105例多發性硬化臨床特點及治療分析

崔傳舉 婁季宇 楊霄鵬

鄭州大學第二附屬醫院 鄭州 450014

105例多發性硬化臨床特點及治療分析

崔傳舉 婁季宇 楊霄鵬

鄭州大學第二附屬醫院 鄭州 450014

目的探討多發性硬化的臨床發病特點及臨床治療療效。方法從2005-01～2010-10月間收治的多發性硬化患者105例為研究對象。結果105例患者中以20～40歲女性多見,以急性、亞急性起病,以肢體無力為首發癥狀最常見,病變部位多以腦和脊髓多見,腦脊液蛋白升高、IgG增高及寡克隆區帶陽性常見,核磁共振較計算機斷層掃描敏感性高,應用常規激素與甲基強的松龍治療多發性硬化無明顯差別。結論多發性硬化是一種自身免疫性疾病,以累及中樞神經系統為主要特點,所以臨床癥狀表現較多。根據臨床特點、腦脊液檢查及核磁共振檢查,對多發性硬化的診斷率明顯提高。激素的應用對大多數多發性硬化患者有確切的治療效果。

多發性硬化;臨床特點分析;治療

多發性硬化(multiple sclerosis,MS)是一種中樞神經系統(central nervous system,CNS)炎癥脫髓鞘性疾病,以中樞神經系統(CNS)內多發的白質炎癥、髓鞘脫失和膠質瘢痕(硬化斑)為主要特征的自身免疫性疾病,臨床癥狀表現為空間和時間上的多發性,病情成復發-緩解,亦有逐漸加重及導致病殘的結局。多發性硬化(MS)最常累及的部位為腦室周圍白質、視神經、脊髓、腦干和小腦。目前多發性硬化的病因并不清楚,大多學者普遍認為多發性硬化是與環境及遺傳因素有關的自身免疫性疾病,不同種族、不同地區及地理位置有不同的發病特點,我國的發病特點各地區也不相同,與歐美國家等地區也不相同,現對本地區的多發性硬化的發病情況、臨床特點及臨床治療進行歸納、分析和總結,以供同行參考。

1 一般情況

1.1 發病年齡 本組研究病例共計105例,均采用Poser[1]診斷標準,全部為臨床已確診病例及實驗室支持確診,其中男47例(44.8%),女 58例(55.2%),男∶女=1∶1.17,按發病年齡階段可分為兒童組 6例(5.7%),青年組 5例(4.7%),中年組 89例(84.7%),老年組 5例(4.7%),發病年齡4～69歲不等,平均36.5歲,尤其以中年人發病率最高,共計89例(84.7%)。

1.2 發病區域及民族 按民族發病情況以漢族為主99例,包含回族5例,壯族1例,按發病地區以河南本地人居多96例,包括周邊地區9例。

1.3 既往史 既往患有基礎病,高血壓病27例,2型糖尿病14例,肝炎11例,結核病3例。

2 臨床特點

2.1 發病誘因、起病形式、分型 在105例病例中,有比較明確病因的31例(29.5%),分別為呼吸道感染、勞累、剖宮產術后、受涼等。多以急性(27.6%)及亞急性(64%)起病,慢性起病較少(11.4%),已確診病例中以復發-緩解型(81.9%),繼發進展(14.3%),原發進展(3.8%),在上述病例中復發病例48例(45.7%),

2.2 首發癥狀 以肢體無力為首發癥狀的38例,感覺障礙24例,視力下降12例,頭暈10例,頭痛8例,面頰部不適束帶感4例,復視 4例,失明 4例,言語不清3例,惡心嘔吐3例,發熱2例,意識障礙2例,嗜睡2例;

2.3 伴隨癥狀 以肢體無力為伴隨癥狀25例,肢體麻木18例,視力下降12例,飲水嗆咳及吞咽困難6例,復視 6例,頭暈4例,下肢抖動 4例,感覺障礙3例,頭痛 3例,大小便障礙3例,行走不穩3例,惡心嘔吐3例,口角歪斜3例,失明3例;動作遲緩反應遲鈍2例。

2.4 神經系統癥狀及體征 近記憶力減退或下降8例,計算力減退4例,地點定向力障礙2例,時間定向力障礙1例,反應遲鈍4例,認知功能障礙1例,邏輯思維障礙1例。腦神經損害：主要以眼部受損為主(單眼或雙眼),共計58例,多以視神經受損為主,表現為視力下降 23例,復視18例,眼震16例,凝視10例,視野缺損5例,失明2例,光敏度下降1例,眼瞼下垂2例,角膜反射減弱1例,外展受限1例,視乳頭水腫1例,眼球活動受限2例,上視困難 1例,眼肌麻痹1例,雙側瞳孔光反應遲鈍1例,調幅反射障礙1例,其次言語不清13例,飲水嗆咳及吞咽困難15例,頭面部感覺障礙7例,鼻唇溝淺15例,伸舌偏斜 12例,軟腭上提無力(單側或雙側)3例,口角歪斜 5例,構音障礙2例。運動系統：肌力減弱78例,以偏癱12例,單癱9例,截癱 4例,四肢癱 4例,三肢癱2例,肌張力減弱上肢17例,下肢28例,肌張力增強上肢19例,下肢26例,上肢肌腱反射活躍20例,亢進15例,減弱12例,下肢肌腱反射減弱21例,消失3例,活躍38例,亢進13例,病理反射上肢54例,下肢82例,共濟運動失調27例。感覺系統：淺感覺障礙,痛覺障礙56例,溫度覺障礙28例,觸覺障礙14例,深感覺障礙,位置覺障礙 12例,運動覺障礙4例,振動覺障礙12例,混合覺障礙3例,感覺異常,麻木感32例,針刺樣15例,束帶感7例,燒灼感6例,電擊樣5例,蟻走感2例,共濟障礙27例。

2.5 輔助檢查 計算機斷層掃描(CT)：計算機斷層掃描(CT)檢查的共計21例,包含頭顱腦實質及脊髓,頭顱腦實質18例,脊髓3例;其中14例多以低密度灶為主,病灶多大于2個或2個以上,部分病灶在CT影像學的改變與腦梗死有部分類似;3例均為脊髓內可見分散狀、多發病灶,其中1例如點片狀改變與脊髓亞急性聯合變性較為相似。核磁共振(M RI)：核磁共振(M RI)檢查共計97例,包含頭顱實質及脊髓核磁共振檢查,其中行頭顱腦實質核磁共振81例,行脊髓核磁共振43例,其中73例頭顱腦實質行核磁共振檢查中顯示異常,其中以大腦額、頂、顳、枕葉病變53例,以大腦皮質下白質區病灶為61例,腦室周圍 35例,腦干32例,基底節區26例,半卵圓中心及放射冠 21例,胼胝體區 18例,內囊16例,其中36例脊髓性核磁共振檢查中顯示異常,以頸髓病變27例,以胸髓病變9例,影像檢查中,合并腦萎縮4例,腦室擴張2例,有腦積水 1例,鬧囊蟲樣病灶變1例,占位樣病變1例,脊髓炎樣病變1例,脊髓增粗、細小1例,脊髓占位或壓迫1例。腦脊液檢查：蛋白定性陽性13例,定量高于正常13例,堿性蛋白異常15例,腦脊液寡克隆區帶陽性34例,血寡克隆區帶陽性5例,IgG增高36例,24 h IgG增高31例。

2.6 臨床治療 常規激素地塞米松應用患者26例,用量15～20 mg/d靜滴,應用5 d,減至10 mg應用5 d,以后改為口服強的松片30 mg/d口服一周后依據病情逐漸減量,甲基強的松龍患者應用73例,用量 500～1000 mg/d靜滴,應用5 d,后減半量應用5 d,后口服強的松片60 mg/d,依據病情逐漸減量,未治療應用激素的患者6例。治療結果：應用地塞米松組治愈 1例,明顯好轉 19例,基本好轉 3例,無好轉3例;應用甲基強的松龍組治愈8例,明顯好轉54例,基本好轉6例,無好轉5例。以上2組治療均未出現無明顯加重或者惡化者(注：臨床療效評價均采用EDSS),急性及亞急性患者對激素治療效果較為迅速,而慢性起病者恢復較慢。

3 討論

3.1 性別及年齡特點 本組研究病例資料中男女比例及初次發病年齡與東亞地區及東南亞地區非常接近,但在研究病例中早發年齡(＜14歲)較國外報道比率稍有差別,最大發病年齡69歲,與國內報道[2]的基本一致。可能與國內醫療診斷技術及醫療水平的提高有關,但與國內其他文獻資料報道較為接近,要超出國外報道的數目,有發病年齡早于歐美國家的傾向。

3.2 發病誘因、起病形式及分型 約30%的患者病前有明顯的誘發因素,尤其以感染最多,并有勞累,手術,妊娠及精神因素等等,有誘發此病的可能,多以亞急性起病(64%),其次以急性起病(27.6%),慢性及隱匿性起病均可見少數病例。在所有發病病例中以復發—緩解型居多(81.9%),繼發進展型及原發進展型較少,并所有復發病例中再次復發者的復發率達81%,這與日本及東南亞國家的報道基本接近[3-4]。

3.3 臨床表現 在研究病例中以肢體無力為首發癥狀最多為38例(36%),以感覺障礙及視力下降的最為常見,并可見以頭暈、頭痛、面頰部不適束帶感、復視、失明、言語不清、惡心嘔吐、發熱、意識障礙、嗜睡等首發癥狀,但這些首發癥狀極大的干擾了MS的診斷,并為MS的早期診斷帶來了一定的困難。

3.4 神經系統癥狀和體征 在臨床病例中以腦神經受累最為多見,并以視神經受累為主(55.2%),表現為表現為視力下降、復視、眼震、凝視、視野缺損、光敏度下降、眼瞼下垂、角膜反射減弱,外展受限,眼球活動受限,上視困難,眼肌麻痹,單眼或者雙眼受累呈亞急性或者急性起病,并有高級智能障礙,以近記憶力及計算力下降為主,運動系統以肌力減弱多見,感覺系統多以淺感覺障礙為主,共濟運動障礙。

3.5 輔助檢查 在計算機斷層掃描(CT)及核磁共振(MRI)成像上,病灶多以腦室周圍白質,脊髓,腦干,小腦多見,偶有部分病例侵犯腦、視神經及周圍神經,所以臨床癥狀表現多種多樣。在影像學檢查中核磁共振(M RI)的應用及診斷率明顯較計算機斷層掃描(CT)存在優越性,診斷率要較CT高。其中部分病灶較在(CT)中不能清晰描述而在(M RI)中能得到描述。實驗室蛋白的測定及寡克隆區帶有極高的參考價值,而IgG蛋白的升高占(34.2%)與國內某些報道有明顯差別[5],再結合誘發電位,影像學檢查,診斷率明顯提高。

3.6 臨床治療 在研究病例中,常規激素地塞米松在治療MS的急性與亞急性發病與甲基強的松龍治療MS的急性和亞急性的發病均有療效,尤以甲基強的松龍的療效要優于常規激素。慢性及隱匿性起病的MS患者均療效不顯著。

綜上所述,目前國內的MS較歐美國家發病年齡早,起病急,病程相當,與東亞及東南亞的報道基本相當,均以視神經發病率較高,且致殘率高,在輔助檢查上尤以M RI檢查較為符合,診斷率較高,為治療提供了依據,在治療上選用激素治療,尤以急性及亞急性發作治療,療效較為顯著。

[1]Poser CM,Party DW,Scheinber L,et al.New diagnostic criteria for multiple sclerosis：guidenlins for research protocols[J].Ann Neu rol,1983,33(2)：227-231.

[2]胡學強,麥衛華,王敦敬.多發性硬化413例患者的臨床表現特點[J].中華神經科學雜志,2004,37(1)：7-10.

[3]Ku roiwa Y.M ultip lesclerosis in Asia[J].Neurology,1982,27：188.

[4]KiraJ I.Mu ltiple sclerosis in the Japanesepopu lation[J].Neurology,2003,2：117-127.

[5]徐輝,白宏英.多發性硬化42例臨床分析[J].中國實用神經疾病雜志,2009,11(2)：24-26.

105 cases multip le sclerosis clinical characteristics and treatment analysis

Cui Chuan ju,Lou Jiyu,Yang Xiaopeng.The second a f f iliated hospital of zhengzhou university,Zhengzhou450014,China

ObjectiveTo investigate the clinical characteristics and curative effec t of multip le sclerosis.MethodsFrom January 2005 to October 2010,105 patients with themultip le sclerosisw ere treated for the research ob ject.ResultsIn 105 patients,female aged 20 to 40 was common,w ith acute and subacute onset,and the limb w eakness w as the first Symptom,the brain and spinal cord was the most common lesions,cerebrospinal fluid p rotein increased,IgG and oligoclonal bands positive was common,nuclearmagnetic resonancew asmore sensitive than computed tomography,therew as no significant difference in the treatment ofmultiple sclerosis using the conventional hormones and methy lprednisolone.ConclusionM ultiple sclerosis is an autoimmune disease and the central nervous system is themain features.According to the clinical features,cerebrospinal fluid exam ination and M RI,the diagnosis ofmu ltip le sclerosis can be significantly imp roved.App lication of hormones is a definite therapy for mostmultiple sclerosis patients.

Mu ltip le sclerosis;Clinical characteristics analysis;Treatment

R744.5+1

A

1673-5110(2011)08-0010-03

(收稿2011-03-06)