顳骨先天性膽脂瘤11例分析

胡國勤 鄭文雯 徐明安謝金

顳骨先天性膽脂瘤11例分析

胡國勤1鄭文雯1徐明安1謝金1

目的 探討顳骨先天性膽脂瘤的病變部位、范圍、臨床癥狀、診斷及手術方式。方法 回顧性分析1998年1月～2009年1月診治的11例顳骨先天性膽脂瘤患者的臨床資料。結果 11例先天性中耳膽脂瘤患者的年齡為9～38歲，中位數為15歲，男6例，女5例，術前平均聽閾為39 dB HL，氣－骨導差為20～55 d B。病變僅位于鼓室7例，累及乳突4例，其中1例患者外耳道后壁受累破壞。手術方式：3例行鼓室成形術，7例行閉合式乳突根治加鼓室成形術，1例行開放式乳突根治加鼓室成形術。術后6個月平均聽閾為28 dB HL，氣骨導差在20 dB以內；術后1年復查CT沒有發現膽脂瘤殘留或復發。結論 先天性膽脂瘤通常起源于鼓膜前上象限，可侵犯中耳、乳突和聽小骨，造成傳導性聽力損失；病變侵犯聽小骨時應手術治療，術后可獲得較好的聽力重建效果。

先天性膽脂瘤； 中耳； 手術

1.1 臨床資料 1998年1月～2009年1月合肥市第二人民醫院耳鼻咽喉一頭頸外科收治的11例顳骨先天性膽脂瘤患者，男6例，女5例；年齡9～38歲，中位數為15歲。左耳3例，右耳8例。2例因面癱就診，2例因眩暈就診，7例因聽力下降就診；伴耳鳴2例，頭痛3例。7例聽力下降患者中6例為傳導性聾，術前500、1 000、2 000 Hz平均純音聽閾為39 dB HL，氣骨導差為20～55 dB；1例為混合性聾。所有患者均無慢性中耳炎及中耳手術史，鼓膜均完整，2例鼓膜前上象限及5例后上象限可見珍珠白樣軟組織影。顳骨CT掃描乳突呈氣化型6例，板障型3例，2例硬化型；病變僅位于鼓室7例，累及乳突4例，其中1例患者外耳道后壁受累破壞。2例面癱患者以House－Brackmann標準分級，分別為Ⅲ級及Ⅳ級。

1.2 手術方法 2例病變位于鼓室前上象限及1例位于后上象限的患者在局麻下經外耳道徑路行鼓室探查，將外耳道鼓膜皮瓣從錘骨柄上掀起后，可見珍珠白樣組織位于鼓室，均未侵及聽小骨及咽鼓管，清除膽脂瘤后行一期鼓室成型術。4例患者病變位于鼓室累及聽小骨，可見砧骨短腳及錘骨頭破壞，行閉合式乳突根治加鼓室成形術。4例病變累及乳突的患者中，3例經乳突徑路行閉合式乳突根治和鼓室成型術，1例外耳道后壁破壞患者行開放式乳突根治術和鼓室成形術，這4例患者聽小骨皆有不同程度的破壞，術中均進行了聽力重建；其中3例面神經管破壞（典型病例見圖1），分別位于錐曲段2例，鼓室段1例；可見鼓室段面神經干裸露，被膽脂瘤包裹，清除膽脂瘤，切開神經外膜；錐曲段破壞患者沿缺損部位擴大面神經管，發現面神經水腫明顯，給予減壓至正常面神經；合并外半規管破壞2例，瘺管皆未侵及骨內膜，徹底清除膽脂瘤后給予顳肌筋膜覆蓋。所有患者術后平臥休息2天，全身用抗生素7天，10天后抽出耳道內填塞的碘仿紗條。

圖1 典型病例的顳骨CT掃描圖高分辨CT顯示鼓室有中等密度影，面神經管有破壞（白色箭頭）

2 結果

所有病例術后隨訪0.5～3年，術后6個月平均聽閾為28 dB HL，氣骨導差在20 dB以內，術后1年復查顳骨CT均未發現膽脂瘤殘留和復發。兩例面癱患者術后3個月恢復至Ⅱ級。眩暈患者術后1月好轉。

3 討論

典型的先天性膽脂瘤患者在完整鼓膜內側的前上象限可見珍珠白樣病變，其起源主要為4種學說：①中耳黏膜化生學說；②移行學說；③鱗狀上皮增生學說；④表皮樣結構學說。上述理論都認為膽脂瘤是異位的胚胎上皮殘留所致［3］。其臨床表現主要與膽脂瘤發生的部位有關，漸進性聽力下降是主要特點，本組有7例因此而就診。影像學檢查為判斷病灶部位和范圍的重要依據，以高分辨率薄層顳骨CT為首選，本組中有7例病變位于鼓室，累及乳突4例，2例有面神經管破壞，均經術中證實。

目前，關于先天性膽脂瘤的診斷標準尚有爭議，本文使用levenson診斷標準［4］：鼓膜完整，鼓室內有白色軟組織，可以有中耳炎病史，但如果有鼓膜穿孔病史、鼓膜切開及耳部手術史者則排除在外。Koltai［1］認為臨床上出現耳漏、傳導性聽力損失、非傳統位置的鼓膜穿孔以及乳突膽脂瘤等，雖然不符合先天性膽脂瘤的診斷標準，但也可能是先天性膽脂瘤發展的結果。作者曾遇一病例，無耳漏、慢性中耳炎病史，聽力減退兩年，因左耳一周前突然流膿就診，術中見鼓膜后方穿孔，鼓室、乳突被巨大膽脂瘤占據，面神經管破壞。該患者未納入本文病例組，但分析該患者病史，符合先天性膽脂瘤首先出現傳導性聾的特點，說明該患者可能是先天性膽脂瘤逐漸發展所致的耳漏及穿孔。先天性膽脂瘤患者相對于后天膽脂瘤中耳炎患者，除了無長期流膿病史和鼓膜穿孔外，前者的乳突氣化較好［5，6］。有學者［6］指出先天性膽脂瘤患者雖無慢性中耳炎病史，但當膽脂瘤向前侵犯堵塞咽鼓管開口時，會并發分泌性中耳炎，故認為分泌性中耳炎不應排除在先天性膽脂瘤的診斷標準之外。顧建森等［7］指出診斷時應注意，當顳骨內先天性膽脂瘤病灶超出顳骨范圍、甚至侵及中、后顱窩時，應與神經外科的顱內先天性膽脂瘤（尤其是近顱底巖骨）相鑒別，以便準確地選擇手術徑路。后者在起源上與前者相似，為胚胎后期腦細胞形成時外胚層表皮樣細胞帶入形成的病灶，但后者位于硬腦膜內，主要是顱內占位引起的表現，無顳骨內破壞的癥狀體征。

先天性膽脂瘤的治療主要是手術切除，根據病變部位、范圍選用不同的手術方式。對于病變位于鼓室內，無聽小骨破壞的患者，可經耳道行鼓室探查，清除膽脂瘤，本組即有3例患者行此術式。對于病變位于鼓室內且侵入面神經隱窩或前上隱窩的患者可選擇閉合式乳突根治術加鼓室成形術，受侵犯的聽小骨摘除后可一期行聽力重建術。如病變侵犯乳突，破壞面神經管及半規管可選擇閉合式或開放式乳突根治術加鼓室成形術，本組中7例經此術式治療。如果出現外耳道后壁破壞，則需行開放式乳突切除術，本文即有1例行此術式。若病變侵犯巖骨、迷路后可采用顱中窩、乳突聯合人路手術，也可經迷路切除病變。開放式手術遺留較大的術腔時易感染，且需長期耳部護理，故建議盡可能選擇閉合式手術，這樣有利于提高患者的生存質量。膽脂瘤侵犯的范圍與術后膽脂瘤是否殘留有很大的關聯［8］。對于病變廣泛的患者，累及鼓室的各個隱窩或乳突，其膽脂瘤復發率為34%，說明這類患者，手術很難徹底清除膽脂瘤，所以術后9至12月可以行手術探查，以防復發［9］。本組患者根據病變情況分別采取不同術式治療，術后取得良好效果，聽力有明顯提高，伴面癱者面神經功能有所恢復，術后1年CT復查無膽脂瘤復發。

1 Koltai PJ，Nelson M，Castellon RJ，et al.The natural history of congenital cholesteatoma［J］.Arch Otolaryngol Head Neck Surg，2002，128：804.

2 Potsic WP，Samadi DS，Marsh RR，et al.A staging system for congenital cholesteatoma［J］.Arch Otolaryngol Head Neck Surg，2002，128：1 009.

3 Lesinskas E，Kasinskas R，Vainutiene V.Middle ear cholesteatoma：Present—day concepts of etiology and pathogenesis［J］.Medicina（Kaunas），2002，38：1 066.

4 Levenson MJ，Parisier SC，Chute P.A review of twenty congenital cholesteatomas of the middle ear in children［J］.Otolaryngol Head Neck Surg，1986，94：560.

5 McGill TJ，Merchant S，Healy GB，et al.Congenital cholesteatoma of the middle ear in children：A clinicaland histopathological report［J］.Laryngoscope，1991，101：606.

6 Friedberg J.Congenital cholesteatoma［J］.Laryngoscope，1994，104：1.

7 顧建森，喻紅，趙嘯天，等.顳骨先天性膽脂瘤的臨床診治分析［J］.臨床耳鼻咽喉科雜志，2004，18：207.

8 Jang CH，Cho YB，Kim YH，et al.Congenital cholesteatoma associated with blue eardrum［J］.In Vivo，2009，23：163.

9 Nelson M，Roger G，Koltai PJ，et al.Congenital cholesteatoma［J］.Arch Otolaryngol Head Neck Surg，2002，128：810.

（2010－05－11收稿）

（本文編輯 李翠娥）

A Study of 11 Cases of ConganitaI ChoIesteatoma in TemporaI Bone

Hu Guoqin，Zheng Wenwen，Xu Ming＇an，Xie Jin
（Department of OtoIaryngoIogy－Head and Neck Srugery，The Second HospitaIof Hefei，Hefei，230011，China）

Objective To investigate the location，range，clinical symptoms and operative technique of congenital cholesteatoma of temporal bone.Methods A retrospective review of clinical and surgical records of 11 patients with congenital cholesteatoma enrolled at Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery of the Second People＇s Hospital of Hefei from January 1998 to January 2009.ResuIts The mean age of the 11 cases of congenital cholesteatoma patients was 15 years（9 to 38 years），of which 6 cases were male and 5 female.All patients had pure tone audiometry and high－resolution temporal bone CT scan.The mean preoperative PTA was 39 dB，the mean ABG was 45 dB.By surgical procedures，3 cases were tympanoplasty，7 cases a canal wall up tympanomastoidectomy，and one case canal wall down tympanomastoidectomy.All patients were followed up for at least one and a half years.After six months the mean PTA was 28 d B HL，air bone gap was within 20 dB.A CT review found no residual or recurrent cholesteatoma.ConcIusion The congenital cholesteatoma usually originates in the anterior superior quadrant，but may variably occupy the middle ear and mastoid，thus resulting in ossicular destruction and conductive hearing loss.when congenital cholesteatoma violations ossicles operated should be in time to control the progress of congenital cholesteatoma and obtain better hearing reconstruction.

Congenital cholesteatoma； Middle ear； Operation

10.3969／j.issn.1006－7299.2011.01.011

R764.2

A

1006－7299（2011）01－0037－03

1 資料與方法

胡國勤，男，安徽人，碩士，副主任醫師，研究方向：耳科學。

顳骨先天性膽脂瘤是胚胎時期外胚層組織殘留于顳骨中，日后上皮逐漸生長堆積而成［1］。有研究指出，先天性膽脂瘤患者的發生率占所有兒科膽脂瘤的10%～28%［2］。顳骨先天性膽脂瘤病變隱匿，易延誤診治。本文回顧性分析我科診治的11例先天性顳骨膽脂瘤的臨床資料，以了解其發病部位、臨床特征及手術效果。

1 合肥市第二人民醫院耳鼻咽喉科（合肥 230011）