心包腫瘤誤診為結核性心包炎1例

陳光 高云 賈米山 李占英 田彥卿

(河北省保定市第三醫(yī)院 保定 071000)

心包腫瘤誤診為結核性心包炎1例

陳光 高云 賈米山 李占英 田彥卿

(河北省保定市第三醫(yī)院 保定 071000)

1 病例資料

患者,女性,35歲,農民。因左胸痛、氣短20 d,咳嗽、發(fā)熱 1周于2009年 11月 11日以“心包積液性質待查”收入我院。患者緣于2009年10月21日無明顯誘因開始出現(xiàn)左胸痛,深吸氣加重,伴氣短,活動后加重。無心悸及夜間陣發(fā)性呼吸困難。曾于當?shù)乜h醫(yī)院就診懷疑有心包積液,至北京某醫(yī)院就診,行心包閉式引流術,引流出血性積液約1000 ml,上述癥狀有所緩解,疑診“結核性心包炎”,轉至結核病醫(yī)院就診,給予“異煙肼、利福平、乙胺丁醇”等抗結核治療。2009年11月3日患者出現(xiàn)咳嗽,無痰。伴發(fā)熱,體溫最高38.5℃。無寒戰(zhàn)、大汗。無頭暈、頭痛,無惡心、嘔吐,為進一步治療收住我院。

既往健康,否認有結核病史及接觸史。否認高血壓、冠心病及糖尿病史。

入院查體：T36.5℃P80次/min R20次/min BP85/55 mmHg。周身淺表淋巴結未觸及腫大。胸廓對稱,心前區(qū)可見一心包閉式引流管。雙側呼吸動度減低,觸覺語顫減弱,雙肺下叩濁音,呼吸音減低,未聞及干濕性啰音。叩診心界向右側輕度增大,心律齊,未聞及雜音,腹平坦,未見胃腸型、蠕動波,肝脾未觸及。雙下肢不腫。

入院后行相關檢查：

血常規(guī)：白細胞7.8×109/L,紅細胞 2.68×1012/L,血紅蛋白 72.2 g/L,血小板373.1×109/L。心電圖無異常。血生化示總蛋白48 g/L,白蛋白30.9 g/L。抗核抗體陰性。甲狀腺功能正常。PPD(+)。血紅細胞沉降率35 mm/h。余項正常。

心包超聲探查：心包腔內探及液性暗區(qū),右室膈面可見引流管回聲。舒張期測左室側壁近心尖區(qū)液性暗區(qū)約0.7 cm,左室后壁液性暗區(qū)約1.2 cm。心包膜不均勻增厚約0.7 cm,并可見纖維素粘連。右心房上方心包腔內探及一混合性回聲團塊,大小6.0 cm×3.5 cm,形態(tài)尚規(guī)則。胸腔超聲坐位探查：右側胸腔探及液性暗區(qū),最厚72 mm,左側胸腔探及液性暗區(qū),最厚72 mm。雙側胸腔暗區(qū)內可見弱回聲光點,內均可見壓縮的肺組織回聲。腹腔超聲少量腹腔積液。

胸部CT：心包增大,雙側胸腔液性暗區(qū),右肺下可見少量索條狀陰影。心臟薄層掃描CT報：心界增大,心包增厚,心包腔內可見弧狀液性密度區(qū),心包腔內可見引流管影像。心臟右側緣可見不規(guī)則混雜密度區(qū),內可見類圓形低密度,界線欠清楚,大小約9.6 cm×5.0 cm。前縱隔及弓旁可見多個軟組織密度結節(jié),密度欠均勻,界線不清。雙肺野未見異常。

心包積液化驗常規(guī)：外觀血性標本,李瓦特試驗陽性,細胞數(shù)560×106/L,單核70%,多核30%。心包積液生化：總膽固醇2.87 mmol/L,乳酸脫氫酶732.4U/L,天門冬氨酸氨基轉移酶38.5 U/L,谷氨酰轉肽酶27.6 U/L,總蛋白40.6 g/L,腺苷脫氨酶16.7 U/L,C-反應蛋白40.74mg/L。心包積液抗結核抗體陰性,抗酸桿菌PCR(-)。心包積液病理未查到瘤細胞。

胸腔積液化驗常規(guī)：外觀黃色微渾,李瓦特試驗陰性,白細胞總數(shù)500×106/L。胸腔積液生化報：總膽固醇1.61 mmol/L,乳酸脫氫酶166.9 U/L,天門冬氨酸氨基轉移酶9.50 U/L,谷氨酰轉肽酶10.8 U/L,總蛋白26.1 g/L,腺苷脫氨酶 6.2 U/L,C-反應蛋白27.50 mg/L。胸腔積液抗結核抗體陰性,抗酸桿菌PCR(-)。胸腔積液病理未查到瘤細胞。

入院初步診斷：心包積液性質待查,雙側胸腔積液性質待查。根據(jù)上述化驗及檢查,不支持結核性胸膜炎及結核性心包炎診斷,于2009-11-25行CT引導下經皮心包腫塊穿刺術,術程順利,術后病理診斷為：小細胞惡性腫瘤,涂片可見異型細胞。心包腫物穿刺活檢病理免疫組化：小細胞惡性腫瘤(原始神經外胚葉腫瘤),免疫組化：CD99(+),CD56(+),LCA(-),Syn(弱+),CK(-),S-100(-),Desmin(-),EMA(-)。頭顱MRI平掃及增強未見異常。最后診斷：心包原始神經外胚層腫瘤,雙側胸膜、腹膜轉移。

2 討論

原始神經外胚層腫瘤分為中樞性原始神經外胚層腫瘤(cPNET)及周圍性原始神經外胚層腫瘤(pPNET)。pPNET是一種高度惡性的來源于原始神經外胚層的小圓細胞腫瘤。具有向神經元、神經膠質細胞和間葉組織分化的潛能。惡性程度高,侵襲性強[1]。易發(fā)生于深部軟組織,軀干及肢體常見,骨 、椎管 、鼻腔、腎 、胰腺、腮腺、膀胱、睪丸、子宮、卵巢、陰道、直腸、淋巴結等部位均可發(fā)生,而發(fā)生在心包及心肌層極其罕見[2]。轉移迅速,肺、胸膜及骨轉移常見。多發(fā)于兒童及青年人,5～20歲高發(fā)。免疫組化有助于PENT的診斷,目前治療主要采取擴大的外科手術切除加大劑量放療和多種藥物聯(lián)合化療[3]。

該例患者為青年女性,本病例呈亞急性起病。表現(xiàn)為胸痛,氣短,咳嗽呼吸道癥狀,發(fā)熱全身中毒癥狀,PPD(+),為血性心包積液合并雙側胸腔積液,積液常規(guī)化驗為滲出液,多見于多發(fā)性結核性漿膜炎,診斷為結核性心包炎似有一定理由。但該患者不符合結核性心包炎的特點更值得注意：(1)臨床癥狀：患者首先出現(xiàn)胸痛、氣短呼吸道癥狀,而發(fā)熱癥狀是在發(fā)病2周后且應用抗結核藥物情況下出現(xiàn),停用結核藥物后體溫逐漸恢復正常,故發(fā)熱考慮為結核藥物所致藥物熱。(2)既往健康,無結核病史及接觸史,不伴乏力、盜汗結核中毒癥狀。(3)血性心包積液需警惕惡性積液。(4)心包積液生化腺苷脫氨酶16.7 U/L,而結核性心包積液腺苷脫氨酶多高于35 U/L。所以本例更應考慮到惡性積液等非結核性疾病的可能。

通過本例,提醒我們臨床在工作中,如遇到心包積液尤其是血性心包積液的患者不要急于給予抗結核治療,需要全面結合臨床癥狀、體征、病情變化特點及化驗輔助檢查等相關資料,綜合分析積液性質,警惕與非結核性積液尤其是惡性積液的鑒別診斷。

[1]Juan Rosai.回允中主譯.阿克曼外科病理學[M].第8版.沈陽：遼寧教育出版社,1999：2318.

[2]Charney DA,Charney JM,Chali VS,Teplitz C.Primitive neuroectodemral tumer of the myocardium：a case report,review of the literature,immunohistochemical and ultrastructural study[J].Hum Pathol,1996,27(12)：1365-1397.

[3]霍真,劉徒平,梁智勇,陳杰.心包原始神經外胚層腫瘤1例報道并文獻復習[J].診斷病理學雜志,2005,12(3)：181-184.

2010-11-09)

(本文編輯：范永德)