經額底縱裂－終板入路切除顱咽管瘤

葉 明， 高覺民， 湯忠華， 樊 煉， 傅傳經， 李 銘， 李 建

顱咽管瘤起源于鞍區垂體柄，向鞍上、鞍內及鞍旁生長，與周圍重要結構關系密切。由于該區域結構復雜，位置深在，如何安全徹底地切除腫瘤成為大家探討研究的重點。我們從2008年10月—2010年10月，采用經額下縱裂入路切除顱咽管瘤18例，取得良好效果，現總結報道如下:

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組18例患者為2008年10月—2010年10月入住江蘇省中醫院神經外科，男11例，女7例;年齡12～60歲，平均34歲。臨床表現為視力下降15例，頭痛10例，視野缺損7例，多飲多尿3例，發育遲緩1例。首發患者17例，復發患者1例。

1.2 影像學資料 18例患者術前均行頭顱CT及MR檢查。腫瘤位于鞍上-三腦室前部10例，部分突入三腦室內4例，部分長至鞍背上斜坡2例，部分長入鞍內2例。囊實性腫瘤12例，實質性腫瘤4例，囊性腫瘤2例。大部分腫瘤信號混雜，可見斑塊樣或蛋殼樣鈣化，部分可見增強垂體。

1.3 手術方法 全麻后取仰臥位，床頭抬高15°～20°，頭略后仰使前顱底與地面垂直，頭架固定。取雙額發際內冠狀切口，皮瓣前翻，單額跨中線骨瓣，暴露上矢狀竇，骨窗前緣齊眉弓前顱底，對前顱底突出的骨嵴予盡量磨除。常規切開硬腦膜，顯微鏡下開放部分外側裂池，充分引流腦脊液。待腦壓下降后沿中線分離額底縱裂，在嗅神經內側向后上方牽拉額葉，充分暴露鞍區，可見雙側視神經、視交叉、前交通動脈、大腦前動脈，并可暴露腫瘤。根據視交叉的位置，先從最容易切除腫瘤的間隙切除腫瘤，一般先從視交叉前間隙切除部分瘤壁，之后行瘤內切除，待瘤內充分減壓使其他間隙相應擴大后，再從其他間隙分離切除腫瘤。在切除過程中，注意辨認垂體柄，并盡量給予保留。如果視交叉前間隙較小，或腫瘤大部分突入第三腦室，則需在視交叉后方切開終板，即通過“第四間隙”切除腫瘤。本組有11例由于瘤體推擠視交叉，使視交叉前置的比例較大，因此切開終板，經視交叉后間隙切除腫瘤。

2 結果

本組18例手術經過順利，無手術死亡病例。術后復查頭顱CT或MR顯示:腫瘤全切除16例，次全切除2例。保留垂體柄17例，因腫瘤完全侵犯垂體導柄致垂體柄未保留1例。術后均出現不同程度的尿量增多，電解質紊亂者13例，經垂體后葉素及彌凝治療，癥狀在1～2周內緩解或消失。出院時仍給予彌凝片控制尿量2例，予強的松和甲狀腺素片激素替代治療3例。術后視力恢復或好轉13例。次全切除的2例行γ-刀治療。所有病例隨訪6～24個月，未見腫瘤復發。

3 討論

顱咽管瘤是鞍區常見的良性先天性腫瘤，部位深在。起源于垂體柄，并以此為中心向四周生長，壓迫視神經、視交叉、下丘腦、垂體等結構而引起一系列臨床表現。目前對于顱咽管瘤的治療，首選的方法仍是手術切除。是采取積極的根治性手術以減少術后復發率，還是有選擇性的切除再加輔助性治療以減少術后并發癥，這兩種觀點的爭議始終貫穿在顱咽管瘤手術治療的發展史中。近些年來，第一種觀點似乎占據了上風，認為在不引起嚴重并發癥或神經功能障礙的前提下，顱咽管瘤的首次手術應盡可能地做到徹底的根治性切除［1-2］。因首次手術腫瘤未能全切除者多數在短期內復發而需再次治療，所以積極的根治性全切除腫瘤應成為顱咽管瘤的標準治療方法［3］。

3.1 手術入路的選擇 手術入路的選擇對于能否在保留神經功能的同時全切除腫瘤有著非常重要的作用，顱咽管瘤切除術的手術入路有多種:(1)經額底縱裂-終板入路;(2)經翼點入路;(3)經縱裂-胼胝體入路;(4)經皮層-側腦室入路;(5)經額下入路;(6)經蝶竇入路。以上手術入路各有優劣，應根據腫瘤的影像學特點以及術者的習慣充分評估，綜合考慮，以選擇最合適的手術入路［4］。由于顱咽管瘤多起源于中線附近殘留的Rathke囊處并沿中線軸生長，并推擠周圍組織［5］，因此近年來選擇經額底縱裂-終板入路切除顱咽管瘤逐漸成為一種趨勢。采用此入路手術，可沿中線進入鞍區，直接抵達終板及視交叉池，在直視下切除腫瘤中心部位，在充分的瘤內切除減壓后，雙側的視神經、頸內動脈、視交叉、前交通動脈、垂體柄、終板等鞍區結構能得到較好的暴露，再根據腫瘤生長的具體情況，選擇通過視交叉前間隙，或視神經-頸內動脈間隙，或視交叉后間隙(終板)，或頸內動脈外側間隙切除腫瘤，為腫瘤的全切除提供了良好的手術視野和操作空間，可提高腫瘤的全切除率，降低顱神經損傷等并發癥。本組18例顱咽管瘤均采用經額底縱裂-終板入路，由于能夠暴露較大的手術區域，鞍區基本沒有手術盲區。對于位于鞍上向第三腦室內生長的腫瘤和向后沿鞍背生長侵及腳間池的腫瘤，在切開終板后切除腫瘤;對于鞍內腫瘤，應在磨除鞍結節及部分蝶竇前壁開放蝶竇后再直視下切除腫瘤。本組18例中腫瘤全切除16例(88.9%)，次全切除2例，無手術死亡病例，療效確切，與吳斌等［6］報道的腫瘤切除率相近，達到國內先進水平。

3.2 手術過程中的注意事項 (1)注意顯微神經外科操作，一般從視交叉前間隙切除部分瘤壁后，先行瘤內切除，待瘤內充分減壓至其他間隙相應擴大后再從其他間隙分離切除腫瘤。如果視交叉前間隙較小，則直接在視交叉后方切開終板，切除腫瘤。(2)腫瘤的切除及分離應以銳性分離切除為主，可避免對周圍神經組織過多的牽拉和剝離;應注意盡量少用雙極電凝進行止血，電凝的功率宜小，以防止熱傳導所致的繼發性損傷，尤其應減少對第三腦室前下壁、垂體柄等重要結構的刺激，避免嚴重并發癥的發生［6］。(3)大多數顱咽管瘤都起源于垂體柄下部，腫瘤基底部與垂體柄關系密切，導致術中完全分離困難，因此是否保留垂體柄也是歷來爭議的焦點之一。我們利用顯微操作技術在術中通過視交叉前或視交叉后間隙較滿意地暴露出垂體柄，盡量通過銳性分離方法將腫瘤與垂體柄分離開，若腫瘤已經完全侵犯垂體柄者，則放棄保留垂體柄。Minamida等［7］認為即使犧牲垂體柄也不能保證腫瘤一定不復發，且術后容易出現嚴重的神經功能障礙，因此本組有2例行腫瘤次全切除術，均為腫瘤嚴重侵犯垂體柄者，為保護垂體柄功能在垂體柄上殘留了部分腫瘤組織。

3.3 經額底縱裂－終板入路的不足 前交通動脈復合體位于視交叉上方，這限制了手術操作的空間。多數情況下可通過腦壓板的牽拉進行暴露，為了暴露操作空間而離斷前交通動脈的行為應慎重。本組有1例為充分暴露視野而切斷了前交通動脈，術后患者意識障礙近2周才恢復，考慮與前交通動脈穿支血供受影響及血流動力學改變有關。

綜上所述，我們認為:(1)顯微外科手術仍是治治術組(未行輔助放療)及行改良根治術組(行輔助放療)的療顱咽管瘤的主要治療手段;(2)在不嚴重影響患者術后生存質量的前提下應最大程度地切除腫瘤;(3)經額底縱裂-終板入路適用于大多數顱咽管瘤患者，但不適用于腫瘤明顯偏離中線向一側生長的病例。

［1］ van Effenterre R，Boch AL.Craniopharyngioma in adults and children:a study of 122 surgical cases［J］.J Neurosurg，2002，97(1):3-11.

［2］ 趙繼宗.顱腦腫瘤外科學［M］.北京:人民衛生出版社，2004:904-905.

［3］ 漆松濤，潘軍，方陸雄，等.顱咽管瘤的顯微手術治療及隨訪［J］.中華神經外科雜志，2007，23(4):246-249.

［4］ 漆松濤，龍浩，潘軍.顱咽管瘤手術入路選擇及其限制性因素［J］.中國臨床神經外科雜志，2009，14(7):385-388.

［5］ 馬振宇，張玉琪，劉慶良，等.前額縱裂入路切除兒童鞍區腫瘤100 例［J］.中華神經外科雜志，2002，18(6):354-356.

［6］ 吳斌，石祥恩，周忠清，等.經額底縱裂入路切除顱咽管瘤(附83例分析)［J］.中國微侵襲神經外科雜志，2008，13(8):341-343.

［7］ Minamida Y，Mikami T，Hashi K，et al.Surgical management of the recurrence and regrowth of craniopharyngiomas［J］.J Neurosurg，2005，103(2):224-232.