胸膜孤立性纖維瘤的X線和CT表現

馮 浩,仲建全,唐雪娣

(自貢市第一人民醫院放射科,四川 自貢 643000)

胸膜孤立性纖維瘤(Solitary fibrous tumors of the pleura, SFTP)是一種少見的間葉源性腫瘤,目前認為該腫瘤起源于胸膜間皮層下方的纖維母細胞[1],其CT表現有一定特征性,但國內外文獻鮮見報道,故在診斷中存在一定的難度。本文收集8例經病理證實的SFTP,結合文獻資料重點探討其CT表現,旨在進一步提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料:搜集我院2001年至2010年經手術和病理證實的SFTP 8例, 8 例均接受CT平掃和增強檢查, 3例同時接受X線檢查。其中男性5例,女性3例,年齡23-64歲,平均50歲。 4例感胸痛不適、咳嗽癥狀;2例伴不同程度氣促;2例體檢或意外發現。病程為2月至2年不等。

1.2 影像學檢查方法

1.2.1 3例接受GE XR/d數字X光機檢查。

1.2.2 8例接受GE Hispeed FX/i螺旋CT機檢查。層厚5-10mm,間隔5-10mm。增強檢查采用高壓注射器于肘前靜脈內團注對比劑碘海醇, 濃度為300mgI/ml,劑量(1.5 -2.0)ml/kg體重, 總量為80-100m l,流速(2.0-4.0)m l/s。

2 結 果

2.1 X線表現:3例病變均位于單側胸腔內(2例來自右側, 1例來自左側),均呈巨大軟組織腫塊影,邊緣較光整,最大者約12cm×7.5cm×10cm,周圍肺組織及氣管明顯被推移(圖1)。

2.2 CT表現:8 例中,術前診斷為SFTP2 例,來源于胸膜4例,誤診為神經源性腫瘤1例, 1例未能作出診斷。4例位于右側胸腔, 4 例位于左側胸腔;2例與膈面呈寬基底相貼, 2例與胸壁相貼、夾角呈鈍角, 1 例緊鄰前縱隔。病灶大小約 4cm×6cm×6cm-25cm×20cm×15cm,平均約13.8cm×11cm×9cm。平掃腫塊CT值約18Hu-50Hu,邊緣較光整,病側胸腔大部分被腫塊占據,相鄰肺組織、縱隔及膈面被擠壓。腫塊密度較均勻,其內可見小片狀低密度區6例,可見斑點狀和條狀鈣化影3例,可見大片狀鈣化影1例。增強掃描示腫瘤強化程度高低不等,增強后CT值增加約15Hu-45Hu,其中均勻強化2例,不均勻強化6例,其間可見異常增粗、迂曲血管影4例;腫塊與周圍組織分界較清晰7例, 1例與周圍結構(左下肺、心包及胸肌)粘連并伴骨質破壞(圖2-4)。

3 討 論

SFTP是一種少見的來源于胸膜的梭形細胞腫瘤,主要表現為與胸膜相連、界限清楚的孤立性腫塊。早在1870年, Wagner第一次提到了SFTP,隨后Klemperer和Rabinza在1931年第一次對該腫瘤進行了病理描述[2]。病理學上, SFTP主要是由梭形細胞組成,特征性改變為細胞稀疏區和密集區交替分布,薄壁血管較多,細胞間富有粗細不等的膠原纖維,當腫瘤巨大時出現壞死、囊變及粘液變性[3]。近年來,隨著免疫組化的發展,多數學者認為其可能起源于表達CD34 抗原的樹突狀間質細胞,免疫組化Vimentin、CD34表達陽性對于診斷孤立性纖維瘤有較高特異性。本組8 例免疫組化Vimentin、CD 34呈陽性, 3例CD99、bcl-2呈彌漫性陽性。

本病發生原因尚不清楚,一般認為與石棉纖維、吸煙及其他環境污染等因素無關。男女及各年齡組均可發病,以40歲以上患者多見。本組病例發病年齡與文獻報道[3,4]相符合。大多數SFTP無任何臨床癥狀,常為臨床體檢時偶然發現,腫瘤越大,伴有的癥狀越明顯,惡性腫瘤比良性腫瘤更易出現癥狀[4]。本組中, 6例(75%)有胸悶、咳嗽、氣促, 2例(25%)體檢或意外發現, 1例為本組中最大腫塊,則為侵襲性/低度惡性腫瘤。本組中無伴發低血糖、肥大性骨關節病。

SFTP的X線特征為胸腔一側較大的腫物,腫瘤位于單側胸腔內,鄰近肺組織及縱隔被推移,邊緣較光整,無明顯分葉征象,部分病變內可見小片低密度及鈣化影。

SFTP的CT表現。本研究結合文獻并通過分析本組影像學資料發現SFTP有如下CT特點:①均為胸部孤立性單發腫塊,邊緣較光整。②腫塊密度均勻或不均勻。可能與病變內部組織成份不同有關,同時與病變大小密切相關。腫塊較小時(＜8 cm)與胸壁呈鈍角相交,密度均勻,與胸膜間皮瘤及神經源性腫瘤鑒別困難,本組中1例誤診為神經源性腫瘤;腫塊較大時邊界清晰、可呈分葉狀,與胸壁多成銳角,密度不均勻,與肺部腫瘤鑒別困難。 ③均勻或不均勻強化,部分呈“地圖樣”強化。一般情況下,由于SFTP是一種富血供腫瘤,病變呈均勻強化[5],造成病變不均勻強化的主要原因是由于腫瘤壞死、粘液變性和出血所致[6];腫瘤較大時,強化的腫瘤實質與無強化的壞死、囊變區使之呈“地圖樣”強化模式。本組2例呈均勻強化, 6例呈不均勻強化(其中2例呈“地圖樣”強化)。 ④腫瘤強化程度高低不等,部分其間可見增強增粗、迂曲血管。有學者認為這是SFTP的特征性表現。本組中4例可見異常增粗、迂曲血管影。⑤部分可發生鈣化。一般發生在較大的腫瘤,且與腫瘤壞死有關。本組中3 例表現為斑點狀和條狀鈣化, 1例呈大片狀鈣化。 ⑥MSCT三維重建能更清楚地顯示病變的位置、與周圍組織(縱隔、膈面及胸壁)的毗鄰關系,以及腫瘤壓迫周圍的肺組織和支氣管的情況。 Dedrik等[7]認為相鄰肺組織(與腫塊相對面)的移位和腫塊邊緣的逐漸變窄是提示腫瘤起源于胸膜較為可靠的征象,即所謂“蒂”征。本組病例均為回顧性分析,未進行多層重建分析。

SFTP與組織起源于葉間裂的腫瘤類似,與肺實質內腫塊不易鑒別,要注意定位、定性診斷。 SFTP在影像學上應注意與下列病變相鑒別:①孤立性胸膜轉移瘤:一般病灶較小,常伴有鄰近胸膜局限性增厚、胸腔積液等,能找到原發病灶;易與本病鑒別。②胸膜脂肪瘤或脂肪肉瘤:在CT平掃圖像上均能找到脂肪密度成份。 ③神經源性腫瘤:一般好發于神經走行區,多見于肋間神經和脊神經,前者沿肋間神經走行, 后者可見典型“啞鈴征”。 ④周圍型肺癌:患者常有咳嗽、咯血等癥狀, CT可見典型的“分葉征”、“細小毛刺”及“胸膜凹陷征”。總之, CT能顯示SFTP病變內部的特征以及病變與周圍組織之間的關系,呈均勻或不均勻強化,部分增強可見異常血管影,薄層重建更能提供更多信息;影像學檢查對臨床定位、定性診斷和治療能提供更多的價值。

[ 1] Weidner N.Solitary fibrous tumor of the mediastinum[ J] .Ultrastruct Pathol, 1991, 15(4-5):489-492

[ 2] Robinson LA.Solitary fibrous tumor of the pleura[J].Cancer Control, 2006, 13(4):264-269

[ 3] 戴莉萍,趙 好,陳 瑩.13例孤立性纖維性腫瘤臨床病理分析[ J] .醫學信息, 2009, 22(5):772-774

[ 4] 盧春來, 葛 棣, 紀 元.胸膜孤立性纖維瘤的診斷和治療[ J] .復旦大學(醫學版), 2008, 35(4):632-634

[ 5] Asai K, Suzuki K, Shimota H, et a1.Solitary fibrous tumor of the pleura with hemothorax at the thoracic apex[ J].J Thorac Cardiovasc Surg, 2003, 51(9):434

[ 6] Rulon H.Sandvliet, Mick Heysteeg and Marinus A.Pau1.A Large Thoracic Mass in a 57-Year-Old Patient[ J] .Chest, 2000, 117(3):897

[ 7] Dedrik CG, Mcc loud TC, Shepard JO, et a1.Computed tomography of 1ocalized pleural mesothelioma[ J] .Am J Roentgenol, 1985, 144(2):275