擠壓綜合征伴大腦白質(zhì)腦病1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

舒 勇,孫丹寧,王 勤,李 靖,蒙明森,康元上,顏加強(qiáng),孫道東,劉元豐

(解放軍第324醫(yī)院腎病泌尿科,重慶400020)

擠壓綜合征在汶川地震中較為常見(jiàn),但同時(shí)并發(fā)可逆性大腦后部白質(zhì)腦病少見(jiàn),結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí),報(bào)道1例如下。

1 病例資料

患者,女,16歲,學(xué)生,因地震雙下肢受壓 28h被救出,傷后3d在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行“左下肢截肢術(shù),右小腿筋膜切開(kāi)減壓術(shù)”,術(shù)后血液透析3次轉(zhuǎn)本院。入院全天尿量約100mL,查體:T 37.3℃,P 110次/分,R 24次/分,BP 130/70mm Hg,半臥位,神志清楚,貧血貌,眼瞼輕度水腫,雙肺部聞及少量濕羅音,心率110次/分,律齊,未聞及病理性雜音,腹軟,無(wú)壓痛、反跳痛及肌緊張,雙腎區(qū)無(wú)叩痛,左腿高位截肢創(chuàng)面滲出明顯,右小腿減壓傷口閉式引流,足背腫脹明顯,動(dòng)脈搏動(dòng)弱,感覺(jué)遲鈍。

入院檢查:血白細(xì)胞17.1×109/L,血紅蛋白 66g/L,紅細(xì)胞壓積20.1%,血清蛋白24g/L,血肌酐430μ mol/L,血尿素氮26.1mmol/L。入院后予以抗感染、補(bǔ)液、糾正貧血及低蛋白血癥,每日間斷血液透析4～6h,體溫波動(dòng)于 37～38.5℃。第 8天行“左下肢截肢創(chuàng)面清創(chuàng)術(shù),右小腿筋膜創(chuàng)面清創(chuàng),閉式引流術(shù)”。第12天因體溫持續(xù)升高,創(chuàng)面滲出多,更換敷料見(jiàn)右小腿前、外及后深部肌肉已壞死,創(chuàng)面培養(yǎng)為“鮑氏不動(dòng)桿菌”,對(duì)所有藥物均耐藥,急診行“右大腿中段截肢術(shù)”。第16天出現(xiàn)持續(xù)嗆咳、胸悶、呼吸困難、咯粉紅色泡沫痰,行血液透析后出現(xiàn)高熱,達(dá)39.6℃,伴頭昏,頭痛、嗜睡,視物模糊,隨即視覺(jué)障礙,并發(fā)全身抽搐2次,每次持續(xù) 2min,伴雙眼凝視、上翻,口吐白沫,舌尖被咬破,呼吸短促,無(wú)嘔吐,無(wú)大小便失禁。查體:T 38.6℃,P 120次/分,R 34次/分,血壓 160/95mm Hg,神志清楚,頸軟,雙眼球結(jié)膜水腫,雙瞳孔等大、等圓,光反射靈敏,視力差,眼球運(yùn)動(dòng)正常,雙眼底未見(jiàn)出血,視乳頭無(wú)水腫,無(wú)腦膜刺激征。反復(fù)3次短暫性失明,發(fā)作時(shí)無(wú)光感,持續(xù)約10s到2min。頭顱CT未見(jiàn)異常,頭顱 MRI示雙枕頂葉、左額葉片狀的DWI低信號(hào)影,ADC高信號(hào)影。胸片:雙肺陰影,肋膈角變鈍,胸CT雙肺多發(fā)斑片狀陰影,以右側(cè)為主,考慮肺水腫,不除外肺炎。診斷:擠壓綜合征,雙下肢截肢術(shù)后伴感染,心力衰竭肺水腫伴感染,不排除右頸靜脈置管感染,癲癇:腦栓塞?治療予以控制血壓,抗感染、截肢部位充分引流,抗癲癇治療,拔除右頸靜脈置管,再次采用Seldinger法行左頸靜脈置管,改行每天床旁日間連續(xù)性腎替代治療(CRRT)8h。采用日本旭化成(ACH-10)連續(xù)性血液凈化儀及配套的管路和濾器(APF10S),血流量設(shè)定200mL/min,前稀釋輸入置換液,流量3L/h,無(wú)肝素透析,根據(jù)尿量及中心靜脈壓確定超濾量及入量,2d后未出現(xiàn)視覺(jué)障礙及癲癇樣發(fā)作。第24天尿量仍低于100mL,予以速尿80mg,第 1小時(shí)尿量 50mL,每8小時(shí)靜脈推注80mg,全天尿量1 046mL,繼續(xù) CRRT并連用3d速尿后停用,尿量逐步恢復(fù),改為間斷血液透析、控制血壓、糾正電解質(zhì)紊亂及對(duì)癥治療。經(jīng)歷1周多尿期后腎功能恢復(fù)正常。癲癇發(fā)作后4周復(fù)查雙枕頂葉、左額葉片狀異常信號(hào)消失。根據(jù)臨床表現(xiàn)、病情和影像學(xué)演變,診斷為擠壓綜合征并發(fā)可逆性大腦后部白質(zhì)腦病綜合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)[1]。

2 討 論

擠壓綜合征并發(fā)高血壓、左心心力衰竭、肺水腫、腦水腫等多器官功能衰竭的死亡率較高,及時(shí)透析及連續(xù)性腎替代治療提高了救治率。

2.1 擠壓創(chuàng)面的處理及透析治療與腎功能恢復(fù) 擠壓導(dǎo)致局部組織挫傷、出血、腫脹,局部感覺(jué)障礙,及時(shí)、恰當(dāng)處理,對(duì)挽救生命相當(dāng)重要。肌肉對(duì)缺血較為敏感,一般認(rèn)為創(chuàng)傷6～8h后即可發(fā)生變性、壞死。本例雙下肢膝關(guān)節(jié)以下被壓迫28h才被救出,截肢已不可避免,但最初僅左側(cè)截肢而右側(cè)單純切開(kāi)引流。治療過(guò)程中右小腿肌肉壞死,再次截肢。感染主要來(lái)自截肢引流創(chuàng)面,其次深靜脈置管、肺部、口腔等,耐藥菌株增加治療難度,徹底引流在抗感染中起決定性作用,糾正低蛋白血癥,丙種球蛋白的補(bǔ)充對(duì)控制耐藥菌株感染有效。

透析時(shí)機(jī)根據(jù)傷情、尿量及腎功能情況決定,盡早透析,具體透析種類需結(jié)合醫(yī)療條件選擇進(jìn)行[2]。本例入院時(shí)病情相對(duì)穩(wěn)定,行間斷血液透析。因右肢體壞死、心力衰竭、肺水腫、腦水腫、創(chuàng)面感染及右側(cè)截肢手術(shù),改為床旁日間連續(xù)性腎替代治療5次,使病情得以穩(wěn)定。出入量在透析中必須精準(zhǔn),中心靜脈壓測(cè)定及創(chuàng)面滲出的估計(jì)對(duì)掌握出入量的平衡相當(dāng)重要,創(chuàng)面滲出有時(shí)超過(guò)2 000mL/d,容量不足會(huì)加重腎損傷,延緩腎功能恢復(fù)。本例第24天仍無(wú)尿,確定容量足夠,運(yùn)用速尿縮短了少尿到多尿的移行期。

2.2 可逆性大腦后部白質(zhì)腦病綜合征 Hinchey等[1]把腎功能衰竭導(dǎo)致的腦水腫歸類為RPLS,為一種臨床神經(jīng)影像學(xué)病名,多為回顧性診斷。由高血壓腦病、子癇、急性腎小球腎炎、尿毒癥及透析平衡失調(diào)、各種免疫抑制劑的神經(jīng)毒性等多種病因引起的頭痛、癲癇發(fā)作、視覺(jué)異常、意識(shí)障礙和精神異常等神經(jīng)系統(tǒng)受損的臨床綜合征,影像學(xué)為大腦半球后部白質(zhì)可逆性水腫的特征性改變,影像學(xué)表現(xiàn)重,臨床表現(xiàn)相對(duì)較輕。常急性或亞急性起病,先部分發(fā)作,繼而全面發(fā)作,嗜睡和昏睡為最早表現(xiàn),而局灶性神經(jīng)功能缺損少見(jiàn),常伴血壓升高。及時(shí)治療,其臨床癥狀和影像學(xué)改變常很快好轉(zhuǎn),甚至完全恢復(fù)。

MRI為診斷本病的首選手段,表現(xiàn)為雙頂枕葉異常改變,具有特征性。CT示等或低密度信號(hào),常不易發(fā)現(xiàn)。常白質(zhì)受損,但灰質(zhì)也可受波及,一般白質(zhì)改變重于灰質(zhì),大腦后部重于前部,病變基本對(duì)稱,但也可不對(duì)稱,占位效應(yīng)輕;腦干、小腦、基底節(jié)、額葉有時(shí)也可見(jiàn)異常信號(hào);枕葉距狀裂近中央部分不受累。RPLS的發(fā)病機(jī)制不清楚,認(rèn)為它是由急性大腦白質(zhì)血管源性水腫引起,常見(jiàn)于急慢性尿毒癥。與高血壓、體液潴留及尿毒癥相關(guān)的毒性物質(zhì)對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷有關(guān),腦部毛細(xì)血管滲漏、暫時(shí)性血腦屏障損害,蛋白滲出加重了顱內(nèi)尿毒癥性物質(zhì)的集聚,血管內(nèi)微血栓形成、腦動(dòng)脈閉塞、腦缺血、缺氧致血管源性水腫。由于皮質(zhì)比白質(zhì)結(jié)合更加緊密,水腫多集中于皮層下白質(zhì)。由于大腦后部血管相對(duì)于大腦前部血管缺少交感神經(jīng)支配,對(duì)血壓升高的損傷更加敏感,易發(fā)生在大腦后部。在MRI上血管源性水腫時(shí)DWI上為等或低信號(hào),ADC上呈高信號(hào),與腦梗死的細(xì)胞源性水腫不同,細(xì)胞毒性水腫時(shí)DWI上為高信號(hào),ADC呈低信號(hào)[3]。

本病治療主要是去除病因,包括控制血壓、停用或減量免疫抑制和細(xì)胞毒性藥物,糾正電解質(zhì)紊亂及控制癲癇發(fā)作。治療有效,臨床癥狀可在一天或數(shù)天內(nèi)完全恢復(fù),影像學(xué)異常可持續(xù)數(shù)周。而癲癇發(fā)作,病情好轉(zhuǎn)后可停藥,不需長(zhǎng)期用抗癲癇藥物。本例腦病表現(xiàn)為頭昏頭痛、陣發(fā)性短暫性視覺(jué)障礙,癲癇發(fā)作。MRI表現(xiàn)為雙枕頂葉、左額葉片狀高信號(hào),曾考慮“腦梗死”。徹底換藥、抗感染,每日連續(xù)性血液透析濾過(guò)8h后,血壓控制穩(wěn)定、視覺(jué)障礙恢復(fù)及癲癇發(fā)作停止,MRI表現(xiàn)完全消失,未再服抗癲癇藥物,與文獻(xiàn)[4-6]報(bào)道類似。隨訪近1年無(wú)異常。

[1]Hinchey J,Chaves C,Appignani B,et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J].N Engl J Med,1996,334(8):494.

[2]何強(qiáng),王莉,王芳,等.汶川地震后透析治療體會(huì)[J].中國(guó)血液凈化,2008,8(7):446.

[3]Min L,Zerling J,Ocava LC,et al.Reversible posterior leukoencephalopathy in connective tissue diseases[J].Semin Arthritis Rheum,2006,35(6):388.

[4]楊昂,張雪林.可逆性后部腦病綜合征4例的臨床和影像學(xué)特征分析[J].中華神經(jīng)科雜志.2007,40:530.

[5]張慧,王得新,趙偉秦.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征一例報(bào)告[J].中華神經(jīng)科雜志,2005,38:600.

[6]劉紅,孔佩艷,秦先念,等.可逆性白質(zhì)腦病1例[J].重慶醫(yī)學(xué)2008,37(6):671.