發作性睡病23例病例分析

宋亞彬 尉景蘭

發作性睡病(Narcolepsy，NC)是一種慢性非進行性睡眠障礙，其患病率一般為0.03% ～0.16%［1］。臨床表現為白天不能克制的睡意和睡眠發作，小睡后患者精神振作。現總結我院2000年1月至2010年5月23例發作性睡病確診病例，進一步探討發作性睡病的臨床表現、輔助檢查、診斷、治療及預后。

1 資料和方法

1.1 一般資料 本組病例23例，男13例，女10例，年齡14～38歲，平均(21.8±3.4)歲。就診時病程1月～6年。符合《國際睡眠障礙診斷和編碼手冊》中發作性睡病的診斷標準。

1.2 方法 全部患者采用24 h腦電圖檢查和夜間多導睡眠監測，同時監測心電圖、血氧飽和度監測，進行綜合分析。

確診病例給予中樞神經興奮劑：苯丙胺：5 mg/次，3次/d。或者哌醋甲酯：成人一次10 mg，3次/d，飯前45 min服藥;兒童一次5 mg，2次/d。三環類抗抑郁劑：丙米嗪：一次50 mg，2次/d?；蛘甙⒚滋媪郑阂淮?5～50 mg，3次/d。采取二類藥物聯合應用，同時合理安排患者作息時間，保證夜間睡眠時間充足，白天安排固定時間小睡?；颊咭幏吨委?～7 d后癥狀緩解。院外對18例患者隨訪3年。

2 結果

2.1 臨床特征 全部患者均有過度或無法抑制的白天睡眠，其中19例以白天過度睡眠為首發癥狀，1例以猝倒發作為首發癥狀。9例伴有睡眠麻痹，7例有入睡和醒后幻覺。

2.2 睡眠腦電圖監測 平均睡眠潛伏期8 min，平均快速眼動(REM)睡眠潛伏期15 min，MSLT證實平均睡眠潛伏期3 min。

2.3 隨訪結果 對18例患者隨訪3年，二類藥物連用癥狀減輕12例，癥狀時有反復4例，因未堅持服藥癥狀加重2例。

3 討論

發作性睡病病因復雜，部分患者杏仁核或紋狀體中多巴胺D2受體和多巴胺代謝產物左旋多巴酸水平升高，5-羥色胺神經元系統活性過高，90%～100%的患者有特異性人類白細胞抗原(HLA)二型等位基因。下丘腦后部受到局部刺激，抑制了網狀激活系統而產生睡眠［2］。從兒童早期到老年期(3～72歲)均可發病，常見于青少年和成人早期，以15～25歲為發病高峰。本病極少完全緩解，雖然不影響患者壽命，但影響生活質量［3］。

典型的發作性睡眠四聯征是白天過多睡眠、猝倒發作、睡眠麻痹、入睡前和醒后幻覺［4］。發作性睡病首發癥狀為白天過度睡眠，表現為反復發作的多次打盹、小睡或短時間的睡眠間隔。猝倒發作可于白天過度睡眠癥狀出現的同時或延遲1～30年后發生，罕見發生于過度睡眠之前，常見于強烈情感刺激下誘發的軀體雙側肌張力突然喪失，患者意識清楚，無記憶障礙，呼吸平穩，可完全恢復。見于65% ～70%的患者。睡眠麻痹見于15% ～34%的NC患者，是NC患者從REM睡眠中醒來時發生的一過性全身不能活動或不能講話，僅呼吸和眼球運動不受影響。入睡前和醒后幻覺見于12% ～50%的NC患者［5］，可出現生動的、不愉快的感覺體驗。36% ～63%NC患者可產生自動行為，是指患者在看似清醒的情況下出現同時存在或迅速轉換的覺醒和睡眠現象。有典型四聯癥的患者少見，多導睡眠監測是有意義的輔助檢查。多導睡眠監測存在以下一項或多項：①睡眠潛伏期短于10 min;②REM睡眠潛伏期短于20 min;③多次睡眠潛伏期試驗(MSLT)證實平均睡眠潛伏期少于5 min;④出現二次或二次以上睡眠始發的REM睡眠。

確診NC患者應該合理安排作息時間，盡量保證夜間獲得充足的睡眠，白天可以安排時間定期打盹。同時給予患者心理支持，增強患者信心，對癥治療焦慮、抑郁。藥物治療的目標是在每天關鍵的時間保持清醒、思維敏捷狀態。中樞興奮劑能激活網狀激活系統，對于治療過度睡意、睡眠發作有效?？挂钟魟┎粌H改善抑郁癥狀，還主要應用于猝倒發作、睡眠麻痹、入睡前和醒后幻覺。三環類抗抑郁藥如氯丙咪嗪、丙咪嗪、普羅替林、阿米替林。5-羥色胺再攝取抑制劑，如氟西汀、文拉法辛。作用于多巴胺受體的藥物，如左旋多巴。單胺氧化酶抑制劑，如苯乙肼、司來吉蘭?？傊?，由于本病伴隨終生，早期確診基礎上合理用藥和適當的心理干預，可有效改善患者的生活質量。

［1］Vignatelli L，Plazzi G，Bassein L，et al·ICSD diagnostic criteria for narcolepsy：interobserver reliability.Sleep，2002，25(2)：193-196.

［2］Overeem S，Mignot E，Gort Vandijk J，et al.Narolepsy：Clinical features，new pathophysiologic insights，and future perspechves.J Clin-Neurophysiol，2001，18：78-105.

［3］Vignatll L，Plazzi G，Bassein L，et al.ICSD diagnostic criteriafor narcolepsy：interobserver reliability intermational classification of sleepdisorders.Sleep，2002，25(1)：193-196.

［4］Lartoso O，Lave YDL，Barrio S，et al.Stimulant and anticataplectic effects of reboxetine in patients with narcolepsy，a pilot study.Sleep，2001，24(3)：282-285.

［5］王榮，秦炯，劉曉燕，等.39例發作性睡病患兒的臨床特征.中華兒科雜志，2003，41(1)：11-13.