(yù)后。目前CIP、CIM尚無(wú)統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)，診斷依據(jù)主要有以下幾點(diǎn):①患者有嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病，在ICU行氣管插管呼吸機(jī)治療，特別是合并SIRS。②治療過(guò)程中出現(xiàn)周?chē)窠?jīng)、肌肉損害表現(xiàn):四肢無(wú)力，遠(yuǎn)端重于近端，四肢腱反射減弱或消失，可有肌萎縮。手套襪套樣感覺(jué)減退，或感覺(jué)異常、痛覺(jué)過(guò)敏。③肌電圖提示四肢廣泛性周?chē)窠?jīng)損害，運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)神經(jīng)均受累，以軸索性損害為主，即神經(jīng)傳導(dǎo)的波幅下降，而傳導(dǎo)速度和潛伏期基本正常。④神經(jīng)肌肉活檢可見(jiàn)神經(jīng)纖維丟失、變性等改變。⑤排除其他原因所致周?chē)窠?jīng)病或肌病［1］。鑒別診斷，主要有吉蘭-巴雷綜合征、重癥肌無(wú)力、副腫瘤綜合癥、藥物中毒神經(jīng)病，病史、肌電圖及腦脊液等檢查有助于鑒別。

往往診斷CIP、CIM時(shí)，患者癱瘓都較重，神經(jīng)肌肉受累嚴(yán)重。治療主要有以下幾點(diǎn):①積極治療基礎(chǔ)疾病，控制感染，去除或避免使用導(dǎo)致CIP的藥物。②常規(guī)使用B族維生素、神經(jīng)生長(zhǎng)因子。③積極康復(fù)治療。④強(qiáng)化胰島素治療時(shí)患者血糖水平維持在(4.4～6.1)mmol/L，可以使CIP、CIM患病率下降［4］。有報(bào)道，靜脈注射免疫球蛋白對(duì) CIP有效［5］。一旦確診該病，預(yù)后較差，恢復(fù)慢，恢復(fù)期數(shù)月到1年以上，常遺留較嚴(yán)重的殘疾。

1 郭玉璞.神經(jīng)病學(xué)周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)疾病［M］.人民軍醫(yī)出版社，2009:196-199.

2 Bolton CF.Neuromuscular manifestations of critical illness［J］.Muscle Nerve，2005，32(2):140-162.

3 劉斌，周月玲，李奇林.危重病性多發(fā)性神經(jīng)病與肌病［J］.中華神經(jīng)科雜志，2001，34(2):114-115.

4 Sanap MN，Worthley LI.Neurologic Complications of critical illness:part II.Polyneuropathies and myopathies［J］.Crit Care Resusc，2002，4(2):133-140.

5 Ortiz Leyba C.Pharmacological treatment neuromuscular impairment in critically ill patients［J］.Nutr Hosp，2006，21(Suppl 3):114-117.