李軍民 鄒積泉 張曉山 李侃侃
(威海衛人民醫院,山東 威海 264200)
大網膜囊性淋巴管瘤(Omental cystic lymphangioma)非常少見,其生長緩慢,病史較長,幾乎沒有臨床癥狀,少數有腹部間歇性隱痛及下墜感,有的腸管受壓引起腸梗阻,一般在囊腫長大到出現壓迫癥狀時患者才就診。盡管近些年對本病的認識有所提高,但臨床上仍常誤診誤治。本例患者術前影像學檢查考慮為多發囊性病變伴囊壁多發鈣化,因其不具有特征性表現而未最終明確定性診斷。
患者男性,33歲。主訴:反復性、間歇性腹痛、腹脹近月余,以右下腹疼痛較為明顯。查體:一般情況尚可,心肺(-),腹部膨隆,可捫及包塊,右下腹壓痛(+),反跳痛(-),肌緊張(-),腸鳴音正常;血、尿常規檢查(-)。
檢查采用SOMATOM Emotion 16螺旋CT機,平掃+多期增強檢查,檢查前12h患者行腸道準備,掃描層厚5mm,重建層厚3.0mm,增強造影劑采用歐乃派克,劑量100mL,注射速率3.5mL/s。
平掃:盆腔內多發囊性占位,CT值4-25HU不等,囊壁菲薄,可見多發斑點狀、斑塊狀鈣化,病變與膀胱、直腸分界不清。多期增強:病變各期均未見明顯強化。印象診斷:盆腔多發囊性占位并囊壁多發鈣化,考慮為良性病變可能性大。
大體所見:A:大網膜囊腫:囊腫7×7×3厘米,多房,光滑,內見鈣化,囊外上附大網膜直徑5cm一堆。 B:闌尾4cm×0.5cm,已剖開。鏡下所見:A:大小不等擴張淋巴管腔,有鈣化。 病理診斷:大網膜淋巴管瘤 慢性闌尾炎。
淋巴管瘤是由擴張的及內皮細胞增生的淋巴管和結締組織所共同構成的先天性良性腫瘤,內含淋巴液、淋巴細胞或混有血液。囊性淋巴管瘤又名水瘤,是一種充滿淋巴液的先天囊腫是一種先天性發育畸形,屬于錯構瘤,是腫瘤與畸形之間的交界性病變,與周圍正常淋巴管不相連,主要來源于胚胎的迷走淋巴組織。大網膜囊腫多見于4歲以下幼兒,系囊狀淋巴管瘤,單房或多房,壁薄覆內皮細胞,腔內含漿液或乳糜液組織病理示囊狀淋巴管瘤內含有大的淋巴管囊腔,囊壁菲薄,被有內皮細胞,囊腔常呈多房性,內含有淡黃色的水樣液體。臨床上多因巨大的大網膜囊腫出現腹部膨脹就診大約,60%的淋巴管瘤見于5歲以下者[1],但也有相當多在成年后出現。大網膜囊性淋巴管瘤常見的并發癥為囊腫內出血、感染、囊蒂扭轉、囊腫破裂,偶爾會出現因瘤體壓迫導致腸梗阻、膽道梗阻和泌尿系梗阻[2]。大網膜囊性淋巴管瘤是一種罕見的良性病變,但少數可以惡變,手術切除囊腫是本病唯一的治療方法,應爭取完整切除以防復發[2]。大網膜囊性淋巴管瘤少數為多發,術中應仔細檢本病預后良好,完整切除后一般不復發[3]。
腹部超聲、CT等檢查有助于本病診斷。腹部超聲檢查 : 囊性淋巴管瘤超聲典型表現為邊界清楚的囊性腫物,囊內無回聲,可見條帶狀分隔[1]。CT檢查結果與上述相同,但對囊腫結構顯示更為精確。本例患者多排CT平掃及多期增強檢查可確定盆腔包塊為囊性包塊,對于囊內及囊壁所伴發多發鈣化,筆者認為此可說明包塊存在時間較長、生長較為緩慢,診斷時應更加詳細結合患者臨床、病史等相關資料,以考慮到病變來源于大網膜可能,并進一步考慮到大網膜囊性淋巴管瘤的可行性,當然,在診斷過程中尚需與其他囊性占位伴鈣化者相鑒別。
[1]Hancock BJ,St-Vil D,Luks FI,et al.Complications of lymphangiomas in children[J]..J Pediatr Surg,1992,27(2):220-226.
[2]Chou YH,Tiu CM,Lui WY,et al.Mesenteric and omental cysts: An ultrasonographic and clinical study of 15 patients[J].Gastrointest Radiol,1991,16(4):311-314.
[3]Luo CC,Huang CS,Chao HC,et al.Intra-abdominal cystic lymphangiomas in infancy and childhood[J].Chang Gung Med J,2004,27(7):509-514.