敖俊紅 摘譯 楊蓉婭 校
狼瘡性脂膜炎是慢性皮膚型紅斑狼瘡的少見類型,常侵犯真皮網狀層和皮下脂肪層,侵犯乳房皮膚及脂肪組織時臨床稱為狼瘡性乳腺炎。臨床中我們遇見一例單側狼瘡性乳腺炎患者,乳房明顯萎縮,但無紅斑狼瘡的其他皮膚及系統表現。
患者,女,57 歲,左乳房出現逐漸擴大的紅斑,皮下結節及橘皮樣外觀。查體可見局部呈橡皮樣,皮下可觸及石頭樣硬度區域,表面可見表淺毛細血管擴張和明顯乳房萎縮(圖1)。乳房X 線片未顯示乳腺癌征象。實驗室檢查 :抗核抗體、抗-dsDNA、抗中性白細胞胞質抗體、補體、血清蛋白、鈣代謝標記物均為正常水平。皮損活檢組織病理:表皮正常,真皮乳頭層淋巴細胞性脈管炎,未見纖維素樣壞死,真皮網狀層和皮下脂肪層致密淋巴細胞、組織細胞及漿細胞浸潤,皮下脂肪層可見明顯的具有生發中心的淋巴樣濾泡,真皮深層膠原纖維和皮下脂肪層纖維性隔膜明顯纖維蛋白樣退行性變和鈣化(圖2),病理診斷:乳房狼瘡性脂膜炎即狼瘡性乳腺炎。治療:口服抗瘧藥,但因出現蕁麻疹而停藥,改為氨苯砜100mg/d,持續治療14個月后隨訪,炎癥消退,紅斑減輕,但乳房萎縮無緩解(圖3)。
狼瘡性脂膜炎是紅斑狼瘡少見臨床類型,主要累及真皮網狀層和皮下脂肪層。典型表現為皮下結節,四肢末端、軀干、臀部及面部紅斑,紅斑表面可正常或萎縮、潰瘍、皮膚異色病樣改變、過度角化及盤狀皮損。本例患者表現為皮損表面毛細血管擴張,反復損害導致皮下脂肪萎縮,形成局部凹陷和萎縮性瘢痕。……