低劑量CT對小兒多囊性腎發育不良的診斷價值

四川大學華西第二醫院放射科（四川 成都 610041）

陳薈竹 寧 剛

低劑量CT對小兒多囊性腎發育不良的診斷價值

四川大學華西第二醫院放射科（四川 成都 610041）

陳薈竹 寧 剛

目的 應用低劑量CT探討小兒多囊性腎發育不良(Multicystic Dysplastic Kidney, MCDK)的影像診斷價值。方法2008年2月至2009年12月經低劑量CT掃描診斷為單側多囊性腎發育不良9例患兒；年齡1歲-12（4.79±4.56）歲。結果CT掃描參數：120KV，60-110(85.28± 13.31)mAs，有效劑量(effective dose，ED)為3.18-11.35(7.37±2.36)mSv；①患腎明顯小于健腎；②囊的數目1-11(5.6±2.9)個；直徑5～95(19.5±14.3)mm；③患腎動靜脈發育不良或不發育；④1例患側囊壁鈣化；⑤患腎3例可見條索狀的實性成份；⑥健腎代償性增大。結論低劑量CT掃描可清楚顯示MCDK病變特點，患腎較小、形態不規則，以多囊性改變為主，囊液呈水樣密度，腎血管發育不良。

多囊性腎發育不良；兒童；低劑量CT

多囊性腎發育不良(Multicystic Dysplastic Kidney, MCDK) 是囊腫性腎發育不良中的一種較為常見的小兒疾病，按形態學特點劃分為Potter II型[1]囊性腎病（cystic kidney diseases in children）。據報道單側發病率為1/4000，男女發病比例為2.4：1；而女性發生雙側MCDK的比例是男性的兩倍，左腎比右腎更易受累[2]。雙側病變表現為腎功能不全，容易早期診斷；單側病變者，由于健側代償無臨床表現，不易早期診斷。隨著影像診斷技術的發展，對小兒MCDK早期診斷及鑒別診斷水平有很大提高。

對象與方法

1.1 對象2008年2月至2009年12月在四川大學華西第二醫院診斷為多囊性腎發育不良且資料齊全的9例患兒。女5例，男4例。患兒診斷年齡1歲-12歲：2歲之內5例，4歲-12歲4例，平均4.79±4.56歲。

1.2 方法掃描采用PHILIPS brilliance 6 MSCT；觀察并測量患腎及健腎的長徑、寬徑及厚度，囊性病變的數目、大小及密度，囊內分隔的厚度及密度，腎血管及相應平面腹主動脈直徑。記錄CT掃描參數及CT輻射劑量指數(Computed tomography dose index，CTDI)和劑量長度乘積(dose-length product，DLP)。

結 果

2.1 CT掃描參數及其各項指標CT掃描參數為120KV，76-139mA，平均106.56±15.98 mA，60-110mAs，平均85.28±13.31mAs，CTDI為4.4-8.8mGy，平均6.66±1.12mGy，DLP為212-438.63mGy*cm，平均315.63±80.98mGy*cm，有效劑量(effective dose, ED)為3.18-11.35mSv，平均7.37±2.36mSv。

2.2 腎臟的大小及形態9例均為單側患病。患腎位于左側者5例，右側4例；患腎長徑20-120mm，平均59.44±34.52mm，寬徑24～101mm，平均46.44±24.78mm，厚度7-71mm，平均32.44±18.88mm，健腎長徑83.56±12.74mm、寬徑45.7±+5.81mm、厚度37.2±7.24mm。9例患兒與正常同年齡組兒童腎臟長徑的參考值相比較：7例健腎長徑均不同程度增大（圖1、2）；6例患腎長徑均減小（圖2）。

2.3 患腎囊腫測量患腎囊腫數量不等、大小不一（圖1-3）。囊腫數量1-11個，平均5.6±2.9個，直徑5-95mm，平均19.5±14.3mm。增強前后囊液CT值分別為9.06±2.25Hu和9.2±2.6Hu，差異沒有統計學意義（P=0.5）；囊壁或囊內分隔較薄，厚度1-3mm，平均1.5±0.7mm；3例可見條索狀的實性成份（圖2）。

2.3 腎血管測量健側腎動、靜脈直徑分別為2.61±0.66mm和6.56±2.41mm；5例患側腎動、靜脈未見顯示；1例可見患腎動、靜脈狹細（圖3）；1例患側腎動脈發育不良伴同側腎靜脈不發育；2例患側腎靜脈發育不良伴同側腎動脈不發育。1例見雙下腔靜脈。同層面腹主動脈直徑7.89±1.91mm。

2.4 健側腎的其他表現健側腎皮質厚7.33±2.83mm；5例可見腎盂輸尿管交界處明顯分離（圖3），1例腎軸轉位（圖2）；1例患側囊壁鈣化伴對側腎增強后瘢痕狀改變及膀胱結石（圖3）。

討 論

圖1 女，12歲，增強掃描冠狀位重組。左腎正常形態消失，體積增大，呈大小不等之多囊性改變，囊壁較薄，囊腔之間不相通，增強掃描囊液未見強化，囊壁輕度強化；右腎體積代償性增大。圖2 男，1歲，增強掃描腎實質期腎門水平軸位。右腎正常形態消失，體積縮小，呈囊性改變，其內見條索狀實性影，增強掃描囊液未見明顯強化，實性成分輕度強化；左腎體積代償性增大，腎軸轉位。圖3 男，12歲，增強掃描腎實質期腎門水平軸位。左腎正常形態消失，體積增大，呈囊性改變，增強掃描囊液未見明顯強化，并見發育不良的左腎動脈；右腎形態不規則，增強掃描呈瘢痕樣改變，腎盂輸尿管交界處明顯分離。

3.1 MCDK臨床及流行病學多囊性腎發育不良（MCDK）按病理特點被劃分為Potter II型。屬非遺傳性腎發育異常[3]，可為雙側或單側，雙側發病者多伴有腎功能不全、肺發育不良、氣胸等，常死于新生兒期，如能活到成年，往往是單側受累，由于健側代償，多無腎功能不全表現；男女發病比例為2.4：1；而女性發生雙側MCDK的比例是男性的兩倍，左腎比右腎更易受累。本組病例中患腎位于左側者5例，右側者4例；女性患者5例，男性4例。

MCDK的發病機制不明，可能與患兒輸尿管芽發育異常有關[4]。病理表現為集合管和腎單位的數量減少，形狀異常；集合管的直徑增加，末端常是囊性的，囊的大小決定著腎的大小。病腎呈不規則分葉的多數囊腫或呈葡萄狀，囊腔之間不相通，腎臟失去正常形態，幾乎看不到腎實質，囊腫內充滿淡黃色液體。由于腎實質喪失，囊泡內液體不再得到補充，囊泡可由于其中液體吸收而縮小、消失，因各囊泡含液量及其吸收程度不同，患腎內囊泡大小、數量可各不相同。

3.2 MCDK的CT表現CT檢查可大體反映MCDK病理變化，有助于本病診斷和鑒別診斷[5]。CT掃描可見患腎為多房性水樣密度囊腫，大小不一，數目不等，其間可見厚薄不一間隔，無明顯腎實質及腎盂結構；囊壁和囊腫間隔可見鈣化；增強后囊性部分無明顯強化，分隔或實質部分可可有中度強化。本組9例患兒中，囊腫數量1-11個，平均5.6±2.9個；直徑5-95mm，平均19.5±14.3mm。囊液未見強化；3例患腎內見條索狀的實性成份，余6例均未見正常腎實質。

病變早期腎臟增大，隨病變進展，患腎功能逐漸喪失，患腎可縮小甚至消失。研究發現[6]大多數MCDK患者中，40%患腎可出現部分消退，30%患腎可完全消失。本組9例患兒中6例患腎長徑均不同程度減小。

MCDK以單側性多見，常合并對側泌尿生殖系統畸形，CT可見對側腎代償性增大、腎盂輸尿管交界處梗阻、旋轉不良、重復腎或其他類型的病變。國內外文獻報道其發生率約在 3%-80%[4、6、8]。其中膀胱輸尿管返流最常見，發生率約為5%-43%[5、8]。Ricardo等[7]研究發現34.78%的MCDK患兒常伴有該類異常，其中膀胱輸尿管返流發生率15.94%，腎積水為7.24%，腎盂輸尿管梗阻為7.24%，腎積水和輸尿管擴張為2.89%，異位腎為1.44%。本組有5例患兒可見腎盂輸尿管交界處明顯分離；1例腎軸轉位，腎門朝前；1例患腎囊壁鈣化伴對側腎增強后瘢痕狀改變及膀胱結石。文獻報道[8]對側腎代償性肥大約占43%-100%。本組9例患兒健腎與同年齡組兒童腎臟長徑的參考值相比[9]，7例不同程度增大。

MCDK的患腎血管常不發育或發育不良。CT增強掃描后表現為患腎血管發育不良、缺失或伴側支循環形成。本組有5例患側腎動、靜脈未見顯示；1例患側腎動、靜脈狹細；1例患側腎動脈發育不良伴同側腎靜脈不發育；2例患側腎靜脈發育不良伴同側腎動脈不發育；1例見雙下腔靜脈畸形。

3.3 低劑量CT的診斷價值

CT掃描速度快、密度分辨率高，病變檢出能力高，但輻射劑量也增高；兒童對X射線的敏感性比中年人高10倍，因此，對兒童CT掃描時的輻射防護顯得更加重要[10]。泌尿系CT檢查的常規劑量通常是200-250mA，輻射劑量范圍13.79-19.06mGy[11]。中、上腹部沒有骨性結構的影響，選擇40mAs左右能夠達到發現病變的目的，而盆腔受到髂骨、骶骨及局部較厚肌肉影響，X線衰減明顯，管電流應增加到80mAs左右[12]。有報道認為[13]嬰幼兒腎臟CT掃描時，20mA的管電流可基本滿足臨床診斷的要求。對于先天性泌尿系統梗阻畸形的患兒，采用30-40mA的管電流結合圖像后處理技術，可對腎臟結構、分泌及排泄功能及積水梗阻平面進行判斷，診斷的符合率可達96.30%[14]。本組病CT掃描參數為120KV，76-139mA，60-110mAs，有效劑量（ED）為3.18-11.35mSv，平均7.37±2.36mSv。

3.4 MCDK其他影像表現靜脈腎盂造影（IVP）檢查時病腎一般不顯影。有時在腎實質期可能因囊腫壁或囊腫間有殘留腎組織，而在延遲期顯示為分散的小片狀陰影，或在囊腫邊緣顯示出密度極淡的較細的弧形曲線，稱為邊緣征。文獻報道[15]，IVP對泌尿系統先天性疾病總定性診斷正確率為48.21%，總定位診斷正確率為57.14%。

超聲顯示患病腎臟輪廓不清，有大小及數量不等的多發囊腫影像，囊與囊之間不相通，腎盂和尿道不能正常顯示，囊與囊之間的間隔呈高回聲，彩色多普勒超聲不能探及到腎動脈的血流顯像[16]；對側腎代償性肥大。隨著產前診斷的進步，對胎兒泌尿系畸形的檢出率逐漸增高，文獻報道產前超聲波篩查泌尿系異常的總發生率為妊娠總數的0.2%-0.9%，與產后病理符合率為85.7%[17]；可提高胎兒MCDK的確診率。

MRI上顯示腹膜后腎區內多個無規則排列的囊，呈長T1長T2信號。文獻報道[15]，MRU對泌尿系先天性疾病總的定性診斷的正確率為72%，總的定位診斷正確率為90%，與MSCTU相比，兩者之間的定性、定位診斷正確率差異無統計學意義。

綜上所述，CT檢查的優點在于密度分辨率高、掃描速度快，可清楚顯示MCDK病變特點；患腎較小、形態不規則，以多囊性改變為主，囊液呈水樣密度，分隔強化，腎血管發育不良。影像檢查結合臨床與實驗室檢查進行綜合評定，對MCDK的診斷及鑒別診斷有重要價值。低劑量CT掃描可減少患兒的輻射劑量，保護患兒健康，同時延長球管壽命。

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The Diagnostic Value of Low-dose CT to Multicystic Dysplastic Kidney in Children

CHEN Hui-Zhu, NING Gang. Department of Radiology, West China Second University Hospital, Sichuan University, Chendu Sichuan 610041, China

ObjectiveTo explore the value of low-dose CT in the diagnosis of Multicystic Dysplastic Kidney in children.MethodsFrom February 2008 to December 2009, 9 children were diagnosed as unilateral multicystic dysplastic kidney by low-dose CT. The mean age was 4.79±4.56 years old (rang 1-12 years old).ResultsThe CT scanning technical parameters: 120KV, 60-110 (85.28±13.31)mAs; CTDI: 4.4-8.8 (6.66±1.12)mGy, DLP:212-438.63 (315.63±80.98) mGy*cm; ED: 3.18-11.35 (7.37±2.36)mSv. ①Dysplastic kidney was obviously smaller than contralateral kidney. ②The number of cystis was 1-11 (5.6±2.9) and the diameter was 5-95 (19.5±14.3)mm. ③The vascellum of the dysplastic kidney was aplasia or dysplasia. ④The calcification could be seen on the capsule wall in 1 case. ⑤ Cord-like solid components could be observed in 3 cases. ⑥Compensatory hypertrophy of contralateral kidneys was generally expected.ConclusionThe characteristics of MCDK can be clearly showed by using Low-dose CT: the dysplastic kidney is small and irregular. The characteristics of dysplastic kidney are poly-cystic changes. The density of fluid in the cystis is similar to water. The vascellum of dysplastic kidney is dysplasia.

Multicystic Dysplastic Kidney; children; Low-dose CT

R725.7；R814.42

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2011.06.007

陳薈竹，女，本科，在讀研究生，研究方向為婦兒影像診斷。

寧 剛

2011-04-19