先天性肝膽管巨大囊腫1例報道

馬仲欽

（第二軍醫大學附屬長征醫院南京分院肝膽外科，江蘇 南京 210015）

先天性肝膽管巨大囊腫1例報道

馬仲欽

（第二軍醫大學附屬長征醫院南京分院肝膽外科，江蘇 南京 210015）

先天性；肝膽管巨大囊腫

先天性肝膽總管囊腫上至肝內膽管下至十二指腸壁段的任何膽道均可發生。為先天性膽管壁層發育不全所致的膽管囊狀擴張，故又名先天性膽總管囊性擴張、膽管囊腫、特發性膽總管擴張。多見于嬰幼兒，以女性患者多見，男女之比為1∶3，4～10歲內發病占60%。約有20%到成年才發病。第二軍醫大學附屬長征醫院南京分院診治1例先天性膽總管巨大囊腫，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患兒女性，3歲，于2005年9月13日由上海兒童醫院轉入第二軍醫大學附屬長征醫院南京分院肝外科。患兒于入院前2格月無明顯誘因下出現腹痛，伴惡心、嘔吐癥狀，嘔吐物為胃內容物，其母帶其到當地縣醫院就診，當地醫院診斷為“急性膽囊炎”，予以抗感染解痙（具體藥名劑量不詳）等對證治療后好轉。經治療后，患兒反復出現腹痛，惡心、嘔吐等癥狀，右上腹發現一鵝蛋大小包塊，家人遂帶其到上海兒童醫院就診，經CT及MRCP檢查確診為“先天性膽總管巨大囊腫”。經住院予以抗感染、保肝等治療后，患兒病情好轉出院。

1.2 近期癥狀

患兒一般情況可，包塊增大明顯，伴腹脹，無腹瀉，無黃疸，大小便正常，食納差，體質量曾一度減輕2kg。為求進一步診療來第二軍醫大學附屬長征醫院南京分院。

1.3 體征

查體：一般情況可，皮膚鞏膜無黃染，腹部稍膨隆，右上腹可觸及雙球型球形巨大包塊，范圍從劍突下至臍。質軟，邊緣光滑，邊界明顯，壓痛可疑。腹壁張力高。腹壁靜脈可見，包塊固定不活動，下肢無浮腫。

1.4 輔助檢查

B超：膽管囊性擴張。CT：右肝葉中圓形囊性腫塊影，強化不明顯，考慮膽總管囊腫可能性大，伴肝管，膽囊管（膽囊）擴大，見圖1。MRCP：先天性膽總管囊腫（Ⅰ型，大小約50mm×55mm×80mm）。實驗室檢查：肝功TBA 3.7μmol/L，TBIL 10.9μmol/L，ALB 47g/L，A/G 2.4，ALT 113U/L，AST 69U/L，ALP 367U/L，GGT 413U/L，腎功正常、電解質K 3.27mmol/L，血、尿常規均正常。胸透心肺無異常。心電圖正常。

圖1 CT檢查結果

1.5 手術治療

于2005年9月24日在全麻下行：膽外膽道切除，膽囊切除，肝門部膽管空腸Roux-en-Y吻合術。術中探查：膽總管呈倒梨形囊狀擴張，約50mm×55mm×80mm大小，壁呈慢性炎癥樣改變，纖維樣增生明顯，與胃竇、十二指腸球部及門靜脈炎性相連，后壁與門靜脈毗鄰處部分囊壁呈綠褐色，幾近穿孔，組織枯脆，囊腫下端呈針尖樣狹窄深入胰頭后方，肝門部左、右肝管呈橢圓形卵樣擴張，經約8mm肝總管與擴張之膽總管相通。膽囊長約40mm，直徑18mm，膽囊管開口于擴張之膽總管前側壁，膽囊動脈騎跨于擴張之膽總管囊腫前方，與囊腫呈致密粘連狀。右副肝動脈與囊樣擴張之膽總管呈致密粘連，于囊腫右后方走行入肝。根據探察結果決定行：膽囊、擴張之膽總管、肝總管、部分擴張的左右肝管匯合部切除，肝門部殘余擴張之左右肝管匯合部-空腸Roux-en-Y吻合術，見圖 2。

圖2 術中囊腫剝離

2 結 果

術后診斷：先天性肝膽管囊腫。

3 討 論

膽總管囊腫按F1anigan分型法，根據發生部位分為5型：Ⅰ型為膽總管囊狀擴張，為最常見，占80%～90%；Ⅱ型為膽總管憩室占2%；Ⅲ型為十二指腸壁內膽總管末端囊狀擴張占1.4%～5%；Ⅳ型為肝內及肝外膽總管多發性囊腫，亦包括Caroli病占19%；Ⅴ型為肝內膽管多發或單發囊腫（Caro1i病）。隨著影像學技術的發展以及對本病認識的加深，其發現率明顯增多。黃疸、腹痛、右上腹包塊被認為是本病的臨床特征，稱為三聯征。臨床具有典型的腹痛、黃疽、上腹部包塊“三聯征”的患者較少，上腹部疼痛為常見癥狀。B超、CT、ERCP、MRI對診斷先天性膽管囊腫是行之有效的方法。

目前國內、外公認的治療手段是：一經確診，應盡早行囊腫切除，膽道重建手術。第二軍醫大學附屬長征醫院南京分院的病例為女性，3歲，初發病腹部疼痛伴惡心、嘔吐，無黃疸，經B超，CT、MRCP確診。經早期手術行膽囊、擴張之膽總管、肝總管、部分擴張的左右肝管匯合部切除，肝門部殘余擴張之左右肝管匯合部-空腸Rouxen-Y吻合術。術后隨訪4年無反流無逆行感染，效果良好，確切。

R575.7

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1671-8194（2011）03-0128-02