布-加綜合征20例診療分析

凌 平，龔昆梅

（云南省第一人民醫(yī)院普通外科，云南昆明 650032）

布-加綜合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是指下腔靜脈肝段和（或）肝靜脈流出道血流受阻引起的下腔靜脈和（或）門靜脈高壓征[1]。布-加綜合征是一種比較少見而又危重的疾病，近年來，對于該病的了解和認識已經(jīng)有了很大的提高，但是布-加綜合征的臨床表現(xiàn)復(fù)雜，且無特異性，很容易造成誤診。因此，如果治療不及時，預(yù)后則非常差[2]。

我院2004年1月～2008年6月收治20例布-加綜合征患者，取得了比較滿意的療效，現(xiàn)報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組患者20例，其中，男性12例，女性8例；年齡25～65歲，平均42歲。從出現(xiàn)癥狀至確診為1個月～9年，平均25個月。2例有脾切除、門奇靜脈斷流史，3例曾行大隱靜脈剝脫術(shù)。12例患者曾在其他醫(yī)院誤診，其中，誤診為酒精性肝硬化3例，肝炎后肝硬化5例，結(jié)核性腹膜炎1例，腎病綜合征2例，隱源性肝硬化1例。

1.2 癥狀與體征

癥狀：腹脹15例，納差12例，右上腹痛10例，上消化道出血6例。體征：肝脾腫大10例，腹腔積液8例，下肢水腫4例，腹壁靜脈顯露4例。

1.3 實驗室檢查

實驗室檢查中總膽紅素為輕至中度升高8例，肝功能、清蛋白下降10例，鐵蛋白輕度升高6例，CA199升高6例，腹腔積液檢查為漏出液3例，滲出液3例，介于漏出液與滲出液之間2例。

1.4 術(shù)前檢查

該組患者在術(shù)前均行IVC造影，配合經(jīng)皮肝穿造影結(jié)果發(fā)現(xiàn)，短段狹窄4例，隔膜型10例，短段閉塞2例，右肝靜脈隔膜2例，IVC狹窄合并HV主干狹窄2例。

1.5 治療

本組20例患者根據(jù)實際情況采取腹腔-右鎖骨下靜脈腔積液轉(zhuǎn)流術(shù)或者腔靜脈隔膜切除加肝靜脈成形術(shù)等不同的手術(shù)方式進行外科手術(shù)治療。

2 結(jié)果

布-加綜合征臨床表現(xiàn)以腹部脹痛、腹腔積液、肝功能損害為主要表現(xiàn)，誤診率較高。根據(jù)不同病理類型及各臟器功能狀態(tài)，對患者分別采取不同的治療方法，可以取得滿意的療效。本組20例患者術(shù)后進行隨訪，平均隨訪時間為1年，均未復(fù)發(fā)。患者隨訪期間無腹腔積液生成，食管靜脈曲張消失或明顯減輕，下肢腫脹消失，肝臟回縮，肝功能正常。

3 討論

目前，布-加綜合征病變范圍的定義為任何存在肝靜脈流出道障礙的疾病。因此，肝段下腔靜脈阻塞引起的肝靜脈回流受阻也被稱為布-加綜合征[3]。

布-加綜合征的病因尚不清楚，只有一小部分可以找到某些病因。布-加綜合征的病因大致可分為先天性大血管畸性、占位病變阻塞或侵犯壓迫血管、血栓形成或蔓延。血栓形成或蔓延與很多導(dǎo)致高凝狀態(tài)的疾病有關(guān)，如真性紅細胞增多癥、夜間陣發(fā)性血紅蛋白尿及口服避孕藥等。另外，現(xiàn)在一般認為肝靜脈阻塞性疾病可發(fā)生于家族性免疫缺陷、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、化療、骨髓移植、肝照射等[4-5]。

布-加綜合征的病理表現(xiàn)主要為肝靜脈和（或）下腔靜脈的膜狀或節(jié)段狀狹窄或阻塞。布-加綜合征一般可以分為3個類型7個亞型。對于任何不明原因的腹痛、肝脾腫大和迅速積聚大量腹腔積液的患者，都應(yīng)想到布-加綜合征。超聲、CT、MRI、下腔靜脈和肝靜脈造影以及經(jīng)皮肝穿剌活檢等均有助于確定診斷，而超聲波檢查是最基本的檢查方法，它能夠顯示肝靜脈及下腔靜脈的形態(tài)以及有無狹窄或阻塞，了解病變范圍對于診斷具有重要參考價值，并可指導(dǎo)臨床治療，應(yīng)作為首選的診斷方法。大多數(shù)布-加綜合征常同時伴有典型的門靜脈高壓征和下腔靜脈高壓征的表現(xiàn)，因而診斷不難[6-8]。

然而值得注意的是，雖然布-加綜合征診斷不難，目前臨床上對于布-加綜合征的警惕性尚不高，非常容易被誤診。布-加綜合征以肝淤血及門脈高壓為主要表現(xiàn)，最容易被誤診為肝硬化。本組病例入院前曾被誤診，分別被誤診為肝炎后肝硬化5例，酒精性肝硬化3例，結(jié)核性腹膜炎1例，腎病綜合征2例，隱源性肝硬化1例。然而，只要加強對于該病的認識，準確診斷并非難事。布-加綜合征與肝硬化門脈高壓征兩者有著顯著的區(qū)別。后者臨床特征為肝縮小、脾腫大、腹腔積液，而布-加綜合征為肝腫大、脾輕度腫大及腹腔積液，腹腔積液蛋白含量較高。肝功損害在相當長時間內(nèi)較輕，如有下腔靜脈阻塞，更有側(cè)胸腹壁靜脈曲張等下腔靜脈高壓的表現(xiàn)。為避免誤診，一般認為下列情況應(yīng)作為布-加綜合征的線索做進一步檢查：①有腹腔積液、甚至中大量腹腔積液，但肝功能無明顯損害，清蛋白無明顯下降，腹腔積液蛋白定量>25 g/L；②側(cè)胸腹壁靜脈顯露擴張；③肝病同時有下肢靜脈曲張，特別是雙側(cè)下肢靜脈曲張；④肝明顯腫大，而脾不大或輕度腫大[9-10]。

良好的術(shù)前準備是保證治療成功的關(guān)鍵。術(shù)前應(yīng)認真糾正各臟器功能不全及營養(yǎng)障礙，尤其是肝功能及營養(yǎng)狀態(tài)，使肝功能Child分級為A、B級，清蛋白在30 g/L以上。確定診斷后，必須明確病理類型，詳細了解心、肝、腎等臟器功能狀態(tài)、營養(yǎng)狀況及內(nèi)環(huán)境是否平衡。外科治療以解除肝靜脈和下腔靜脈阻塞的常溫下根治術(shù)、介入性肝靜脈成形術(shù)及下腔靜脈成形術(shù)為最佳方法，其中又以介入為首選。常溫下直視根治術(shù)為恢復(fù)肝和下腔靜脈生理性流向的術(shù)式，適用于肝靜脈和下腔靜脈膜性和短段狀阻塞，尤其合并血栓及介入或示指破膜術(shù)失敗和復(fù)發(fā)者。否則需用各種轉(zhuǎn)流術(shù)式緩解門靜脈壓和下腔靜脈壓，若兩者不能兼顧，則優(yōu)先緩解門靜脈壓。

布-加綜合征肝功能損害相對較輕，各種轉(zhuǎn)流術(shù)后肝昏迷的發(fā)生率較低。腔房轉(zhuǎn)流術(shù)適用于下腔靜脈長段阻塞或有血栓者，可緩解下腔靜脈壓，如肝靜脈或代償副肝靜脈尚可回流至阻塞上方的下腔靜脈，則同時緩解門靜脈壓。腔房分流術(shù)和腸頸分流術(shù)因創(chuàng)傷較重，且人造血管常遠期通暢效果欠佳，這兩種減壓術(shù)式臨床上并不常用，當存在下腔靜脈節(jié)段性閉塞、主肝靜脈閉塞、無副肝靜脈擴張代償時可考慮使用。腸腔分流術(shù)以下腔靜脈通暢或預(yù)先經(jīng)介入解除下腔靜脈阻塞為前提，可有效緩解門靜脈壓力，從而防治消化道出血和腹腔積液的發(fā)生，適用于肝靜脈廣泛阻塞者。現(xiàn)在對于布-加綜合征的治療主要采取腔內(nèi)、手術(shù)及兩者聯(lián)合治療的方法。在本組病例中，我們根據(jù)患者的病理類型、各臟器功能狀況等，對20例患者分別采取不同的手術(shù)方式治療，取得了滿意的療效。在布-加綜合征的治療過程中，提高對布-加綜合征發(fā)生的病理生理認識，有利于早期診斷和早期治療。此外，由于布-加綜合征病變早期肝臟本身并沒有病變，如果治療及時，可以達到根治的目的。因此，在行外科手術(shù)前要認真評估各臟器功能及營養(yǎng)狀態(tài)，尤其是及時糾正肝臟功能，以提高患者對于手術(shù)的耐受能力。在布-加綜合征的治療中，最主要的就是考慮以下幾個問題：①下腔靜脈回流；②肝靜脈回流；③解決營養(yǎng)障礙；④二期手術(shù)治療[2,11-13]。

總之，布-加綜合征臨床表現(xiàn)以腹部脹痛、腹腔積液、肝功能損害為主，誤診率較高。根據(jù)不同病理類型及各臟器功能狀態(tài)，對患者分別采取不同的治療方法，可以取得滿意的治療效果。

[1]Valla DC.Primary Budd-Chiari syndrome[J].Journal of Hepatology,2009,50(1):195-203.

[2]Plessier A,Valla DC.Budd-Chiari syndrome[J].Seminars in Liver Disease,2008,28(3):259-269.

[3]Zimmerman MA,Cameron AM,Ghobrial RM.Budd-Chiari syndrome[J].Clin Liver Dis,2006,10(2):259-273.

[4]Brancatelli G,Vilgrain V,Federle MP,et al.Budd-Chiari syndrome:spectrum of imaging findings[J].AJR,2007,188(2):W168-176.

[5]Aydinli M,Bayraktar Y.Budd-Chiari syndrome:etiology,pathogenesis and diagnosis[J].World J Gastroenterol,2007,13(19):2693-2696.

[6]PlessierA.BuddChiari syndrome[J].Gastroenterologie Cliniqueet Biologique,2006,30(10):1162-1169.

[7]Kamath PS.Budd-Chiari syndrome:radiologic findings[J].Liver Transpl,2006,12(11 Suppl 2):S21-22.

[8]Briere JB.Budd-Chiari syndrome and portal vein thrombosis associated with myeloproliferative disorders:diagnosis and management[J].Seminars in Thrombosis and Hemostasis,2006,32(3):208-218.

[9]Rav-Acha M,Gur C,Ilan Y,et al.Budd-Chiari syndrome:updated treatment modalities[J].Harefuah,2004,143(5):372-376.

[10]Menon KV,Shah V,Kamath PS.The Budd-Chiari syndrome[J].The New England Journal of Medicine,2004,350(6):578-585.

[11]Wadhawan M,Kumar N.Budd-Chiari syndrome[J].Trop Gastroenterol,2003,24(1):3-7.

[12]Janssen HL,Garcia-Pagan JC,Elias E,et al.Budd-Chiari syndrome:a review by an expert panel[J].Journal of Hepatology,2003,45(3):364-371.

[13]Havlioglu N,Brunt EM,Bacon BR.Budd-Chiari syndrome and hepatocellular carcinoma:a case report and review of the literature[J].The American Journal of Gastroenterology,2003,98(1):201-204.