胃腸道間質瘤的診斷與外科治療

陳廣才

河南省信陽市羅山縣人民醫院（464200）

胃腸道間質瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是起源于胃腸道間葉組織的軟組織腫瘤，臨床缺乏特異性，病理形態多樣，傳統上幾乎都歸為平滑肌腫瘤，診治較為困難。2003年3月至2009年7月羅山縣人民醫院收治GIST患者13例，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

13例患者中男8例，女5例，年齡27～71歲，平均53歲，從癥狀出現至就診時間3d～28個月。瘤體位于胃部7例，其中胃底部3例，胃體部2例，胃竇部2例；位于十二指腸水平部1例；位于小腸5例，其中距屈氏韌帶15～110cm空腸3例，距回盲部20～90cm回腸2例。臨床表現缺乏特異性，與腫瘤大小、部位以及良、惡性等有關。臨床表現以不明原因的腹部不適、隱痛或腹部腫塊為主，其次是消化道出血或貧血，其中嘔血、黑便、腹部不適等消化道出血癥狀6例，腹痛和腹部腫塊3例，不明原因低熱2例，11例患者伴不同程度的貧血。1例男性回腸GIST以尿頻為主要癥狀，術前誤診為泌尿系腫瘤。

1.2 輔助檢查

胃部GIST胃鏡檢查發現4例表現為黏膜下局限性隆起性病灶，3例漿膜下GIST未發現病灶，術前病理學確診1例。十二指腸GIST和小腸GIST的B超或CT檢查表現為腹腔圓形或橢圓形腫塊。

1.3 治療

均行手術治療。7例胃部腫瘤行近端或遠端胃大部切除術；1例十二指腸水平部腫瘤行部分十二指腸、空腸切除術；5例小腸腫瘤行腸管及系膜部分切除術。術中均完整切除肉眼病灶，手術標本均送病理檢查并同時進行CD117、CD34免疫組織化學染色，未使用甲磺酸伊馬替尼等特殊藥物治療。

2 結 果

本組無手術死亡病例，均經術后病理學診斷證實，標本的切緣均為陰性，免疫組織化學染色顯示CD117陽性。術后并發胃排空障礙1例，經禁食、胃腸減壓加生長抑素治療3周后痊愈。1例小腸間質瘤術后切口裂開，行切口減張縫合治愈。隨訪6個月～3年，平均18個月，術后4～11個月腫瘤復發和轉移2例，1例發生肝轉移者再次行肝葉切除手術，1例給予化療，再次治療后分別存活10個月、7個月。

3 討 論

GIST是消化道間葉源性腫瘤，具有非定向分化的特性，最常見于胃，其次為小腸、結腸、直腸和食管，偶見于網膜和腸系膜，除良性和惡性外，還有難以界定的交界性胃間質瘤。起病隱匿、缺乏特異性癥狀，主要以腹部疼痛不適、黑便、腹脹、腹部包塊、消化道出血等為臨床表現，早期診斷困難，加之交界性間質瘤性質的不確定性，使得治療難度增加。

GIST癥狀與腫瘤的部位、大小和生長方式有關，內鏡檢查和X線鋇餐或鋇灌腸多難以確診，CT也僅能診斷包塊位置。以腹部包塊為主要癥狀者因瘤體生長緩慢而易于忽視，尤其小腸間質瘤常規檢查方法很難早期發現、診斷，誤診率較高，確診需術后的病理學及免疫組織化學檢查，CD117和CD34陽性可以作為GIST特定的診斷標志[1]，陽性率分別可達到90%、80%以上。以嚴重的消化道出血和腹部包塊為表現者應考慮GIST可能，反復消化道出血者采用腹腔鏡探查輔助診斷為一種有效而安全的方法，利于早期診斷和治療。螺旋CT掃描定位快速、準確，且分辨率高，能清楚顯示瘤體及其與鄰近結構的關系，為GIST最有價值的檢查方法之一。本組1例男性小腸GIST患者術前誤診為泌尿系腫瘤，術前仔細分析病情，結合影像學及內鏡檢查，部分GIST患者可在術前確診。

手術為治療GIST首選。GIST主要通過血行至肝臟或腹腔種植播散轉移，較少出現淋巴結和腹腔外轉移，局部侵襲性雖不如消化道惡性腫瘤，但應被視為潛在惡性的腫瘤，應根據腫瘤的位置和大小選擇手術方式。完全切除腫瘤是治療和影響預后的主要因素[2]，未出現轉移者，徹底切除原發病灶，保證切緣陰性和腫瘤包膜完整，即可達GIST根治要求，無需擴大切除或廣泛淋巴結清掃[3]。良性、交界性GIST復發率低，預后佳，距離腫瘤邊緣3cm以上胃局部切除或腸段切除即可達到治療目的，無需擴大手術范圍，術后也無需行放、化療治療；早期無浸潤轉移的胃GIST行楔形切除[4]；十二指腸水平部或升部的GIST一般切除十二指腸3～4段及近端部分空腸，行十二指腸空腸端端吻合[5]；術中發現有鄰近臟器侵犯或部分轉移者，盡可能行根治性聯合臟器切除；文獻報道經肛門局部切除的GIST復發率明顯高于Miles手術，對直腸GIST應慎重選擇經肛門局部切除適應癥。

GIST術后復發率較高，主要是瘤床和腹腔內腫瘤種植，術前或術中腫瘤破裂是導致腹腔種植的主要原因。術中應嚴格遵循無瘤操作和整塊切除的原則，避免觸摸瘤體，腫瘤與周圍臟器有粘連或浸潤時不必勉強分離，應作包括周圍臟器在內的整塊切除。較廣泛范圍的復發后再行姑息切除減瘤手術仍可較長時間內緩解患者癥狀，為進一步藥物治療創造條件。甲磺酸伊馬替尼是酪氨酸蛋白激酶受體抑制劑，是目前治療GIST最有效的全身治療藥物，對腫瘤無法根治性切除、術后復發或轉移的患者再次手術后可應用甲磺酸伊馬替尼治療，但該藥價格昂貴，限制了該藥的臨床應用。本組患者未使用甲磺酸伊馬替尼治療。

GIST早期診斷困難，應結合影像學及內鏡檢查綜合分析，根據腫瘤位置、大小制訂個體化手術方案，對復發或轉移者爭取行再次手術切除并聯合藥物治療，甲磺酸伊馬替尼在復發轉移或無法手術的GIST患者的輔助治療中有明顯效果，但不能替代手術治療。

[1] Pacelli F,Rosa F,Papa V, et al.Gastrointestinal stromal tumours: a broad spectrum of clinical presentations[J].Chir Ital,2007,59(6):771.

[2] Eisenberg BL,Judson I.Surgery and imatinib in the management of GIST:emerging approaches to adjuvnat and neoadjuvnat thempy[J].Ann Surg Onco1,2004,11(5):465-475.

[3] Boni L,Benevento A,Dionigi G,et al.Surgical resection for gastrointestinal stromal tumors(GIST):experience on 25 patients [J].World J Surg Oncol,2005,3(1):78.

[4] 侯輝,耿小平,劉念等.胃腸道間質瘤的診斷及外科治療體會[J].中華普通外科雜志,2007,22(8):564-566.

[5] Hassan I,You YN,Shyyan R,et al. Surgically managed gastrointestinal stromal tumors;a comparative and prognostic analysis [J].Ann Surg Onco1,2008,15(1):52-59.