以神經系統病變為首發的6例惡性血液病實驗診斷

遲玉麗 李穎博 姚穎杰

急性白血病尤以急性淋巴細胞白血病(ALL)易有中樞神經系統(CNS)浸潤，引起白血病腦膜炎、腦瘤或腦病。其他惡性血液病亦可累及CNS，引起中樞神經系統白血病(CNSL)，但少見［1］。我院自2000年以來發現非ALL型以中樞神經系統病變為首發癥狀的惡性血液病6例，先分析如下。

1 臨床資料

本組6例均經骨髓細胞檢查或組化染色確診，均符合張之南［2］主編的血液病診斷標準。臨床資料見表1，血象和骨髓象見表2。

表1 6例CNSL臨床資料

表2 6例CNSL血象和骨髓象

2 醫技檢查

行頭顱CT檢查3例，1例示左側腦室周邊部低密度病灶，邊緣模糊不清，診為左側腦梗死(APL);1例示左側腦多發小灶性梗死(CLL);1例示多發性腔隙性腦梗死，X線攝片示左側L5-6骨折和T457壓縮性骨折，顱骨、恥骨、坐骨、股骨頸均有蟲蝕樣破壞(MM);2例MRI示L1-6壓縮性骨折(CML急變和)。行腦脊液細胞學檢查4例，2例查到白血病細胞。

3 討論

文獻報道CNSL的發生以兒童ALL多見，成人急性白血病CNSL發生率約1%［1］。CML慢性期常無CNS受累，而急變時CNSL發生率為3%;CLL發生率低，一般發生在晚期。本組1例發生在CML急變期，1例發生在CLL(IV)期。其發病機理為惡性血液病并發高粘綜合征、高血細胞綜合征以及白血病細胞在腦組織中廣泛浸潤所致。

MM直接侵及腦膜和CNS少見，以腦膜受累較常見，稱為腦膜骨髓瘤或骨髓瘤腦膜炎，可發生于MM任何期，以IgG型多見(該患者IgG含量顯著升高)，常為顱骨溶骨性病變的擴展、浸潤及M蛋白的產生所致，預后差，生存期多小于5個月。

以神經系統病變為首發癥狀的惡性血液病極少見，占髓外白血病的2%～14%。可發生在白血病前、病程中或緩解期，亦可為復發的首發或唯一表現。因此，對原因不明的腦、骨髓、周圍神經的急性病變患者，尤其伴有發熱、貧血或血小板減少的患者，應考慮到惡性血液病神經系統浸潤的可能，不能只根據影像學診斷意見即確診為腦梗死。首先要檢查血常規并涂片觀察血細胞形態，及時進行骨髓穿刺及腦脊液相關檢查，避免惡性血液病的漏診、誤診，爭取早診斷早治療，延長患者的生存期。