兒童腦室周圍白質軟化癥的MRI表現

孫建華,丁軍明

(1.江蘇省連云港婦幼保健院放射科,江蘇連云港,222000;2.江蘇省連云港市第二人民醫院放射科,江蘇連云港,222000)

腦室周圍白質軟化(PVL)是缺血缺氧性腦損傷的一種后期改變,多見于早產兒,是造成早產兒腦癱(主要是痙攣性下肢癱或四肢癱)的主要原因。PVL的影像學表現較典型,作者回顧性分析了11例兒童PVL的MRI表現,旨在提高放射科醫師的診斷水平。

1 資料與方法

收集2008年5月～2010年2月檢查診斷的PVL病例11例。其中男 7例,女 4例,檢查時患兒年齡4個月～6歲,平均3歲零2月。11例中9例為早產兒,其中男6例,女 3例,胎齡28～30周6例,31～34周2例,35～36周1例。出生時均為低體重兒。足月兒2例,均有難產和窒息缺氧史。所有患兒均無代謝性疾病、感染性腦病和腦出血。11例均行MRI檢查,8例同時行CT和MRI檢查。

掃描儀器和方法:MR掃描使用西門子公司Magnetom Harmoney 1.5T MR機。用頭線圈,常規軸位掃描T1WI(TR525 ms,TE15 ms)、T2WI(TR 3400 ms,TE96 ms)、FLAIR 序列(TR8000 ms,TE105ms,TI2500 ms)及矢狀位 T2WI(TR3400 ms,TE96ms),軸位掃描層厚8 mm,FOV184 mm×210 mm,矩陣168×256,矢狀位掃描層厚5 mm,FOV200 mm×210 mm,矩陣192×256;軸位FLAIR序列掃描層厚 5 mm,FOV165 mm ×210 mm,矩陣154×256。

MR圖像分析:PVL的終末期典型表現有:腦室周圍白質T2WI高信號,腦室周圍及半卵圓中心白質減少,側腦室擴大及變形,腦溝、裂加寬、加深,胼胝體發育不良。行MR檢查的病例,根據Fedrizzi等[1]的方法,進行分度:①輕度:病變僅累及側腦室三角區或/和前角周圍白質。②中度:輕度加部分側腦室旁白質同時受累。③重度:范圍更廣泛,累及全側腦室周圍白質,半卵圓中心及或未累及。

2 結 果

臨床表現:臨床癥狀主要為運動障礙(包括各種類型的腦癱)9例,其中雙下肢痙攣性癱瘓8例,四肢癱瘓1例。表現為智力落后(包括語言障礙、認知能力倒退等)5例,視覺受損(包括視敏度降低、視野受損、動眼紊亂)2例,抽搐及癲癇發作3例。

MR表現:①腦白質信號改變:主要為受累腦白質髓鞘形成障礙、白質軟化、白質囊變所致。MR上表現為T1WI等、略低信號,T2WI高信號灶。主要發生在腦室周圍以及半卵圓中心腦白質。有陽性表現的共10例。其中又以MR水抑制(FLAIR)序列顯示側腦室旁病灶最敏感。②腦白質減少:主要見于側腦室三角區周圍、體后部周圍及半卵圓中心的腦白質。本組共9例在上述的一個或數個部位見有腦白質減少。③側腦室改變:側腦室擴大8例;側腦室體部和外側壁輪廓不規則,邊緣凸凹不平呈淺波浪改變6例,主要為體后部及三角區不規則為顯著。④腦溝、腦裂改變:側裂池和/或腦溝加寬加深9例,以頂葉較為明顯。⑤胼胝體改變:主要為胼胝體發育不全,共2例,表現為胼胝體細薄,甚至可見到胼胝體部分缺失。

3 討 論

3.1 PVL的病因和病理基礎

PVL多見于早產兒及有窒息史的足月兒,是一種繼發性腦白質損害,既往有報道稱發病率在5%～10%[2]。近年早產兒和危重新生兒的存活率不斷增加,發病率逐漸提高。PVL可由許多因素引起,其中包括宮內感染、胎膜早破、母體絨毛膜和羊膜的炎癥,以及伴自動調節受損的血壓降低,發病時胎齡越小,其發病率越高[3]。PVL的發生由是胎兒腦血供的特點所決定。由于早產兒起源于周圍大腦動脈向腦室發出的分支與起源于深部基底動脈離腦室分支之間沒有交通,缺少側支循環,因而在腦內形成一個血供分界。該區靠大腦前、中和后動脈的末端供血,血管纖細。當腦血流改變或低血壓時容易容易受到缺血缺氧的損害。血供分界區位于離開腦室邊緣3～10 mm處的腦室周圍白質,包括側腦室三角區和半卵圓中央水平的枕視聽放射和室間孔水平的白質,由于該區非常接近皮質脊髓束,因而在梗死時運動缺陷極為常見[4]。其病理變化為:腦組織缺血缺氧后,腦室周圍供血動脈的分水嶺區,即側腦室三角部和孟氏孔區腦組織發生水腫、凝固性壞死,同時合并巨噬細胞反應并形成囊腔,繼而囊腔攣縮形成瘢痕和膠質增生,彌漫性或局限性的膠質損傷使髓鞘化延遲,白質減少,尤其腦室周圍和半卵圓中心的白質減少明顯。病變主要位于側腦室背外側、三角區,嚴重者腦室周圍的白質幾乎大部分由囊腔取代,同時介于囊性軟化區與腦室之間的室管膜被破壞,使囊腔突入腦室,致使腦室局部不軌則,呈幕狀突起,甚至形成憩室樣改變[5]。

3.2 PVL的MRI分度

根據病變侵犯的范圍和病變在MRI信號改變的不同,將PVL分為輕、中、重3度。①輕度4例:側腦室三角區周圍白質減少,側腦室三角區及枕角形態欠規則,腦室壁失去正常的圓鈍光滑,側腦室三角部周圍或額角可見小片狀長T1、長T2信號,其余部位腦灰白質信號正常;②中度6例:腦白質明顯減少,側腦室三角部、額角、體部、半卵圓中心等區域可見散在的片狀及條片狀長T1、長T2信號,且可有小的軟化或囊變,腦溝、腦裂增寬,側腦室擴大(以三角部和枕角擴大明顯),可同時伴有胼胝體形態和信號的異常;③重度1例:腦白質幾乎完全消失,兩側半卵圓中心可見較大囊腔,兩側側腦室顯著擴大變形,外側裂和頂葉部位的腦灰質貼近側腦室外側壁。

3.3 PVL的臨床表現

PVL可導致腦癱(主要是痙攣性雙下肢癱)、智能發育落后,癲癇以及各種視覺受損改變,如視敏度降低、視野受損、動眼紊亂、視空間感覺受損等。此外,足月兒尤其有窒息史者也可發生PVL,其范圍與程度較早產兒為輕。但由于損傷的部位、分期、分度不同,PVL的臨床表現也各不相同。如損傷位于側腦室周圍白質中,由于皮質脊髓束在腦室周圍區域經過,運動功能受損是最常見的,因為下肢的軸突比上肢的更靠近內側行走,下肢受損比上肢嚴重,表現為痙攣性雙側癱,本組中發生率高達73%;如位于枕葉三角區的PVL病變可引起視敏度降低、視野受損、動眼紊亂等,均于MRI顯示有視放射的損害。有人報道PVL患者 63%合并有視覺損害[6]。此外,MRI表現為輕度的PVL患者的智力可正常或僅有輕度智力低下。

3.4 PVL的鑒別診斷

PVL終末期的MRI表現相對典型,結合患兒早產尤其是低胎齡及低體重的缺氧病史,一般不難診斷。主要和腦積水、胼胝體發育不良和其他的腦白質病相鑒別。腦積水時側腦室壁比較光滑規則,PVL時側腦室壁輪廓不規則,可見淺波浪狀改變。單純胼胝體發育不良多合并中線脂肪瘤,PVL合并胼胝體發育不良多無此表現。典型病史及臨床檢查不難和其它腦白質病相鑒別。

腦室周圍腦白質軟化癥的MRI主要表現為:腦白質體積減小,腦室周圍白質內有軟化灶形成,腦室不規則擴大等,結合妊娠史、生產史和臨床體征,一般不難診斷。值得注意的是FLAIR序列對PVL的檢查很重要。因為小的腦室周圍的稍高信號影在T2WI中很難確定,而FLAIR序列可清晰的顯示,從而減少誤診及漏診。此外,新生兒腦灰、白質含水量幾乎相同,T1和 T2都延長[7]。且灰、白質內水和脂質含量近似,因此即使腦白質發生輕微的生化組成的變化,MRI也難以發現。因此,MRI對早期PVL的診斷價值不大,有時需要多次復查MRI才能確診為PVL。

[1]Fedrizzi E.Inverno M.Bruzzone M MRI features of cerebral lesions and congnitive functions in preterm spastic diplegic children,1996.

[2]Grrant E G.Sonography of the premature brain:intracranial hemorrhage and preriventricular leukomalacia[J].Neuroradiology,1986,28:476.

[3]朱杰明.兒童CT診斷學[M].上海科學技術出版社,2003.10:80.

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[5]李晉輝.早產兒缺氧缺血性腦白質損傷的神經病理學[J].中國當代兒科雜志,2008,10(1):9.

[6]Uggdtti C,Egitto M G,Fazzi E,et al.Cerebral visual impairment in PVL:M R correlation.AJNR,1996,17(5):979.

[7]隋幫森,吳恩惠,陳雁冰.磁共振診斷學[M].人民衛生出版社,1995:554.