1例POEMS綜合征患者的護理

喻紅云

(江蘇省南通瑞慈醫院腦科中心,江蘇南通,226010)

POEMS綜合征是一組臨床罕見的以多發性神經病為主要表現的多系統損害癥候群,常可見與漿細胞病變相關的系統病變,1956年由Crow[1]首先描述,1969年Fukase等將其作一獨立綜合征提出。1984年Nakanishi等[2]總結了日本102例該綜合征患者的臨床特點,認為該綜合征的主要表現為慢性進行性多發性神經病(Polygneuropathy)、臟器腫(Organomegaly)、內分泌功能障礙(Endocrinopathy)、M 蛋白(M-protein)和皮膚改變(Skin-changes)[3],并常伴有全身凹陷性水腫、胸腹水、杵狀指(趾)和心衰等癥狀,取其英文之首字母,稱為POEMS綜合征,或Crow-Fukase綜合征。本院收治1例以雙下肢無力、胸腹水為突出表現的POEMS綜合征患者,經精心治療、護理后,患者病情得到控制,超過預想生存期,現報道如下。

1 臨床資料

患者女性,61歲,因“皮膚變黑、粗糙10年,雙下肢無力5年”入院?；颊?0年前在無明顯誘因下逐漸出現皮膚變黑、粗糙,四肢及軀干均有,無明顯多毛及肢體麻木感,未予以重視。5年前開始出現雙下肢無力,進行性加重,雙腳不能活動,需扶拐杖行走,伴有反復腹脹、尿少。查肌電圖提示神經源性損害,各項檢查提示脾腫大、甲狀腺功能減退、性激素異常,血清免疫蛋白電泳IgA單株峰λ型輕鏈,確診為POEMS綜合征,予以MP方案化療1次(馬法蘭 2 mg 3次/d×7 d、強的松20 mg 3次/d×7 d),癥狀有所好轉。曾3次于本院住院治療,調整用藥,激素已停用1年,現服用三苯氧胺20 mg 1次/d,呋塞米20 mg 2次/d。1月前受涼后出現腹瀉,全身乏力,1周前出現咳嗽咳痰,伴有發熱,熱峰39.8℃,于當地診所抗炎治療熱退,仍全身乏力,食欲較差,腹脹不適,再次求診本院。為進一步診治門診擬POEMS收住入院。病程中,食納欠佳,夜眠一般,喜高枕臥位,大小便自解,尿量較少。腹部外觀呈蛙狀,移動性濁音(+),脾臟肋下三指。雙側踝部及足背可及可凹性水腫。肌力:雙上肢遠近端肌力Ⅴ級,雙下肢肌力近端Ⅴ-級,遠端肌力 0級,雙下肢末梢型淺感覺減退,雙足肌肉萎縮。頸部伸肌肌力可、屈肌肌力略低,肌張力正常。雙上肢腱反射減退,雙下肢腱反射消失。入院后根據POEMS綜合征的臨床及實驗室檢查特點,完善各項檢查,予以三苯氧胺口服對癥,利尿處理。查肝功能:白蛋白28 g/L,谷丙轉氨酶、谷草轉氨酶正常。甲狀腺功能:促甲狀腺激素(TSH)18.54 mU/L,游離三碘甲狀腺原氨酸(FT3)、三碘甲狀腺原氨酸(TT3)、游離甲狀腺素(FT4)、甲狀腺素(TT4)正常,胸片提示中量胸腔積液。腹部彩超提示脾大,腹腔積液。消化科會診后建議加用白蛋白提高膠體滲透壓,并予呋塞米、螺內酯利尿后腹水減少,能下床自行拄拐行走,予以出院。

2 護 理

2.1 心理護理

此類病例多在半年至7年(平均33個月)內死亡[4]。該患者長達5年的求醫經歷,高額的醫療費用使患者入院后情緒很不穩定,對治療及護理有較多的怨言,甚至產生生不如死的想法。向患者及家屬講解疾病相關知識,解除患者恐懼、消沉、悲觀失望的情緒。指導家屬進行積極的心理安慰,向患者及家屬講解本病的特點,生活上給予無微不至的關懷,尊重患者,鼓勵患者表達自己的情緒和情感,幫助她正視現實,樹立正確的生死觀。從而取得了患者的信任,家屬的協助,發揮了主觀能動性,積極配合醫療護理工作。

2.2 飲食護理

飲食宜多樣化。患者不必強調忌口,飲食原則是清淡、易消化、富有營養。蛋白質是人體重要的物質基礎,是免疫物質的“原料”,適當吃一些禽蛋、牛奶、豆漿、瘦肉、魚湯,同時要多吃蔬菜,特別是綠葉蔬菜,注意保持體重。如明顯水腫及高血壓應限制鈉鹽的攝入;大量蛋白尿及腎功能正常,應給予高蛋白飲食;有氮質血癥者,給予低蛋白、高熱量及低磷飲食。

2.3 功能鍛煉

防止廢用綜合征發生。動態觀察四肢肌力、感覺情況并進行肌力測定。做指(趾)關節伸屈、抬腿、屈臂運動,2次/d,20～30 min/次,防止失用性肌萎縮。進行漸進性運動,坐位平衡訓練※站立位平衡訓練※步行訓練※上、下樓梯訓練[5]。注意保護,防止跌倒?；颊咧w功能鍛煉2周后,能床上坐起,漸進性運動6周后能步行。

2.4 慢性進行性感覺運動性神經的護理

臥床時予以抬高雙下肢30°～45°,利用血液循環,減輕浮腫。雙下肢慎用熱敷、冷敷。每天檢查患者的皮膚觸覺、溫度覺有無改變。用溫水不要超過40℃,不用熱水袋取暖,每1～2 h翻身1次,尤其內外踝、足跟等處墊以棉墊,半臥位臀部墊軟墊,定時檢查受壓部位,防止發生壓瘡,定時進行癱瘓肢體的被動運動,保持足部功能位置。

2.5 水腫及蛋白血癥異常的護理

患者沒有癥狀,但尿中有少量蛋白、紅細胞,且沒有明顯的腎功能損害時可以正?；顒?但應避免過度勞累、預防感染、定期復查。輕度水腫、蛋白尿較少、血壓沒有顯著增高時可起床活動,酌情逐漸增加活動量。有明顯水腫、大量蛋白尿、肉眼血尿、嚴重高血壓、心力衰竭或一般情況差時均應臥床休息、不能過度增加活動量。水腫的護理:隨時保持床單平整,皮膚清潔干燥。若需肌肉注射時,應用手深壓局部后,再進行深部肌注,拔針后,壓迫針眼片刻,以防藥液外溢和局部感染。

2.6 胸腹水的護理

臥床休息,增加蛋白質,穿著寬松衣褲?？刂扑?、鈉的攝入。每日測量腹圍,及時與醫生溝通,解除由胸腹水增多帶來的呼吸困難、入睡困難等不適。

2.7 其他積極預防感染的護理

本病的特點之一是內分泌紊亂,所以有可能血糖升高,尿糖升高,會出現白細胞吞噬能力下降,又因長期臥床,身體抵抗力低下,患者極易發生感染,應做好抗感染的各項措施:監測體溫、血常規,觀察有無呼吸系統、泌尿系感染的早期征兆以便及早處理;嚴格無菌操作,防止外源性感染;根據情況,合理適當應用抗生素。

2.8 健康教育

了解該患者特點,向家屬做好健康指導。使家屬知曉正確的護理方法,講解本病為慢性疾病,需終身服用激素,強調必須按時、按量堅持服用,不可隨意減停藥量[5],講明藥物不良反應及如何觀察護理,發現異常及時咨詢、就診。指導家屬正確掌握營養飲食,講解被動運動的重要性,并囑定期復查。

[1]Crow R S.Peripheral neuritis in myelomatosis[J].Br Med J,1956,12:802.

[2]Nakanishi T.Crow-Fukase syndrome:a study of 102 casesin Japan[J].Neurology,1984,34:712.

[3]鄺賀齡.內科疾病鑒別診斷[M].北京:人民衛生出版社,2000:1027.

[4]林麗蓉,林文清,于滿松,等.醫學綜合征大全[M].北京:中國科學技術出版社,1994:561.

[5]范麗梅,常 紅.6例 POEMS綜合征病人的護理[J].護理研究,2009,23(8)中旬版:2129.