雷諾綜合征是女性多見的一種四肢動(dòng)脈痙攣性疾病,發(fā)病年齡多在20~30歲,絕少數(shù)超過(guò)40歲。大多數(shù)見于寒冷地區(qū),且好發(fā)于寒冷季節(jié)。病因目前尚不完全明確,寒冷刺激、體內(nèi)激素異常或精神緊張是主要的激發(fā)因素,其他誘因有感染、疲勞等。由于病情常在月經(jīng)期加重,妊娠期減輕,因此認(rèn)為可能與雌激素水平異常相關(guān)。
臨床表現(xiàn)
雷諾綜合征一般多見于手指,也可見于足趾,偶可累及耳朵和鼻子。典型癥狀為受冷或情緒激動(dòng)后,肢體尤其是上肢末梢出現(xiàn)典型的白-紫-紅的顏色改變,同時(shí)伴有肢體明顯冷感。發(fā)作常從指尖開始,擴(kuò)展至整個(gè)手指甚至掌部,伴有局部發(fā)涼、麻木、針刺感和感覺減退。肢體保暖后常可緩解發(fā)作。解除寒冷刺激后,皮色由蒼白-青紫-潮紅階段到恢復(fù)正常的時(shí)間大至為15~30分鐘。發(fā)作時(shí)橈動(dòng)脈搏動(dòng)不減弱。發(fā)作間歇期除手指皮溫稍冷和皮色略蒼白外,無(wú)其他癥狀。在疾病發(fā)展的終末期,部分患者可能會(huì)出現(xiàn)末梢肢體的壞死、壞疽,造成難以挽回的后果。
如何檢查
目前尚無(wú)十分特異的指標(biāo),抗核抗體、類風(fēng)濕因子、補(bǔ)體值、冷凝球蛋白以及Combs試驗(yàn)等,應(yīng)作為常規(guī)檢查。一些特殊檢查也是非常必要的。
1.冷激發(fā)試驗(yàn):手指受寒降溫后,描記手指循環(huán)恢復(fù)至正常所需的時(shí)間,是估計(jì)指端循環(huán)情況簡(jiǎn)單可靠、無(wú)損傷的檢查方法。試驗(yàn)時(shí),病人安靜地坐在室內(nèi)(室溫26±2℃)30分鐘,用PPG描記指端循環(huán)波形后,將兩手浸入冰水中1分鐘,立即擦干,然后每分鐘描記手指循環(huán),共5分鐘。……