丹丹的兩側肢體為何大小不一

外婆給2個月的外孫女丹丹洗澡時，發現丹丹的左上肢要比右上肢偏大。家人看后確實如此，而且她的左下肢和左臀部也比右側偏大。

據了解，丹丹為頭胎頭產，足月順產，出生體重3.5千克。父母非近親結婚，家族中無類似病史，母親孕期體健。醫生體查發現，丹丹的頭圍、體重等指標均正常，全身皮膚未見色素沉著與血管痣，但外觀上兩側臉部明顯不對稱，左側臉部、肢體、臀部明顯比右側大。X線照片發現:左側肢體長骨的長度均比右側長0.5~1.5厘米，粗細沒有差異，關節也未見改變。顱腦CT、甲狀腺功能軸水平、生長激素水平、染色體等檢查均正常。據此，醫生診斷丹丹患上了偏側肢體肥大綜合征。

偏側肢體肥大綜合征又稱Curtius綜合征、Steiner綜合征、Friedreich綜合征等，主要表現為部分或全部的半側身體肥大，病因不明，臨床極為罕見。可分兩大類，一類為先天性或原發性(如丹丹)，其全身器官左右兩側均不對稱，系受精卵分成兩個大小不同的細胞所致。另一類為后天性或繼發性，是由同一側有血管瘤或血液循環、淋巴系統局部變化引起。但確切病因和發病機理尚不清楚。有報道稱此病有家族史，呈常染色體顯性遺傳。

偏側肢體肥大綜合征有多種表現形式，如單純的指骨肥大、整個半身肥大、累及交叉性上下肢肥大等。有時還并有其他先天性畸形，如多指、血管瘤等。許多偏身肥大的病例可伴有神經外胚層發育異常表現，如神經纖維瘤、結節性硬化、視網膜-小腦血管瘤病。

偏側肢體肥大綜合征的特點為進行性發展，青春期后自動停止。幼年期以軟組織增生為主要表現，年長兒則以骨組織增生為主要表現。本病的治療以成年后手術修整為主，其預后一般不影響生存。