肺硬化性血管瘤3例影像報道及文獻復習

1、 廣州市番禺區中醫院CT室（廣東 廣州 511400）

2、廣州醫學院第一附屬醫院放射科（廣東 廣州 510120）

3、 廣州市紅十字會醫院放射科（廣東 廣州 510220）

林 新1 黎潔兒2 周 潔3

肺硬化性血管瘤3例影像報道及文獻復習

1、 廣州市番禺區中醫院CT室（廣東 廣州 511400）

2、廣州醫學院第一附屬醫院放射科（廣東 廣州 510120）

3、 廣州市紅十字會醫院放射科（廣東 廣州 510220）

林 新1黎潔兒2周 潔3

目的 總結肺硬化性血管瘤的影像征象，提高對該病影像征象的認識，減少誤診。方法報道3例經手術后病理確診為肺硬化性血管瘤的臨床及影像圖像，并復習相關文獻。結果3例病例均為女性，年齡30-49歲，中位年齡41歲，胸片病變呈良性結節表現，邊界清楚，密度均勻，無分葉及毛刺征象，未見鈣化或空洞影。CT可見特征性表現，3個結節肺窗上瘤肺界面清晰，未見分葉及毛刺，平掃時3個結節均呈等密度，無液化壞死區，增強后可見明顯強化結節及部分明顯強化，部分不強化結節。結論肺硬化性血管瘤雖然罕見，但在CT上有比較特征表現，抓住其CT特征征象，可避免誤診。

硬化性血管瘤；體層攝影術；X線計算機

肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma, PSH）是一種罕見的肺部腫瘤，其組織學及生物學行為仍未完全確定[1、2]。PSH由于罕見，國內外對其報道不多，基層醫院對該病的認識更是有限，誤診明顯，所以對該病的報道很少，現就本院自2008年3月至2011年6月經手術后病理確診為PSH的3例病例進行報道，并結合文獻，分析其臨床及影像學特征，現報道分析如下。

資料與方法

病例1：患者女性，38歲。因車禍后左側脛骨中下1/3段粉碎性骨折，外科術前常規胸片檢查，胸片發現左下肺后基地段可見一圓形結節影，直接約2cm。邊界清楚(圖1、2)，CT可見結節瘤肺界面清楚，平掃密度均勻，增強后可見明顯強化，初步診斷為肺部結節，性質待定。病人于骨折愈合后手術切除，術后病理經會診后確診為肺硬化性血管瘤。

病例2：患者女性，45歲，因受涼后咳嗽，咳痰，治療欠佳入院，血常規檢查未見異常，腫瘤4項未見增高指標，血氣分析，肝腎功能指標均在正常范圍。行胸部X線檢查左下肺結節影，邊界清楚，密度均勻，考慮良性結節，錯構瘤可能性大；患者隨后做CT平掃及增強檢查，CT可見結節直接約1.5cm，平掃密度均勻，邊界清楚，增強后可見結節明顯強化（圖3、4）術前考慮肺癌可能性大。手術后病理確診為肺硬化性血管瘤。

病例3：患者女性，48歲，因車禍后左股骨下段骨折，外科術前常規胸片檢查，胸片發現右下肺后基地段可見一圓形結節影，直接約1cm，胸片診斷為肺部結節，考慮錯構瘤，未除外轉移瘤。CT肺窗可見右下肺結節瘤肺界面清楚（圖5），平掃密度均勻，增強后可見明明顯強化，初步診斷為肺部結節，考慮新生物。病人于骨折愈合后手術切除，術后病理確診為肺硬化性血管瘤。

結 果

文獻復習[3-6]：

國內外15篇文獻及本組病例共96例病例中，男11例，女85例，男女比例約1:8，臨床上無特征表現，其中17例為咳嗽、咳痰發現，60例為體檢發現，19例因其他病入院檢查發現，年齡自21歲至75歲，平均年齡43歲；所有病例均行胸片檢查，89例為單發病灶，7例為多發病灶，胸片發現肺部結節，大部分病例表現為直徑約1.5-2cm圓形結節影，未見分葉及毛刺，文獻報道所有病例術前均診斷為肺部結節，報道為良性結節54例，惡性結節42例，良性結節多數報道為肺錯構瘤，部分報道為腺瘤。惡性結節均考慮肺癌。無一病例報道為肺硬化性血管瘤。肺部CT96例報道病例中:肺部結節多數位于肺野外帶靠胸膜下方，瘤肺界面非常清晰，部分結節可見小分葉征，平掃時CT值約45HU，其中18例病例中可見結節狀鈣化影，增強后大部分結節呈明顯強化影，CT值約110HU，部分報道結節呈不均勻強化，其內可見未強化區。其中21例病例報道結節周圍可見新月形空氣透亮帶。所有病例均未報道肺門及縱隔淋巴結增大。術前診斷為肺硬化性血管瘤者為22例，其他病例均誤診為其他病變，其中誤診為肺癌38例，誤診為錯構瘤21例。報道中所有病例均經術后病理確診。

討 論

肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma PSH)由Liebow and Hubbell于1956年對其進行首次描述[1]，以往命名較混亂，曾將其歸為肺部炎性假瘤，肺乳頭狀瘤或硬化性神經內分泌瘤等，WHO于1999年將其正式命名為PSH，認為是一種肺部良性腫瘤，肺部良性腫瘤中排第二位，僅次于錯構瘤[2]。

圖1、2 為病例1，女性，38歲，胸片正側位可見左下肺一圓形結節狀影（黑色空心箭頭所示），結節密度均勻，邊界清楚。圖3、4 為病例2，女性45歲，圖3為CT平掃，圖4為CT增強。平掃時可見結節為等密度，邊界清楚（白色箭頭所示）；增強后可見結節明顯強化（白色箭頭所示）。圖5 為 病例3，女性，48歲，CT肺窗可見右下肺一圓形結節影，邊界光滑，瘤肺界面非常清楚（白色空心箭頭所示）

該病的組織來源存在爭議,最早認為起源于血管內皮細胞,后來有人提出源于間皮、肺泡上皮、神經內分泌細胞的觀點。隨著免疫組化的發展,近年來多認為該病起源于肺泡上皮增生、特別是II型肺泡細胞[7]。病理上分為4個區,即乳頭區、實變區、血管瘤樣區和硬化區,往往按不同比例混合存在。王妍等通過對PSH的免疫組化研究認為,PSH的形成是血管瘤樣區→乳頭區→實變區→硬化區的演變過程[8]。

本病臨床上有比較明顯的特點為：女性發病率明顯高于男性，據我們復習的文獻顯示女：男約為8：1，年齡分布范圍較廣泛，但以中年女性為多，平均年齡為43歲，本組病例中所有的病人亦均為女性，年齡也都為中年女性，與文獻報道資料大致相同。

胸片對于PSH的診斷缺乏特征性表現，肺硬化性血管瘤大多數具有一般良性腫瘤的特征,邊緣光整,分葉不明顯,類圓形或圓形軟組織密度影,胸片上很少可以看到內部的鈣化密度比較均勻，周圍肺組織清晰，未見胸膜牽拉征，在診斷上,不易與錯構瘤或腺瘤等相鑒別,需借助CT增強掃描做出鑒別診斷。

CT表現：病灶主要位于肺野周圍靠胸膜處，文獻報道直徑約1.5-4cm，本組病例3例均位于肺野周圍，直徑約1-2cm，與文獻報道一致。胸部CT平掃具有肺部一般良性病變的特點, 表現為邊界清楚,光滑銳利,密度均勻,內部可見散在鈣化點；動態增強 CT掃描對肺硬化性血管瘤的診斷及鑒別診斷有很高的價值。增強后結節呈現明顯強化，有明顯強化區及低密度無強化區，在部分層面上強化可能是均勻的，但從整體結節來看強化為不均勻強化[6]，PSH明顯強化的主要病理基礎為瘤體內小血管明顯增生、管壁透明樣變或硬化是其強化的主要病理基礎。拒國內外文獻報道[9]，部分PSH病灶內會出現空氣新月征，而且把這一征象作為該病的特征性表現[12]，目前對其解釋主要有兩種：一、PSH病灶周圍出血后吸收所致。二、PSH對周圍支氣管壓迫后形成的阻塞性改變。我們認為第二種解釋更符合病理情況，在有肺氣腫帶的病灶周圍，病理上均可見周圍有支氣管解剖結果。但此征象在曲霉菌病中出現率更多，更具有特征性，而在PSH中出現率極低，不應做為該病的特征表現。

鑒別診斷

PSH需與錯構瘤、周圍型小肺癌、結核瘤、肺炎性假瘤等鑒別。

4.1 錯構瘤在肺的良性腫瘤中占第一位，多見于男性，病灶多發,平片及CT上如果顯示腫塊內爆米花樣鈣化和脂肪密度是錯構瘤的特征表現，CT增強后病灶無明顯強化。

4.2 肺癌常有呼吸道癥狀, 發展快, 腫瘤倍增時間短, 出現深分葉征、毛刺、血管切跡征和胸膜凹陷征等影像表現，特別是增強后強化程度低于PSH。

4.3 肺炎性假瘤多有肺部感染病史，胸痛,病灶較大，呈尖桃征，病灶密度不均勻，CT密度較低，邊緣不光滑, 鄰近胸膜肥厚粘連。

4.4 結核瘤多有結核病史，病灶主要位于尖后段，密度較高，病灶內多可見鈣化影，周圍有衛星灶，CT增強后強化不明顯。

結 論

總之，PSH雖然是一種罕見疾病，臨床癥狀不典型，胸片主要為良性結節特征，診斷方面無特征性表現，胸部CT掃描是非常必要的檢查，此結論與其他研究者意見相同[11]如果肺部小結節影，位于肺部周圍，呈良性結節表現，增強后明顯強化及不均勻強化，需高度懷疑肺硬化性血管瘤，如果對該病的CT表現有一定認識，術前做出準確診斷，病人可免于手術。

1.Liebow AA,Hubbell DS. Sclerosing hemangioma (histiocytoma，xanthoma)of the lung[J]. Cancer,1956,(9):53-75.

2.Sugio K，Yokoyama H，Kanako S，et al.Sclerosing hemangioma of lung:radiographic and pathological study[J].Ann Thorac Sury,1992,53:295-300.

3.Tomoyuki H,Yoshida J,Nishimura M,et al. Multiple Sclerosing Hemangiomas with a 10-year History[J]. Jpn J Clin Oncol,2005,35(1):37-39

4.Takatani H，Ashizawa K，Kawai K，et al. Pulmonary Sclerosing Hemangioma Manifesting as a Nodule with Irregular Air Clefts on High-Resolution CT[J]. American Journal of Roentgenology，2007，189: 26-28.

5.陳淮，曾慶思，周潔，等. 肺硬化性血管瘤的影像征象與病理分析[J]．中國醫學影像學志,2011,9:712-7l6．

6.王建衛，林冬梅，石木蘭，等. 肺硬化性血管瘤的影像學與病理學對照研究.中華放射學雜志，2004，38:962 -966.

7.談萬聯,張元慶,胡慧娣. 肺硬化性血管瘤的組織學及免疫組織化學觀察[J].中華病理學雜志, 2002, 31(1):60．

8.王妍,王恩華,吳廣平,等. 肺硬化性血管瘤免疫標記及超微結構—提示其細胞的不同來源[J].中國肺癌雜志,2003, 6(1):92

9.Hiroshi Takatani，Kazuto Ashizawa，Kiyoko Kawai，et al. Pulmonary Sclerosing Hemangioma Manifesting as a Nodule with Irregular Air Clefts on High-Resolution CT[J]. American Journal of Roentgenology，2007，189:26-28.

10.Mori K, Niki N, Kondo T, et al.Development of a novel computeraided diagnosis system for automatic discrimination of malignant from benign solitary pulmonary nodules on thin-section dynamic computed tomography[J]. J Comput Assist Tomogr 2005,29:215-222.

11.侯偉偉，雷亞麗，王云華. 肺硬化性血管瘤影像學表現與病理對照分析[J].實用放射學雜志，2008,（7）：900-90.

12.陳英,陳韻彬,鐘婧,等. 肺硬化性血管瘤影像特征與手術病理對照分析[J].中國CT和MRI雜志,2009,6（5）:33-35.

The Imagines of Pulmonary Sclerosing Hemangioma:Three Cases Report and Literature Review

LIN Xin1, LI Jie-Er2, ZHOU Jie3. 1.Department of CT Room, the Hospital of Traditional Chinese Medicine of Panyu, Guangzhou Guangdong 511400, China; 2.Department of Radiology, the First Affiliated Hospital of Guangzhou Medical College, Guangzhou Guangdong 510120, China; 3.Department of Radiology, Guangzhou Red Cross Hospital,Guangzhou Guangdong 510220, China

ObjectiveTo summary the image signs of Pulmonary sclerosing hemangioma,and to raise awareness of the image signs of the disease to reduce misdiagnosis.MethodsReported the clinical characteristic and radiology imaging of 3 cases which were diagnosed as Pulmonary sclerosing hemangioma,and reviewed the relative literatures.Results3 cases were female￡?age from 30 to 41. In chest X-ray, Lesions were benign nodules with clear boundary, uniform density,without lobulation , spiculation sign, Calcification or vacuole sign.In chest CT imaging, There were characteristic features, the lung tumor interface is clear in lung window of the 3 lesions, without lobulation or spiculation sign.The 3 lesions were Isodense,while in enhanced scan,part of the lesionsSignificantly enhanced and partly enhanced,part of it did not enhanced.ConclusionAlthough Pulmonary sclerosing hemangioma is rare, There were characteristic features in the performance of CT imaging to avoid misdiagnosis.

pulmonary sclerosing hemangioma; lung;Tomography; X-ray Computed

R734.2；R814.42；

R445.2

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2011.06.012

林 新，男，學士，主治醫師，研究方向為CT診斷。

周 潔

2011-009-05