誤診為神經系統疾病的腺樣囊性癌9例臨床分析

杜 偉 張曉娟 范波勝

1)河南省腫瘤醫院頭頸科 鄭州 450008 2)鄭州人民醫院 鄭州 450003 3)河南焦煤集團中央醫院 焦作 454000

腺樣囊性癌(ACC)是發生于頭頸部較少見的低度惡性腫瘤,易侵犯神經而出現神經受損癥狀[1],容易被誤診為神經系統疾病。現將我科2006-2011年收治的外院誤診為神經系統疾病的9例腺樣囊性癌分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組9例患者中男4例,女5例;年齡46～78歲,平均58歲。誤診時間最短2個月,最長12個月,平均6個月。從事職業:農民5例,工人3例,知識分子1例。

1.2 臨床表現 表現為舌部活動受限、伸舌偏向一側者6例;一側鼻唇溝變淺、口角歪斜2例;一側面部麻木、疼痛1例。

1.3 誤診情況 本組患者最初在外院門診及住院均首先被誤診為神經系統疾病,其中腦梗死5例,舌下神經癱瘓1例,面神經癱瘓2例,三叉神經痛1例。

1.4 確診情況 9例患者入院后仔細體格檢查并經CT及MRI掃描檢查提示舌部占位6例,腮腺占位2例,上頜竇占位1例,均行病理活檢確診為腺樣囊性癌。

1.5 治療及轉歸 確診后6例行手術治療配合放療,2例單純手術治療,1例放棄治療。經隨訪7例生存,2例死亡。

2 討論

腺樣囊性癌是來源于大、小涎腺或上呼吸道黏液腺的低度惡性腫瘤,1856年由Billroth首次報道,1930年Spies將其正式命名為腺樣囊性癌,男女發病率無大差異,或女性稍多,最常見的發病年齡是40～60歲[2]。國內保森竹[2]報道的 96例腺樣囊性癌發生的部位主要有:腮腺27例,頜下腺14例,舌下腺21例,腭部18例,上頜竇10例,舌根4例,頰部2例。

腺樣囊性癌發病早期常以無痛性腫塊較多,生長緩慢,病程較長,數月至數年不等,較似良性腫瘤,腫瘤一般不大,大多在1～3cm,因此當生長在隱匿部位如舌根、上頜竇時難以早期發現。但腫瘤常沿附近的神經生長并侵犯神經而出現神經受損癥狀,容易被誤診為神經系統疾病。如發生在舌根部的腺樣囊性癌侵犯穿越其中的舌神經或舌下神經,導致出現患側舌知覺和運動障礙等癥狀;發生在腮腺的腺樣囊性癌則侵犯穿越其中的面神經,導致發生一側鼻唇溝變淺、口角歪斜等面癱癥狀;發生在上頜竇的腺樣囊性癌,可侵犯上頜神經引起患側面部疼痛。本組9例患者臨床癥狀即分別為上述原因所致。

分析本組患者誤診原因主要是醫師對腺樣囊性癌認識不足,不能全面掌握此病,未仔細檢查,并且習慣性思維,草率診為常見疾病,造成誤診而延誤診治,因此應加強對此病的認識。目前,此病的預后主要與患者的發病部位、臨床分期、病理分型、神經侵襲情況以及有無遠處轉移等情況相關[4]。由于此病局部侵襲性較強,并且病變部位在口腔頜面部受解剖條件限制,手術徹底切除腫瘤較困難,盡管術中肉眼切的很凈,而病檢報告切緣仍有殘存。術后給予放療對減少術后復發和遠處轉移有肯定的作用,因此,手術加術后放療可明顯提高生存率[5]。

[1]劉寶珠,張振江,陳紅,等.口咽部腺樣囊性癌8例臨床病理分析[J].中國誤診學雜志,2009,9(7):1728.

[2]張梅,徐忠法,陶陽,等.25例舌部腺樣囊性癌的臨床分析[J].國際口腔醫學雜志,2009,36(2):148-151.

[3]保森竹.96例涎腺腺樣囊性癌的臨床分析[J].青海醫藥雜志,2008,38(2):9-11.

[4]高璐,王福.涎腺腺樣囊性癌40例臨床病例分析[J].大連醫科大學學報,2009,31(5):545-548.

[5]高太虎,王旭紅,米玉錄.涎腺腺樣囊性癌130例療效分析[J].中國藥物與臨床,2004,4(12):966-967.