女性易患的雷諾綜合征

雷諾綜合征是女性多見的一種四肢動脈痙攣性疾病，發(fā)病年齡多在20~30歲，絕少數(shù)超過40歲。大多數(shù)見于寒冷地區(qū)，且好發(fā)于寒冷季節(jié)。病因目前尚不完全明確，寒冷刺激、體內激素異常或精神緊張是主要的激發(fā)因素，其他誘因有感染、疲勞等。由于病情常在月經期加重，妊娠期減輕，因此認為可能與雌激素水平異常相關。

臨床表現(xiàn)

雷諾綜合征一般多見于手指，也可見于足趾，偶可累及耳朵和鼻子。典型癥狀為受冷或情緒激動后，肢體尤其是上肢末梢出現(xiàn)典型的白-紫-紅的顏色改變，同時伴有肢體明顯冷感。發(fā)作常從指尖開始，擴展至整個手指甚至掌部，伴有局部發(fā)涼、麻木、針刺感和感覺減退。肢體保暖后常可緩解發(fā)作。解除寒冷刺激后，皮色由蒼白-青紫-潮紅階段到恢復正常的時間大至為15~30分鐘。發(fā)作時橈動脈搏動不減弱。發(fā)作間歇期除手指皮溫稍冷和皮色略蒼白外，無其他癥狀。在疾病發(fā)展的終末期，部分患者可能會出現(xiàn)末梢肢體的壞死、壞疽，造成難以挽回的后果。

如何檢查

目前尚無十分特異的指標，抗核抗體、類風濕因子、補體值、冷凝球蛋白以及Combs試驗等，應作為常規(guī)檢查。一些特殊檢查也是非常必要的。

1.冷激發(fā)試驗:手指受寒降溫后，描記手指循環(huán)恢復至正常所需的時間，是估計指端循環(huán)情況簡單可靠、無損傷的檢查方法。試驗時，病人安靜地坐在室內(室溫26±2℃)30分鐘，用PPG描記指端循環(huán)波形后，將兩手浸入冰水中1分鐘，立即擦干，然后每分鐘描記手指循環(huán)，共5分鐘。正常人指端循環(huán)在0~2分鐘內恢復到基線，雷諾綜合征病人指端循環(huán)恢復到正常的時間明顯延長(超過5分鐘)。此試驗方法還可用于評估治療效果，若病人用藥后癥狀好轉，指端循環(huán)恢復時間則明顯縮短。

2.手指動脈造影:必要時可行DSA肢體動脈造影，了解手指動脈情況，有助于確定雷諾綜合征的診斷，還能顯示動脈是否有器質性病變。但動脈造影是一種損傷性的檢查方法，而且比較復雜，不宜作為常規(guī)檢查。

藥物和手術治療

雷諾綜合征的對癥治療分為藥物療法和外科療法，依病人具體情況加以選用。

1.藥物療法:傳統(tǒng)擴血管、解痙藥物，如妥拉蘇林、利血平及硝苯吡啶等鈣通道阻滯劑，可緩解中、重度雷諾綜合征的臨床癥狀。新的藥物主要是上世紀末出現(xiàn)的前列腺素E1和前列環(huán)素，都具有擴張血管和抑制血小板聚集的作用。目前臨床應用的此類藥物，是經過脂微球包裹等特殊處理的第三代藥物，其生物利用度和藥代動力學優(yōu)秀，對已經伴隨手指感染壞疽的重度雷諾綜合征療效滿意。現(xiàn)今已經出現(xiàn)可以口服的此類制劑，給患者的長期治療帶來方便。另外，中藥、針炙等對治療本病也有一定價值。

2.外科療法:近年來研究表明，雷諾綜合征患者血清中可能有特殊抗原-抗體免疫復合體存在，通過化學傳遞或直接作用于交感神經終板，導致血管痙攣性改變。臨床上使用阻滯交感神經的藥物后，絕大多數(shù)病人可使癥狀緩解或停止進展。少數(shù)病人藥物治療無效，病情惡化，嚴重影響工作和生活，以及指端皮膚存在營養(yǎng)性改變者，可考慮施行交感神經節(jié)切除。但手術前應進行血管舒縮反應測定(也叫腰交感阻滯實驗)，如果血管舒縮指數(shù)不足，則交感神經節(jié)切除術就不能獲得預期的效果。據(jù)報道，術后癥狀能改善者僅占40%~60%，且癥狀緩解時間不長，往往術后2年癥狀復發(fā)。對伴有動脈閉塞性病變的患者療效肯定;對伴有結締組織病的患者療效不佳。

對于已經出現(xiàn)上肢冷感的中青年女性患者，早期診斷，早期合理、規(guī)范用藥，是防止出現(xiàn)嚴重后果的最好方案。