低鉀型周期性麻痹50例臨床分析

范仲鵬

河南安陽地區醫院神經內科 安陽 455000

低鉀型周期性麻痹50例臨床分析

范仲鵬

河南安陽地區醫院神經內科 安陽 455000

目的探討低鉀型周期性麻痹的臨床特點和治療方法及療效。方法回顧性分析本院收治的低鉀型周期性麻痹50例患者的臨床資料。結果50例患者中,大部分病例有較明顯誘因,原發性36例,其中有家族史者6例,繼發于甲亢者14例。經過口服和靜脈注射鉀后,全部病例均痊愈出院。結論血清鉀及心電圖的檢查有利于早期診斷及治療低鉀型周期性麻痹。避免各種誘因是防止復發的關鍵,繼發性低鉀型周期性麻痹患者要加強原發病治療。

低血鉀;周期性麻痹;臨床分析

低鉀型周期性麻痹(hypokalemic periodic parM ysis,HOPP)又稱家庭遺傳性周期麻痹,是一組常染色體顯性遺傳病,是一種以反復發作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的疾病,發作時候伴有血鉀降低。該型部分患者發病較急,病情較重,處理不及時或處理不當可危及患者生命。2005-01～2010-12我科共收治低鉀型周期性麻痹患者50例,現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 我院2005-01～2010-12收治低鉀性周期性麻痹患者50例,其中男 36例,女 14例,年齡 15～52歲,40歲以下16例。誘因：酗酒4例,感染4例,外傷2例,受寒3例,過度勞累24例,飽食 5例,無明顯誘因者 8例。全部病例均經過輔助檢查及全面檢查,36例為原發性,其余繼發于甲亢14例,本組病例中6例有家族史。發作最長時間1周,最短持續時間6 h,病程最長16年。

1.2 臨床表現 50例均為急性發病,反復發作性對稱性四肢無力,下肢重于上肢,近端重于遠端。肌力0～5級不等。主要表現為肢體弛緩性癱瘓,四肢對稱性無力37例,雙側肌力不對稱13例;下肢重于上肢35例,上肢重于下肢5例,上下肢一致10例。部分患者伴有神志淡漠目光呆滯,反應遲鈍,腹脹,惡心癥狀。所有患者均無大小便障礙及病理反射。

1.3 實驗室檢查 血清鉀3.0～3.5 mmol/L 17例.2.0～3.0 mmol/L 23例,≤1.9mmo l/L 10例;血氯正常39例,低于正常6例,高于正常5例;血鈣正常 42例,低于正常8例;白細胞計數升高或中性粒細胞升高32例,肝腎功能均正常;50例均行血清肌酶檢查,其中谷丙轉氨酶(GPT)升高9例(18%),乳酸脫氫酶(LDH)升高 3例(6%),血清肌酸磷酸激酶(CPK)升高 22例(44%),最高達 1850 U/L(正常值0～130 U/L),谷草轉氨酶(GOT)升高 8例(16%);50例入院時均行心電圖檢查,心電圖正常者11例,39例出現典型低鉀心電圖改變,以出現U波或T波低平最常見,其次是QT間期及ST段下降延長。

1.4 治療方法 盡快補鉀治療,多數患者采取以口服補鉀為主,必要時輔助靜脈補鉀。4～10 g/d為初期補鉀劑量,數小時內即可顯示療效。此后不增加劑量再持續1～2 d后改為3～6 g/d,持續1周。伴呼吸困難者使用呼吸機輔助呼吸。治療期間每日復查血鉀,注意觀察腱反射及神經肌肉表現。同時監測心電圖及尿量情況。

1.5 結果 本組均痊愈。肌力恢復時間1～5 d(平均2.4 d),血鉀恢復正常時問2～8 d(平均3.6 d)。

2 討論

低血鉀型周期性麻痹是一種與鉀離子代謝異常有關的疾病,很多誘因都與本病發生有關,體內Na+-K+-A TP酶活性的增高和鉀排泄過量以及鉀攝入量不足均可誘發本病。HOPP的發病機制可能與肌細胞膜功能異常有關,導致麻痹的主導因素是鉀代謝障礙。大量鉀離子在HOPP發作時細胞膜的鈉-鉀泵興奮性增加的情況下從細胞外流入細胞內,大量減少了血清中及細胞外鉀離子,造成鉀離子濃度在細胞內外差別變大,引起電刺激的無反應和細胞膜的去極化,阻滯了肌肉神經的傳遞,導致癱瘓或肌無力的發生[1]。但肌無力程度與血鉀并非一致,血鉀≤2.5 mmol/L的患者,下肢肌力均在2級以下[2]。以甲亢繼發亢進或活躍為主的低鉀型周期性麻痹膝腱反射的機制目前還不清楚,可能與交感神經興奮、甲狀腺素分泌過多等導致細胞膜 Na+、K+、ATP酶活性增強有關[3]。在我國和日本,甲亢性低鉀型周期性麻痹較多見,大多數在20～40歲期間發病,且男性患者多于女性6倍,其發病機制、臨床表現、病理與低鉀型周期性麻痹相同[4]。有報道[5]甲亢性低鉀型周期性麻痹占總數的3.3%,而由于本地區甲亢發病率較高,本組患者中14例(28%),比報道高。在誘因方面,由于低血鉀癥合并周期性發作肌無力是本病的特點,所以常因劇烈運動或進食較大量碳水化合物所誘發[6],與本組誘因多有相同。另外,近期研究認為,某些遺傳因素也與甲亢性周期性麻痹的易感性有關,其中以TPP的關聯與人白細胞抗原(H LA)分型研究最多。本組病例甲亢患者中有家族史6例,占12%,亦提示遺傳因素在甲亢性周期性麻痹中的作用[7]。

臨床上本病診斷并不困難,疑為低鉀型周期性麻痹的患者都有突發的四肢或雙下肢無力,應首先做血清鉀測定和心電圖檢查,一般很容易明確診斷。一旦確診為低鉀型周期性麻痹,應立即進行補鉀治療,同時盡快除去誘發因素及致病因素。另外為挽救患者生命,對已出現說話困難、咳嗽或呼吸困難者應立即考慮行氣管切開或使用呼吸機。低鉀性麻痹治療的關鍵是早期足量補鉀,以口服補鉀為主,必要時可以同時輔以靜脈補鉀,靜脈補鉀以濃度0.3%～0.6%,速度不超過1 g/h為妥。低鉀同時伴有低鎂的重癥患者,應加用門冬氨酸鉀鎂可增加療效,并且復發率低,鎂是 ATP酶與Na-K泵的激活因子,而門冬氨酸鉀鎂與細胞親和力強,有助于鉀進入細胞內。綜上所述,低鉀性周期麻痹的正確診斷是關鍵,治療及時與否與預后密切相關。

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R746.3

A

1673-5110(2011)08-0032-02

(收稿2011-03-01)

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