腦性癱瘓伴聽力損失兒童的聽力學特點及高危因素分析

唐向榮 黃麗輝 李紅輝 楊艷 林楠 周雪燕

小兒腦性癱瘓(簡稱腦癱)是各種原因引起的非進行性中樞性運動障礙和姿勢異常，常伴有一系列發育異常，如智力低下(30%～50%)、聽力減退(10%～15%)，語言障礙、認知和行為異常等[1]。多種原因可以構成其高危因素，一般認為窒息、未成熟兒、重癥黃疸為腦癱的三大致病原因[2]。參照美國嬰幼兒聽力聯合委員會2000年和2007年形勢聲明[3]中的新生兒及兒童聽力損失的高危因素發現，腦癱患兒的致病因素與其有較多的類似。本文通過了解腦癱患兒的聽力學特點，初步對腦癱伴聽力損失患兒的高危因素進行分析，探討腦癱合并聽力損傷患兒的早期防治策略。

1 資料與方法

1.1研究對象 2009年1月～2010年12月在柳州市婦幼保健院兒童保健科診斷為腦癱的兒童120名，年齡7個月～6歲，平均1.7歲，男77例，女43例。全部患兒均符合2004年全國小兒腦癱研討會討論通過的診斷標準[4]，其中，痙攣型79例，肌張力低下型14例，混合型9例，不隨意運動型15例，共濟失調型2例，強直型1例。聲導抗檢測示82例中耳功能正常，38例伴有分泌性中耳炎，予治療中耳功能恢復正常后復查聽力，所有病例均無外耳畸形。

1.2聽力檢查方法 應用IHS誘發電位儀及耳聲發射儀對所用患兒進行ABR和診斷型DPOAE檢測。所有患兒檢查前均予10%水合氯醛(0.5 ml/kg)口服，睡眠狀態下在隔聲屏蔽室進行測試，室內環境噪聲為19 dB(A)。

1.2.1ABR測試 刺激聲為交替短聲，刺激重復率為19.3次/秒，最大輸出強度100 dB nHL，疊加次數1 024次，帶通濾波100～3 000 Hz，耳機型號為ER一3A插入式氣導耳機。記錄電極置前額發際，參考電極置耳后乳突，鼻根部接地，極間阻抗<7 kΩ。以ABR波Ⅴ反應閾≤30 dB nHL作為2～4 kHz范圍聽力正常的指標，以波Ⅴ反應閾>30 dB nHL作為聽力損失指標[5]，輕度聽力損失31～50 dB nHL，中度聽力損失51～70 dB nHL，重度聽力損失71～90 dB nHL，極重度聽力損失≥91 dB nHL。同一人兩耳存在不同程度的聽力損失時，以聽力損失較輕一側為準計算。

1.2.2DP0AE測試：兩個初始純音信號強度為Ll=L2=70 dB SPL，f2/f1=1.22，測試信號頻率范圍為0.7～6 kHz，每個測試頻率點疊加24次。DPOAE的判定標準：在所有測試頻率中2、3、4 kHz三個頻率點的信噪比均≥3 dB,且超出其1倍標準差，即為DPOAE引出，反之則為未引出。

2 結果

2.1120例腦癱兒童聽力情況 ABR反應閾雙耳均正常82例(68.33%，82/120)，其DPOAE均正常；ABR異常38例(31.67%，38/120)73耳，在這38例中，雙耳35例，其中，3例為輕度、5例為中度、3例為重度、24例為極重度聽力損失；單耳3例，其中2例為極重度、1例為中度聽力損失；23例雙耳DPOAE未引出，與ABR檢查結果一致，符合感音神經性聾診斷；另有3例(3耳)ABR最大輸出無反應，DPOAE未引出，對側耳ABR及DPOAE均正常，符合單耳感音神經性聾；12例雙耳DPOAE正常，而ABR波形異常，符合雙側蝸后聾診斷(表1，2)。

表1 120例(240耳)患兒聽力情況(例)

注：*只計雙側ABR均正常的病例，一側異常一側正常的3例計入感音神經性聾病例中

表2 38例(73耳)聽損傷患兒聽力情況(例)

2.2聽力損傷的高危因素 38例伴聽損傷的患兒中，有高膽紅素血癥13例(34.21%)，窒息8例(21.05%)，早產低體重8例(21.05%)，母孕期感染7例(18.42%，其中感染風疹病毒1例、巨細胞病毒2例、重感冒或高熱4例)、伴其它新生兒疾病(先天性甲狀腺機能低下癥、敗血癥、化膿性腦膜炎、面神經麻痹等)6例(15.79%)，有腦癱并耳聾家族史2例(5.26%)，38例中有兩種或兩種以上高危因素者11例(28.95%)。

3 討論

3.1腦癱兒童聽力損傷的發生率 腦癱患兒常伴有聽力損失[1]。劉清明[6]報道118例腦癱患兒聽力損失的發生率為35.6%，林俊等[7]報道在痙攣型腦癱患兒中聽力損傷的發生率為56.9%。本組120例腦癱患兒中聽力損傷38例，總的發生率為31.67%(38/120)。腦癱兒童聽力損傷的發生率研究報道不一，可能是因為觀察對象范圍有差異。對于腦癱兒童聽損傷確切發生率，有必要借助腦癱網絡管理，大樣本的調查研究可能會有較全面的發現。

3.2腦癱伴聽力損失患兒的聽力學特點 本組患兒聽力檢測結果具有兩大特點：①有不同的聽力學表現形式：聽力損失程度和部位不同，單耳和雙耳聽力分布不同，聽力損失性別分布不同；②聽力損失以極重度感音神經性聾多見，其次為蝸后聾。38例腦癱伴聽力損失的患兒中，雙耳多于單耳，男性(29.87%，23/77)低于女性(34.88%,15/43)，重度以上聽力損失多為雙耳耳蝸和中樞同時受損(23例，60.5%，23/38)，符合感音神經性聾；小部分僅表現為中樞損傷(12例，31.6% ，12/38)，為蝸后聾，與劉清明[6]報道腦癱患兒主要以蝸后聽力損傷不同。亦有研究者應用ABR檢測發現，2/3的腦癱患兒存在聽覺障礙，80.3%屬于耳蝸功能受損、3.6%為腦干功能受損，其余為耳蝸及中樞聽覺系統同時受損[8]。值得注意的是聯合應用ABR和DPOAE進行聽力學診斷，可以對聽力損傷的部位進行分析，但二者主要是檢查耳蝸功能和腦干聽覺通路功能，不能排除腦癱患兒是否有其他腦部受損的可能。因此，腦癱患兒的聽力學評估需要結合中樞神經系統及其他多學科的評估，才能作出明確的診斷，在早期聽力干預的同時，應與兒童康復科、神經康復科合作，慎重選擇干預方法。

3.3腦癱兒童發生聽力損失的原因 本組38例腦癱伴聽力損失的患兒中多具有聽力損失高危因素，尤以黃疸、窒息、早產多見。王魏對484例腦癱患兒進行聽力檢查，發現160例有聽力異常，不同病因致腦癱聽神經損傷的發生率不同，嚴重窒息、早產、黃疸是造成兒童腦癱的主要因素,也是引起聽力損失的主要原因[9]，本研究與該報道類似。臨床研究表明，膽紅素具有廣泛的神經毒性，高膽紅素血癥患兒既可以表現為ABR反應閾值升高，也可以表現為I-V 波間期延長，高膽紅素可以同時影響外周和中樞聽覺系統[10]；有研究提示巨細胞病毒感染是導致神經系統損害的重要原因[11]；早產、窒息、圍生期感染、高膽紅素血癥等不良因素，會對患兒腦神經造成損害，神經細胞變性、壞死，使中樞神經系統包括聽覺系統出現功能失常[12]；先天性甲狀腺功能低下影響神經系統的發育，可導致多神經病變，如面癱、聽力障礙等。本組資料中2例患兒兄長也患有腦癱，聽力改變與之相類似，可見，腦癱與聽力損傷均應警惕家族遺傳性。小兒的中樞神經系統和聽神經系統都處于不斷發育和完善的階段，較易受到內、外界環境因素的影響，而導致不同程度功能障礙，因此，臨床上宜以早期預防聽力損失高危因素為根本，避免圍生期感染、孕產期損傷，及時有效地防治腦癱、聽力損失等各種新生兒疾病，以減少隨之引起的各類神經系統的損傷。

4 參考文獻

1 王慕狄，主編.耳科學[M].第5版.北京：人民衛生出版社,2001.410～412.

2 李林,李曉捷.小兒腦性癱瘓病因研究進展[J].中國康復醫學雜志,2004,19：941.

3 王秋菊 ,倪道鳳.早期聽力檢測和干預項目的原則和指南-美國嬰幼兒聽力聯合委員會·2007年形勢報告[J].聽力學及言語疾病雜志,2008，16：359.

4 林慶.2004年全國腦性癱瘓專題研討會紀要[J].中華兒科雜志，2005，43：261.

5 聶迎玖,戚以勝,趙嘯天,等.耳聲發射技術在圍產期聽力學中的應用價值[J].耳鼻咽喉-頭頸外科,1999,6：207.

6 劉清明,朱蓉,郭幸，等.腦性癱瘓患兒聽力學特征118例分析[J].中國兒童保健雜志,2006,4：352.

7 林俊,鄭紅衛,王麗麗,等.腦干聽覺誘發電位在痙攣型腦性癱瘓患兒中的應用探討[J].中華物理與康復醫學雜志,2003,25:347.

8 吳希如,林慶,主編.患兒神經系統疾病基礎與臨床[M].北京：人民衛生出版社,2000.261～262.

9 王魏,萬國蘭,王軍.腦性癱瘓患兒聽力損失原因分析[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2007,21:450.

10 翟所強,顧瑞.“聽神經病”的診斷[J].聽力學及言語疾病雜志，2005,13: 221．

11 李春樹.小兒腦性癱瘓[M].鄭州:河南科技出版社,2000.75～97.

12 劉清明,郭幸,朱蓉等.新生兒耳聾多因素Logistic回歸分析[J].中國耳鼻咽喉顱底外科雜志,2005,11：236.