關于先天性瞼裂狹小綜合征的手術診療總結

易有望 鐘 君

江西省于都縣人民醫院，江西 于都 342300

先天性瞼裂狹小綜合征，是一種常染色體顯性遺傳病，臨床表現：雙眼瞼裂狹小、上瞼下垂、逆向內眥贅皮、內眥遠距和鼻梁低平等先天性畸形，需手術治療矯正。手術矯正包括內眥贅皮矯正術、瞼裂擴大術和上瞼下垂矯正術。我院收治的三例先天性瞼裂綜合征患者，經手術矯正后獲得了滿意的效果。

1 病例報告

例1：男，6歲，自幼雙上眼皮不能上抬，視物模糊，于1998年7月入院。入院時查：視力：右眼0.2，左眼0.4，雙眼矯正視力0.6（+3.00DS）；雙眼上瞼下垂、逆向內眥贅皮、鼻梁低平；瞼裂水平徑：右眼19mm，左眼18mm，平視時瞼裂垂直徑：右眼3mm，左眼2.5mm；內眥間距39mm，上瞼提肌肌力1mm；2天后在全麻下行雙眼內眥贅皮矯正（改良的Y-V矯正法）+瞼裂開大術。出院時雙眼瞼裂水平徑25mm，內眥間距30mm；于1999年7月再次入院，2天后行雙側額肌瓣提吊術，術后平視時雙眼瞼裂高7.5mm，眼瞼弧度好。

例2：男，24歲，自幼雙眼瞼裂較小影響外觀，而直系家屬中身高平均為180CM，面部輪廓均較寬。于2004年5月6日入院。入院時查體：視力：雙眼1.0，雙眼內眥間距40mm，瞼裂水平徑28mm，瞼裂上下徑6mm，內眥贅皮輕度，雙上瞼輕度下垂，上瞼緣位于瞳孔下2mm，于7日在局麻下行雙眼內眥韌帶縮短+皮瓣轉移術，出院時平視下瞼裂水平徑30mm，內眥間距38mm；于2005年6月2日再次入院，檢查見雙眼內眥部皮膚原切口輕度疤痕，雙內眥間距35.5mm，瞼裂水平徑30mm，上下徑6mm，上瞼緣遮瞳孔2mm，于3日在局麻下行雙眼瞼開大術，術后一周出院時情況：雙眼瞼外眥部皮膚輕度腫脹，雙眼內眥間距35.5mm，右眼瞼裂水平徑32mm，左眼瞼裂水平徑31mm。

例3：女，11歲，自幼雙上眼皮不能上抬，于2009年8月入院，視力：雙眼0.6，不能矯正，雙眼上瞼下垂、逆向內眥贅皮、鼻梁低平、雙眼瞼裂水平徑20mm，平視時瞼裂垂直徑3mm，內眥間距48mm，上瞼提肌肌力2mm；2天后在全麻下行雙眼內眥贅皮矯正（Mustarde法）+外眥瞼裂擴大術，5天后行雙側額肌瓣提吊術，術后雙瞼裂水平徑25mm，內眥間距34mm；平視時雙眼瞼裂高8mm，眼瞼弧度好。

2 討論[1]

患有先天性瞼裂狹小綜合征的兒童，應早期手術治療。例1，例3為先天性瞼裂狹小綜合征的患兒，由于上瞼下垂，影響視功能的發育，多合并屈光不正和弱視，加之先天性眼部畸形導致的外貌缺陷，以及為克服視物障礙而經常仰頭視物，額肌緊縮導致的額部皮膚皺紋等，給兒童的身心發育和學習都帶來不良的影響，所以應早期手術治療。例2患者，成年后患者多因先天性眼部畸形導致影響外觀，而要求手術矯正。

手術矯正包括內眥贅皮矯正術、瞼裂擴大術和上瞼下垂矯正術。

內眥贅皮的矯正方法較多，常見的有Spaeth法、Blair法、Y-V法和Mustarde法等，Mustarde法采用雙Z形皮瓣成形術，術中可使內眥韌帶移位，比較適合伴有闊內眥間距的患者[1]，例3患者內眥間距達48mm，通過手術矯正縮短至35mm，雖然術后有眼瞼瘢痕，但由于內眥間距拉近，亦達到了較滿意的美容效果；改良的Y-V矯正法，術后眼瞼瘢痕較少；Spaeth法適合矯正反向性內眥贅皮，可擴大瞼裂，瘢痕較少。

手術效果：正常瞼裂長度為：27.71～27.88mm，瞼裂寬度正常為：7.54～8.92mm，內眥間距離正常為：33～33.29mm[1]。雙眼小瞼裂者，應使術后瞼裂大小達到眼平面的面部寬度的1/5[1]。正常內眥距離應等于1/2瞳孔間距[1]。例1，例3患者術后數值比正常值略有差異，但是較術前有了很大的改善，且符合面部正常比例。例2患者由于家族中身高骨骼有遺傳性，面部輪廓均較寬，雖然術前瞼裂水平徑為正常值，但是卻不符合患者本人的面部五官比例，故手術瞼裂長度根據個人情況作適當的矯正，該患者術后數據較正常值長，獲得患者和家屬的一致認可。

先天性瞼裂狹小綜合征手術矯正時間仍存在不同的觀點。傳統的先天性瞼裂狹小綜合征或瞼眉綜合征手術矯正分二次完成，Ⅰ期先行內眥贅皮矯正術和瞼裂擴大術，半年后行Ⅱ期上瞼下垂矯正術[2]，例1即是如此。近幾年也有報道三種手術在雙眼一次完成效果確切安全[3]。而通過例3病例，我們認為額肌提吊術不會影響內眥贅皮矯正和瞼裂擴大術的手術效果，三種手術可一次完成或一次住院分2次手術完成矯正，這樣可以減少患者的住院時間，縮短療程，節省費用，同時亦為患兒屈光不正和弱視的治療贏得了寶貴的時間。

[1]李紹珍．眼科手術學（第二版）[M]．北京：人民衛生出版社，1997：136－141．

[2]徐乃江，朱惠敏，楊麗，等．實用眼整形美容手術學[M]．鄭州：鄭州大學出版社，2003：62．

[3]張爽，張林學．三聯術治療先天性瞼裂狹小綜合征[J]．眼外傷職業眼病雜志．