軟組織粘液樣軟骨肉瘤一例報告

南彩玲，馬蘇美，楊東紅

（蘭州大學第一醫院，甘肅 蘭州 730000）

軟組織粘液樣軟骨肉瘤一例報告

南彩玲，馬蘇美，楊東紅

（蘭州大學第一醫院，甘肅 蘭州 730000）

目的報告一例病理確診為軟組織粘液樣軟骨肉瘤，并討論軟組織粘液樣軟骨肉瘤的影像學診斷方法。方法行右下肢CT及彩色多普勒超聲、病理檢查。結果軟組織粘液樣軟骨肉瘤影像學特征主要表現為軟組織腫塊，常侵蝕骨質，呈分葉狀或結節狀，瘤內可出血、壞死、囊性變、鈣化，可見星點狀及短線狀血流信號。結論確診軟組織粘液樣軟骨肉瘤必須依據病理檢查，但超聲檢查對于腫瘤的療效評價以及檢測腫瘤是否復發和轉移更為簡便，優于CT檢查。

軟組織粘液樣軟骨肉瘤；CT檢查；超聲檢查

軟組織粘液樣軟骨肉瘤是一種罕見的軟組織惡性腫瘤，軟骨肉瘤的間質可呈粘液樣，腫瘤好發于中年男性，多數位于下肢深部軟組織內。

1 病例

患者，男，46歲，因右內踝出現腫塊伴右腳麻木5年余就診，體格檢查可見右內踝有一約3cm×4cm×3cm的腫塊，質軟、移動度小。患者一般狀況好，曾于2004年在當地基層醫院行右內踝腫塊切除術，未做病理檢查。術后一年右內踝原部位又出現黃豆大小腫物，無明顯不適感，至今腫塊已增大約3cm×4cm×3cm。CT示：右踝關節及跟骨內側見軟組織密度影，邊界尚清，密度不均勻，CT值24HU，右側跟骨內緣部分骨質缺損，邊緣硬化（見圖1）。超聲示：右踝關節內側可見一不規則異常回聲區，邊界欠清，邊緣呈分葉狀，其內見密集光點及粗大光斑，周邊可見中低回聲，CDFI脛后動脈繞行，腫塊內見星點狀血流信號，為動脈頻譜（見圖2）。病理檢查：大體為灰紅色結節，大小6cm×4cm×3cm，分葉狀，一側有假包膜，切面呈灰白間灰紅色，有粘液樣外觀，其上皮膚大小4cm×2．5cm；鏡下腫瘤呈分葉狀，由軟骨細胞和軟骨基質構成，軟骨細胞豐富，局部大小形態不一，排列密集，瘤細胞浸潤皮膚真皮層及周圍軟組織。病理結果：軟組織低度惡性粘液樣軟骨肉瘤（見圖3）。

圖1 CT檢查結果

圖2 超聲檢查檢果

圖3 病理檢查結果

2 討論

2.1 概述

軟組織粘液樣軟骨肉瘤由于組織學特點與脊索瘤極其相似，首先由Stewart（1948年）命名為脊索樣肉瘤，即具有脊索樣特征的骨外粘液樣軟骨肉瘤（Mehio于1978年命名）。其多發生于下肢，男性多于女性，在X線、CT、MRI及超聲的表現各有特點，但明確診斷尚有不足，需病理檢查確診。

2.2 病因及發病機制

軟組織粘液樣軟骨肉瘤起源于軟骨或成軟骨結締組織，原發性較多見，繼發性多見于Paget病、LLier病、Maffucci綜合征等[1]，發病率約占軟組織肉瘤的3%，其中約69%發生于下肢，約20%發生于軀干。腫瘤發生于肌腱、滑膜及骨組織附近，常與筋膜緊密相連，并侵及或侵蝕鄰近骨組織，手足、頭頸部、脊柱、顱內、腹部、乳腺及外陰部少見[2]。多發生于35歲以上的成年人，平均發病年齡52歲（6～89歲），也有發生于嬰兒（21個月）的報道[3]，男女比例為2∶1。臨床表現為緩慢增大的軟組織腫塊，有時可伴有局部疼痛和功能障礙，手術切除后可局部復發。

2.3 影像學診斷與鑒別診斷

2.3.1 影像學診斷（1）CT：①骨質破壞。病變與正常骨的界限清楚，有時可見邊緣硬化。②軟組織腫塊。當腫瘤惡性程度較低時，軟組織腫塊密度較均勻，CT值在50HU以上，與周圍組織界限較清楚；而惡性程度較高的腫瘤密度不均，CT值在50HU以下，腫瘤界限不清。③鈣化。分化較好的軟骨肉瘤具有特征性環形或弧線狀鈣化；而惡性程度較高者鈣化密度較低，不定形，有時勉強可見。

（2）MRI：T1加權像腫塊與周圍組織呈等信號，T2加權像呈高信號，用Gd-DPPA增強后T1加權像腫瘤呈不均勻強化。Aohi等提出“環狀及弧狀”強化的描述術語，它反映了腫瘤呈分葉樣生長[4]。

（3）超聲：腫瘤位于皮質外，常侵蝕骨質，腫瘤組織呈不均勻低回聲，邊緣模糊不清，表面呈結節樣或菜花狀，腫瘤內可出血、壞死、囊性變，亦可因骨化、鈣化，在瘤體內形成強光團或光斑，后伴淺聲影。CDFI可觀察到腫瘤與周圍組織臟器血管的關系及血供，并可顯示瘤體內細條狀或星點狀彩色血流信號，系惡性腫瘤內部血管增生、迂曲擴張所致[5]。

2.3.2 病理特征 腫瘤呈圓形或橢圓形，從切面觀察腫物可有假包膜，與周圍界線清楚，呈灰白色膠凍狀多結節樣，局部粘液樣透明。腫瘤較大時可見灰褐色出血囊性變區，觸之質韌，局部可因細胞豐富而質軟。鏡檢：腫瘤呈結節狀或分葉狀結構，瘤細胞為多邊形、索形、卵圓形，胞漿嗜酸，排列呈柱狀、條索狀，核小、深染，具有軟骨母細胞特征，瘤細胞間為嗜堿性粘液樣基質[5]。

2.3.3 鑒別診斷（1）脊索瘤：軟組織粘液樣軟骨肉瘤與脊索瘤有許多相似的組織學特征，但脊索瘤起源于錯置或殘余的胚胎脊索，只發生于縱軸骨，好發于骶尾椎、顱底及頸上段。電鏡下見橋粒和大量線粒體：粗面內質網復合體、免疫組化S-100、CK、EMA、Vimentin陽性。而軟組織粘液樣軟骨肉瘤好發于四肢軟組織。（2）骨粘液樣軟骨肉瘤：主要發病部位是髖關節及肩關節周圍的骨組織，其組織學表現為95%的粘液基質中分布少量的透明軟骨，遺傳學檢測不到軟組織粘液樣軟骨肉瘤的特異性融合蛋白。（3）軟骨粘液樣纖維瘤：好發于30歲以下的青少年，文獻報道[6]80%發生于下肢骨的干骺段，鏡下腫瘤有粘液組織、軟骨組織及纖維樣組織，并可見梭形細胞及破骨細胞。

2.4 治療及預后

2.4.1 治療 進行廣泛性切除，但有些部位很難做到廣泛切除，軟骨肉瘤對放療不敏感，僅用于無法通過外科治療達到廣泛或根治性切除的病例。為緩解疼痛可配合放療，化療效果不肯定。

2.4.2 預后 取決于2個因素，即組織學分級和外科切除邊界。總之，軟骨肉瘤5年生存率為48%～60%，組織學I級軟骨肉瘤5年生存率為90%，Ⅱ級5年生存率為81%，Ⅲ級預后差，5年生存率為29%[7]。

綜上所述，診斷軟組織粘液樣軟骨肉瘤要綜合患者臨床、影像學特征以及病歷資料，X線攝片有助于了解腫瘤的深度、范圍及與毗鄰骨的關系；CT掃描及增強可明確有無軟組織腫塊及其是否鈣化，而超聲檢查不僅能顯示軟組織腫塊的大小、形態及內部結構，還可直接觀察腫瘤內部的血液供應以及腫瘤與周圍血管的關系、鈣化形態。腫瘤確診必須依據病理學檢查，但是超聲檢查具有無輻射、無創、安全、價廉、可重復性等優點，是定期隨診、療效評價以及早期檢測是否有復發和轉移的首選方法。

[1]梁碧玲.骨與關節疾病影像診斷學[M].北京：人民衛生出版社，2006.

[2]Santacruz MR，Proctor L，Thomas DB，et al.Extraskeletal myxoid chondrosarcoma:A report of a gynecologic case[J].Gynecol Oncol，2005，98（3）:498～501.

[3]Yi JM，Park YK，Choi YM，et al.Bulbous urethra involved in perineal extraskeletal myxoid chondrosarcoma in a child[J].Int J Urol，2004，11（6）:436～439.

[4]Adam Greenspan，Wolfgang Remagen.骨關節腫瘤和腫瘤樣病變的鑒別診斷[M].北京：中國醫藥科技出版社，2004.

[5]寧志杰，孫磊.現代骨科臨床檢查診斷學[M].北京：人民軍醫出版社，2007.

[6]郭茂風，李立.軟骨粘液樣纖維瘤的影像診斷[J].蘇州大學學報，2003，23：703～705.

[7]王堅，朱雄增.軟組織腫瘤病理學[M].北京：人民衛生出版社，2008.

R738．6

B

1671-1246（2010）09-0154-02