海藍組織細胞增生征1例

周茂蓮

海藍組織細胞增生癥是一種家簇性常染色體隱性遺傳性疾病，臨床表現主要為肝，脾腫大，皮膚出血點斑(輕)，血小板減少[1]。

1 臨床資料

患者，男，30歲，發熱五天余，自幼時發現脾大，鞏膜一直黃染，具體訴說不詳。于2009年5月3日入住我院內科后轉入血液科，最后轉到外科進行脾切除。

2 實驗室檢查

(1) 血象 入院時血常規：WBC1.3×109/L，N：57.2%，PLT：50×109/L

手術后血常規：WBC 14.4×109/L，N：76.5%，PLT：711×109/L

出院時血常規：WBC 11.0×109/L，N：67.82%，PLT：876×109/L

出院至今隨訪血常規平均值：WBC 11.4×109/L，PLT：562×109/L

(2) 血液檢查 血脂 TG 2.53mmol/L，CHO 2.44mmol/L，電解質正常。SF:308.7ng/ml，免疫球蛋白正常。

(3) 骨髓檢查 骨髓液涂片，瑞氏姬姆薩染色，選擇骨髓片體尾交界處，低倍鏡下大約有116只左右的海藍組織細胞，而油鏡下則大約為2～3只。此類細胞，呈圓形或橢圓形，直徑20～60μm，胞漿豐富，有數量不等，大而均勻的海藍色或綠色顆粒，顆粒多者使整個胞漿深藍而不透明，少者可見灰藍色的胞漿呈泡沫狀，胞核一般為單個，偏心位，染色質呈粗網狀，偶見核仁[2]。

3 討論

本病屬于遺傳性疾病脂質沉積癥的一種，故對于自幼脾大，鞏膜黃染患者，還應注意家族史的詳細詢問，臨床應及時做骨髓穿刺，從而盡早明確診斷。

海藍組織細胞增生癥臨床少見，且大多數的檢驗工作者不一定都認識海藍細胞，易與網狀細胞及高雪氏細胞混淆，故常造成本病的漏誤診。

實驗室隨著儀器普及和檔次升高，檢驗人員往往缺乏血液病基本知識與診斷及鑒別診斷的能力，如遇到疑難問題，請富有經驗的實驗人員復核，可以大大降低漏診誤診。

另外,一般醫院顯微鏡檔次偏低,分辨率低，維修和正確使用欠缺，提高顯微鏡檔次更好發揮光鏡的觀察效應，還有顯微鏡應專人定時檢查保養。

最后給大家提點建議，沒事多看臨床的書，檢驗一定要與臨床結合，用心做檢驗，而不是用手做檢驗。

[1] 王鳳計.血液細胞學[M].2版.天津:天津科學技術出版社,1990:204-205.

[2] 王淑娟.現代血細胞學圖譜[M].北京:人民衛生出版社,2004:260-261.