腎上腺外嗜鉻細胞瘤的診斷及治療

王建峰，劉乃波，周曉峰，馮照晗，方自林，譚一偉

（中日友好醫院 泌尿外科，北京 100029）

嗜鉻細胞瘤來源于腎上腺髓質，交感神經節或體內其他部位的嗜鉻組織，從胚胎學來說它們均起源于外胚層的神經嵴細胞[1]。我們通常將源于腎上腺外嗜鉻組織的嗜鉻細胞瘤稱為腎上腺外嗜鉻細胞瘤。2001年～2008年我院共收治嗜鉻細胞瘤34例，其中腎上腺外嗜鉻細胞瘤5例，均經病理檢查證實，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

本組腎上腺外嗜鉻細胞瘤患者5例，其中男2例、女3例；年齡34歲～72歲，平均51歲；病程2d～2年。5例中1例臨床表現為陣發性血壓升高，伴頭暈、心悸；1例表現為肉眼血尿；另外3例以腹痛為首發癥狀。5例患者中1例香草扁桃酸（VMA）升高，1例去甲腎上腺素（NE）升高，其余 3例實驗室檢查均未見異常。5例均行CT和增強掃描檢查，3例腹膜后腫物，1例左腎上腺腫物，1例膀胱占位。MRI掃描2例，提示腹膜后腫物。B超檢查3例，均定位陽性。1例肉眼血尿患者進行了膀胱鏡及靜脈尿路造影（IVU）檢查，診斷為膀胱腫瘤。1例行生長抑素受體掃描（SRS）檢查，診斷為多發腎上腺外嗜鉻細胞瘤。

1.2 治療方法

1例術前診斷為膀胱腫瘤，膀胱鏡檢查示腫物位于左輸尿管開口旁，遂行膀胱部分切除+左輸尿管移植術。3例術前診斷為腹膜后腫物，行剖腹探查+腫物切除術，術前均未按照嗜鉻細胞瘤進行準備，其中2例術中出現血壓明顯波動，1例手術順利。1例術前經SRS檢查明確診斷為多發腎上腺外嗜鉻細胞瘤。術前給予多沙唑嗪、硝苯地平及酚芐明控制血壓，共30d。并于手術前3d開始補充血容量。術前準備充分，但切除位于左腎門處的腫瘤時，因手術刺激，出現血壓劇烈波動，（收縮壓 70～200mmHg， 舒張壓 40～100mmHg）。 除 1例膀胱嗜鉻細胞瘤采用硬膜外麻醉外，其余4例均采用全身麻醉。本組患者無手術死亡病例。

2 結果

本組5例中2例為多發腎上腺外嗜鉻細胞瘤，手術共切除7個腫瘤。腫瘤的分布為：腹主動脈旁3個，膀胱1個，小腸系膜緣1個、左腎門1個、右腎下極1個。瘤體直徑1.5cm～10.0cm，平均7.1cm。本組病例中有2例出現并發癥，1例腹主動脈旁嗜鉻細胞瘤，因為與腎靜脈關系密切，術中分離時導致腎靜脈破裂出現大出血，但成功修補腎靜脈破裂后止血，患者順利出院；另1例術后出現淋巴漏，經腹腔引流治療2個月后出院。術后隨訪15個月～8年，平均3.8年。1例表現為陣發高血壓的患者術后血壓降至正常，未再服用降壓藥物。本組病例沒有術后復發，也沒有死亡病例。

3 討論

嗜鉻細胞瘤通常被稱為“10%腫瘤”，主要因其中有10%位于腎上腺外組織[2，3]。在回顧性研究中，我們發現共34例患者中有15%為腎上腺外嗜鉻細胞瘤，均高于10%。與我們的研究結果一致的是，大多數近期的研究都不支持10%法則。這些研究發現成人嗜鉻細胞瘤中發生在腎上腺外的比例約為10%～29%[4]。這一比例的升高可能源于我們對該疾病認識的加深，對腫瘤定位能力的提高以及現代化的診斷程序[5]。

本組病例中，80%患者未出現心悸、大汗、頭痛、眩暈、昏迷、面部潮紅等癥狀。因此，依靠臨床癥狀進行腎上腺外嗜鉻細胞瘤的診斷仍存在很大的局限性。而尿VMA和血尿兒茶酚胺的檢測是腎上腺外嗜鉻細胞瘤定性診斷的主要依據[6]。

術前明確的定位診斷對于腎上腺外嗜鉻細胞瘤的治療以及手術方案的制定有著非常重要的意義。在本組病例中，傳統的檢查手段如CT、MRI、B超以及膀胱鏡等雖然也獲得了較高的診斷率，但在多發腎上腺外嗜鉻細胞瘤的定位診斷方面還存在明顯的劣勢。本組2例多發腎上腺外嗜鉻細胞瘤病例，其中1例術前的CT及MRI檢查僅發現了位于腹主動脈旁的腫瘤，而漏診了小腸系膜緣腫瘤；另1例腹部CT僅顯示了位于左側腎門處的腫瘤，而經SRS檢查發現了位于右腎下極和下腔靜脈間的另一處腫瘤，從而明確診斷。近年來，131I-MIBG SPECT/CT圖像融合顯像技術解決了131I-MIBG全身顯像對腎上腺外或轉移性嗜鉻細胞瘤無法準確定位的不足，提高了對陽性病灶解剖定位的準確性[5，7]。

手術成功的關鍵在于術前的充分準備。嗜鉻細胞瘤的術前準備包括：（1）控制血壓。（2）補充血容量。本組病例中，1例術前經SRS檢查明確診斷為多發腎上腺外嗜鉻細胞瘤的患者，術前給予多沙唑嗪、硝苯地平及酚芐明控制血壓30d，并于術前3d開始補充血容量。術前準備充分，但切除位于左腎門處的腫瘤時，因手術刺激出現血壓劇烈波動，因此手術過程中仔細操作、避免擠壓或牽拉腫瘤也是非常關鍵的。腎上腺外嗜鉻細胞瘤手術方式的選擇，以前常采用開放手術[8]。近年來，隨著影像學的發展以及腹腔鏡技術的不斷提高，越來越多的泌尿外科醫生開始嘗試腹腔鏡或后腹腔鏡下腎上腺外嗜鉻細胞瘤切除。潘東亮等[9]認為，腫瘤直徑＜5cm的適用于后腹腔鏡手術；腫瘤直徑在5～10cm的則適于腹腔鏡手術或是手助腹腔鏡手術。Walz則認為，后腹腔手術適用于位于腎上腺區域的腫瘤，腹腔鏡手術適于靠近腎臟血管或位于腎臟以下的腫瘤[10]。

本組病例平均術后隨訪3.8年，未發現惡性或復發的腎上腺外嗜鉻細胞瘤。分析原因，可能是本組病例平均隨訪時間尚短，且病例數較少所致。腫瘤復發后，在出現因兒茶酚胺過多引起的臨床癥狀之前，可通過生化檢查發現兒茶酚胺增多[11]。因此，即使患者術后沒有癥狀，我們也建議每年檢查血兒茶酚胺水平或24h尿氧甲基腎上腺素。某些文獻則建議通過131I-MIBG進行隨訪[12]。有報道指出時間最長的復發病例發生在術后41年[11]，因此可見終生隨訪的重要性。

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[12]Atiyeh BA，Barakat AJ，Abumrad NN.Extra -adrenal pheochromocytoma[J].J Nephrol，1997，10：25-29.