王群
卵巢純型未成熟畸胎瘤是由來源于三個胚層的不同比例的未成熟組織所構成。在我國,它是在卵巢內胚竇瘤和無性細胞瘤之后第三個最常見的卵巢惡性生殖細胞腫瘤,約占卵巢惡性生殖細胞腫瘤的20%,多見于兒童和青少年,是20歲以下兒童和少女發生率最高的卵巢惡性生殖細胞瘤[1]。本文回顧性分析我院2000年5月~2008年5月收治的30例卵巢純型未成熟畸胎瘤的治療結果,并探討影響患者生存的預后因素。
我院2000年5月~2008年5月共收治30例卵巢純型未成熟畸胎瘤患者,病歷均經仔細閱讀和摘錄,病理切片經我院病理科兩位教授復查和分級。對我院首次治療或外院手術后即轉我院的患者按FIGO卵巢腫瘤分期標準進行分期。將外院術后轉到我院時盆腹腔有腫瘤者列為復發,將外院治療后盆腔無腫瘤,但有淋巴或遠處轉移者列為轉移。其中,I期18例,Ⅱ期9例,Ⅲ期3例,復發13例,轉移2例(其中1例肺轉移,另1例為多發淋巴結轉移,包括鎖骨上、縱隔及主動脈的淋巴結轉移)。
本組I期患者除1例43歲患者采用全子宮雙附件切除外,其余17例首次手術均采用單側附件切除術。有3例II期患者伴有對側卵巢囊性成熟畸胎瘤,均采用腫瘤剝除術,或部分卵巢切除術。III期3例均采用全子宮雙附件切除術,有1例加盆腔腹膜剝除術。1例14歲III期腫瘤(右卵巢如孕8月大小)行右附件切除+左卵巢部分切除及大網膜切除術(病理為雙卵巢未成熟畸胎瘤,大網膜種植)。所有患者均隨診至死亡或2011年5月。2例失隨者按死亡統計。除2例隨診>1年半,其余均>2年。
本組30例患者,生存22例,生存率為73%。3例Ⅲ級腫瘤的生存率僅為33%,和I級的73%及Ⅱ級的89%相比差異顯著。可見,Ⅲ級未成熟畸胎瘤預后較差。
人體胚胎發育過程中,有一種具有多向發展潛力的多能細胞,如果在胚胎不同時期,某些多能細胞從整體上分離或脫落下來,使細胞基因發生突變,分化異常,則可發生胚胎異常。一般認為如發生于胚胎后期,則形成了具有內胚層、中胚層和外胚層三個胚層的異常分化組織,即形成了畸胎瘤。畸胎瘤的病理特征為腫瘤組織由外、中、內三個胚層組織構成,常含有成熟或未成熟的皮膚、牙齒、骨、軟骨、神經、肌肉、脂肪、上皮等組織,少數亦可含有胃粘膜、胰、肝、腎、肺、甲狀腺及胸腺等組織成分[2-3]。
目前,卵巢未成熟畸胎瘤已成為一種可治愈的腫瘤,早期病人五年以上生存率已達95%~100%。晚期復發腫瘤通過化療和反復、細致的手術治療療效也有大幅提高,可以達70%~80%[4]。是各類型卵巢惡性生殖細胞腫瘤中療效最好的,甚至可超過對化、放療敏感的無性細胞瘤。Ⅲ級未成熟畸胎瘤是一種惡性度高、復發潛力大的腫瘤,本組3例Ⅲ級腫瘤中只有2例患者積極治療后生存,但這2例仍免不了復發。由此可見,對Ⅲ級腫瘤應給予高度重視,積極采取有效的聯合化療方案或異環酰胺基礎方案進行治療。
1976年,Norris報告在40例I期患者中,術后有14例復發,復發率高達35%。其中,1例G1(一級)腫瘤經再次切除子宮及盆腔腫瘤得到挽救[5]。此外,未成熟畸胎瘤有反復復發的傾向,化療及時間因素均能促使惡性程度逆轉,患者可通過多次手術達到無瘤狀態。
本組患者中,做過二次手術者有14例,做三次手術者3例,做4次手術者1例。即總共有18例患者做過二次以上手術,占總數的60%(18/30)。這種情況在其他生殖細胞腫瘤中是不多見的。
本文總結了2000年5月~2008年5月間我院收治的30例卵巢純型未成熟畸胎瘤患者的治療情況,本組生存率為73%(22/30)。隨著化療的進展,生存率已從最初的40%上升到近年的95%。早期患者只要注意術后及時足量的輔助化療,一般很少復發。而晚期、復發病人則可根據腫瘤不同分期情況,靈活采用化療和手術相結合,來挽救病人。特別提醒臨床醫師,對懷疑未成熟畸胎瘤的患者,術前或化療前應注意測定相關的腫瘤標記物,這種檢測不僅有利于判斷預后也有利于患者的隨診。
[1] 連利娟.林巧稚婦科腫瘤學[M].2版.北京:人民衛生出版社,1996:576-586.
[2] 陳晨,李俊東,黃鶴,等.腫瘤標志物檢測對卵巢成熟、未成熟畸胎瘤的診斷價值[J].癌癥,2008(01):48-51.
[3] 張李松,賴愛鸞.卵巢未成熟畸胎瘤2例分析[J].當代醫學,2008(6):44.
[4] 王世宣,唐雄志,王常玉,等.卵巢未成熟畸胎瘤43例綜合治療療效分析[J].華中科技大學學報(醫學版),2002(01):67-69.
[5] Norris S, Catalano P, Eonhom LH, et al. Phase study of palliate plus gem cantabile in refractory germ cell tumors(E9897):a trial of caster cooperative oncology [J]. JC lin Oncoi, 1976,37(5):2359-2372.