皮層下動脈硬化性腦病38例臨床分析

王艷英

皮層下動脈硬化性腦病是由于腦皮層下白質小動脈硬化，動脈壁透明變性閉塞和栓塞造成自質彌漫性病變，以往只能靠病理診斷，隨著CT和MRI的廣泛應用，此病在臨床上并不十分少見。現將我院2001年1月至2004年1月診斷的38例皮層下動脈硬化性腦病總結分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組共38例，其中住院患者30例，門診患者8例。男25例，女13例，年齡65～78歲，平均68.5歲。既往有高血壓病史15例，冠心病史8例，短暫性腦缺血發作6例，腔隙性卒中史5例，糖尿病4例。病程2個月～5年，平均2.3年。

1.2 臨床表現 38例均有不同程度的智能障礙表現為近記憶力下降、計算力下降，定向力和分析判斷力下降。性格，行為及情感改變，不同程度缺乏社會活動能力和生活能力。38例均有不同程度的眼底動脈硬化。舉例運動和(或)感覺障礙21例(55.2%)，非對稱性四肢癱瘓11例(28.9%)，假性球麻痹7例(18.4%)，震顫麻痹4例(10.5%)，病例后陽性28例(73.7%)(單側16例，雙側12例)，大小便失禁7例(18.4%)累加的神經體征與智能障礙同時或提前出現。

1.3 CT與MRI表現:38例均做頭部CT檢查，4例顯示為側腦室周圍及卵圓中心區腦白質大致對稱的彌漫性低密度改變，邊緣模糊呈月暈狀，伴有單個或多發的腔隙性梗死病灶，5例僅顯示腔隙性梗死灶，29例顯示有腦室擴大以及腦溝增寬。25例做頭MRI檢查，均顯示腦室周圍缺血性脫髓鞘改變和散在性腔隙性梗死(包括頭部CT僅顯示為缺血性梗死的5例)，兩周均呈長T1和長T2影像，即在T1加權像上呈信號，在T2加權像上呈高信號。CT和MRI所發現的腔隙性梗死灶，主要分布在基底節、丘腦、其改變為腦干，小腦以及腦葉。

2 討論

皮層下動脈硬化性腦病又稱慢性皮質下腦病或Binswanger病，是白質性病變的一種特殊類型。其主要損害為腦深部廣泛性動脈硬化和動脈壁嚴重的玻璃樣變性和小腔隙性梗死灶，以小動脈硬化為主［1］。大腦半球白質出現彌漫性斑塊狀脫髓鞘病灶。以往是一種病灶性診斷。自CT和MRI廣泛應用于臨床以來，完全可結合患者的臨床癥狀和體征對本病做出診斷。

由于終末小動脈在白質內走行無分支，一旦受損不能建立側支循環，損害將不可逆轉。由于長期高血壓動脈硬化，特別是大腦前、中、后動脈狹窄的基礎上，由于廣泛的皮層下白質小細動脈官腔玻璃樣變性，官腔狹窄，使腦血流有氧代謝率下降出現白質疏松，進而腦室擴大，基底節、丘腦以及額頂葉深部白質小灶梗死［2］。由于白質內的傳入和傳出以及橫行聯絡纖維，特別當弓狀纖維減少和質變時，則影響兩側大腦半球的信息傳遞，產生認知障礙。心跳速度減慢，表現為計算，反應較前遲鈍。與此同時，由于丘腦腹外側核至旁中央小葉的上行纖維和皮層至背髓的下行纖維受損是周圍穿髓遠端血管變性所累，致使步態以及平衡失去支撐，從而出現步態異常和平衡障礙。

本病具有以下四個特點:①發病年齡多在55歲以上，男性多于女性，多有高血壓病史;②病程中常有多次發病史，癥狀可有時緩解，呈緩慢進展，最后呈現癡呆;③隱襲起病者多見，開始多表現為記憶力障礙，并進行性加重，逐漸出現智能減退，反應遲鈍，以至于癡呆。并伴有步態不穩和尿失禁;④也可有偏癱;單癱;構音障礙;飲水反嗆;吞咽困難;聲音嘶啞;強哭強笑，或有肌張力增高，腱反射亢進及錐體外系體征。

頭CT表現為雙側側腦室前腳周圍和側腦室體旁出現對稱性的彌漫性的月暈狀的不清的低密度灶，合并腔隙性梗死灶及上側腦室擴大，腦溝腦裂增寬，頭MRI變現為腦室周圍對稱性彌漫性缺血性髓鞘改變，T1加權像低信號，T2加權像高信號，合并腔隙性梗死灶以及腦室擴大、腦溝、腦池增寬。本組患者MRI和CT比較有一下幾個特點，MRI比CT病灶大，病灶數目多，病灶出現時間早，有的病例CT未發現病灶而MRI能發現。因此，可以認為對于該病的診斷，頭CT和MRI檢查是臨床診斷的重要佐證，但是影響學改變有時與臨床表現不完全一致，診斷主要以臨床癥狀為主。

本病應與以下幾種疾病進行鑒別:①老年性癡呆，發病較晚，緊張緩慢，癡呆進行性加重。局灶神經癥狀很少出現，伴有皮質萎縮。頭部CT和MRI很少有異常病灶，只有腦室擴大及腦溝增寬;②正常顱腦積水合并腦卒中少，病程延長，頭部CT和MRI只見腦室擴大，而無腦溝增寬;③多發性梗死性癡呆，老年期發病，癡呆呈階梯式經過，末有意志力障礙。頭CT及MRI檢查灰白質均見病灶;④多發性硬化，發病年齡多在28～40歲，病程中有緩解，復發。頭CT不易發現病灶，MRI左腦室周圍白質可見10 mm左右的病灶;⑤腔隙性腦梗死，病因以及病理與皮層下動脈硬化性腦病接近，病灶好發于基底節、丘腦。腦室擴大的少見，癡呆也少見;⑥正常顱壓性腦積水患者腦室擴大較明顯而深部白質低密度改變相對較輕，而且很少影響半卵圓中心。

本病的治療臨床上多以改善腦血液循環應用腦代謝制劑、控制血壓以及血小板聚集等，如金納多，都可喜，腦活素，胞二磷膽堿和銀杏葉劑等，常有不同程度的改善癥狀，抑制功能也可以部分恢復。

［1］胡維銘，王維.治神經內科主治醫生700問.中國協和醫科大學出版社，2000:722-723.

［2］唐樹良，雷征霖，趙力華，等.皮層下動脈硬化性腦病診斷模式和標準探討.中國實用內科雜志，1996，16(11):658.