王亞杰
(天津市兒童醫院手術室,天津,300074)
小兒先天性高肩胛癥也稱Sprengel′s畸形,是一類較罕見的先天性畸形,最早由 Eulenberg在1863年描述,1891年因Sprengel報道4例并總結而命名。其發生率與成病原因目前尚未明確,分析認為與常染色體顯性遺傳,胚胎在發育的第9~12周肩胛發育失敗有關[1]。其特點是患兒患側肩胛骨位置高于健側、發育受損變形,肩關節活動受限,多數患兒合并頸、胸、肋骨、肌肉組織畸形。該病治療主要以Green和Woodward為主,其中Woodward術式是直切口,具有創傷小、矯形效果好、術后刀口瘢痕小等優點,臨床較常見[2-3]。2006年1月~2009年6月,天津市兒童醫院共行11例Woodward術治療先天性高肩胛癥,取得滿意效果,現將體會報告如下。
收治的先天性高肩胛患兒11例中,男6例,女5例,年齡3~9歲,平均 4.5歲。單側畸形3例(左側2例,右側1例),雙側畸形8例。根據Cavendish分級標準,分為Ⅱ級4例,Ⅲ級5例,Ⅳ級2例。患兒上舉及外展功能受限,外展上舉角度50°~110°,均并發其它骨和肌肉變化,其中脊柱側彎1例,肋骨畸形4例,胸椎發育畸形3例,伴有頸蹼7例、纖維束帶6例、肩椎骨橋2例、軟骨骨橋3例。術前均攝X線片,排除脊柱畸形引起的兩側肩胛骨不對稱等情況。
氣管插管全麻下行Woodward手術,患兒俯臥位,取棘突正中做直切口,自C4~T9切開皮膚、皮下組織等,剝離斜方肌。將大、小菱形肌自棘突上剝離,分離胸廓與肩胛骨前方肌層(含斜方肌上部)。顯露肩胛提肌及肩椎骨,切除纖維條索或痙攣組織。將頸部斜方肌自棘突松解,推肩胛骨下移至矯正位置。將大小菱形肌,斜方肌等縫回棘突處,部位稍向下。若斜方肌過松弛則重疊縫合。用繃帶將患手置對側肩上,貼胸包扎。固定2周~1月后行肩部功能活動訓練。
Cavendish分級[4]:Ⅰ級-畸形不明顯,兩肩在同一水平,穿衣后外觀近于正常;Ⅱ級-畸形較輕,兩肩接近同一水平,但穿衣后可以看出畸形,頸蹼處可見隆起腫塊;Ⅲ級-中等度畸形,患肩關節可高于對側2~5 cm,畸形則很容易看出。Ⅳ級-嚴重畸形,患肩很高,肩胛骨內上角幾乎與枕骨相抵,有時常合并有短頸畸形。
本組11例手術過程均順利,手術時間90~120 min,術中出血10~15 mL。所有患兒均獲隨訪,隨訪時間 0.5~3年,平均 2.4年。術后外觀較術前均有較顯著改善,Cavendish分級降為Ⅰ級或接近正常。肩胛骨高度平均下移4 cm,患側肩關節上舉外展功能有不同程度改善,外展上舉角度擴至由 90°~ 180°,平均增加 40°以上;關節其他方面活動正常。
術前密切觀察患兒全身情況,配合醫生做好血、尿、便常規、肝腎功能、胸透、心電圖等各項檢查,完成配血、備皮等工作,術前囑患兒8 h禁食、禁飲,術前清潔灌腸,幫助患兒修剪患肢指甲,按醫囑注射術前藥。
Woodward術是一種較大型的手術。屬于Ⅰ類切口手術,備皮范圍大,充分暴露手術范圍及術側上肢,脫去患兒衣褲,適當遮蓋其他部位。巡回護士要熟知各種儀器的性能及使用方法,術前將所需物品準備充分。本手術中的特殊器材有:骨手鑿,骨錘,骨膜剝離子。在手術過程中,應嚴格執行無菌操作原則,防止術后感染。洗手護士要熟知手術步驟,全面了解在手術各個階段所需要的器械及性能,根據手術需要正確快速地傳遞器械,確保手術的順利進行。術中要注意觀察各種儀器是否處于正常工作狀態,例如高頻電刀,發現異常及時匯報處理。手術開始與結束前都要常規清點敷料、器械數目,嚴格執行查對制度。
手術結束后護士應與麻醉師一起護送患者回病房,因患兒此時尚未清醒,為防止患兒嘔吐引起窒息,應使其去枕取平臥位,并將頭偏向一側。如有嘔吐物及分泌物應及時清除,保證呼吸道通暢。密切觀察患兒生命體征是否平穩,每30 min測量脈搏、血壓等。因患兒術后氣管插管的刺激,可發生喉頭水腫,應特別注意呼吸情況。因患兒生理構造和手術特點,本術式后可能出現頸肩部血管神經損傷[5],如臂叢神經損傷是本病手術的嚴重并發癥。術后護士應密切觀察患肢血運和神經功能情況,例如皮膚顏色、光澤、體溫、靜脈及甲床的充盈度、橈動脈的搏動等。一旦發現患兒皮膚蒼白、手背淺表靜脈不充盈、皮膚濕冷、脈動減弱、手指活動障礙等現象,則提示臂叢神經損傷。發現后及時處理有助于血運恢復正常,如對癥熱敷等。
因畸形外觀和功能受限,可造成患兒的自卑感和心理損害,故在矯形治療與護理過程中應予以重視。治療時應結合患兒實際情況和年齡特點,多給予關愛、夸獎和安撫,并與患兒家屬進行相關溝通,解釋說明手術情況,以打消家屬不必要的疑慮,提高患兒精神狀況的穩定性。根據患兒生理特點,矯形手術最適宜的年齡是3~7歲,此時患兒尚處于學齡前,心理上的認知能力尚未完善,故畸形對兒童的心理損害還不深,如及時糾正,這種損害可迅速被遺忘,以免造成難以彌補的心理損害。
[1]M cMurtry I,Bennet G C,Bradish C.Osteotomy for congenital elevation of the scapula(Sprengel′s deformity)[J].J Bone Joint Surg Br,2005,87(7):986.
[2]潘少川.實用小兒骨科學[M].第2版.北京:人民衛生出版社,2005:1790.
[3]梁國輝,朱明海,馮 峰.Woodward手術治療先天性高肩胛癥27例體會[J].中國矯形外科雜志,2009,17(11):869.
[4]劉 濤,王廣宇,孫立泉,等.螺旋CT三維重建成像在先天性高肩胛癥手術方式選擇中的作用[J].中國矯形外科雜志,2007,15(1):52.
[5]勞 杰.臂叢神經損傷的治療進展[J].實用醫院臨床雜志,2010,7(1):6.