白塞病合并橫結腸穿孔

王 平

吉林省輝南縣醫院普外科（135100）

1 臨床資料

2007年5月，輝南縣醫院收治一名腹痛患者，女性，47歲，患者入院時以突發右下腹部疼痛8h入院，查體：右下腹壓痛、反跳痛、肌緊張，急診以“急性闌尾炎”收入院，急診行剖腹探查術，術中診斷：橫結腸肝曲處穿孔，術中向患者及家屬追問病史，患者近10年經常有反復發作的口腔黏膜潰瘍及外生殖器潰瘍，靜脈注射后，注射部位出現小膿點，請內分泌科會診，診斷為：白塞病，行橫結腸造瘺術，術后給予抗炎對癥治療，患者切口感染，給予局部換藥，約4個月后切口愈合。

白塞病（Behcetdisease）又稱白塞綜合征（Behcetsyndrome），或眼－口－生殖器（oculo-oral- genitalsyndrome）。是1937年由土耳其皮科醫師Behcet報道。白塞病與復發性口腔潰瘍關系密切，90%～100%的人均可發生復發性口瘡。但其不僅侵犯眼、口及生殖器，而是可使全身多個系統受累的血管炎性疾病，只不過各系統及器官病損發生的時間先后不同。有些患者先出現1～2種器官的病損，以后才有其他器官的病損，由此給診斷帶來一難。世界各地發病率約為人群的1/20000，該病我國的發生率為14/10000，多發生于20～40歲，青壯年，男多于女，男女比例為0.77∶1。

2 常見癥狀

①口腔：反復發作的口腔黏膜潰瘍，與復發性口瘡類似。②生殖器：主要為外生殖器潰瘍，常反復發作，但間歇期遠大于口腔潰瘍。③皮膚：主要表現為反復發作的結節性紅斑、面部毛囊炎、痤瘡樣皮疹、皮下血栓性靜脈炎和皮膚針刺反應。④眼：眼部病變可分為眼球前段病變和后段病變。

3 少見癥狀

3.1 關節

主要累及膝、腕、肘、踝等大關節，與風濕性關節炎癥狀相似，但無游走性，有腫痛紅熱。易復發。

3.2 心血管系統

血管癥狀為主要特征。①靜脈：主要表現為靜脈炎和靜脈血栓、閉塞。②動脈：主要表現為動脈炎、動脈狹窄、閉合和動脈瘤常因動脈瘤破裂引起嚴重出箅而導致死亡。③心臟：可表現為心肌炎、心包病變、心肌梗死、心瓣膜脫垂、心臟擴大等，但病變罕見。

3.3 消化系統

臨床表現以發熱、腹痛、惡心、嘔吐及消化道出血為主。回盲部腸道黏膜潰瘍多見，可至腸穿孔，大出血。

3.4 神經系統

可表現為：①腦膜炎癥群：頭痛、意識障礙、精神異常、視神經乳頭水腫、輕度偏竣、頸項強直等腦膜刺激癥。②腦干癥群：頭暈、頭痛、耳鳴、意識障礙、復視、眼顫、眼肌麻痹、吞咽困難、咀嚼無力周圍性面癱等。③周圍神經損害癥群：四肢麻木疼痛無力、感覺障礙、肌肉萎縮、肢體浮腫、肌腱反射性差等。④脊髓癥群：雙側下肢麻木無力，不完全截癱、尿潴留、陽痿、節段性感覺障礙等。

3.5 呼吸系統

肺部病變多見，表現為發熱、胸痛、咳嗽、咯血（肺部大咯血搶救不及時會危及生命此外還可發生胸膜積液、肺門淋巴結病。

3.6 泌尿系統

主要為腎炎，可出現蛋白尿、血尿。

3.7 其他

少見癥狀包括高熱敗血癥樣癥狀、腎病綜合征、白血病等。

4 診 斷

1條必要條件加4條次要條件中的兩條：

4.1 必要條件

復發性口腔潰瘍；在一年內觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。

4.2 次要條件

①復發性外陰潰瘍，經醫師確診或患者本人確有把握的外陰潰瘍或瘢痕。②眼炎：前、后葡萄膜炎，或眼科醫師用裂隙燈查到玻璃體、有白細胞，或視網膜血管炎。③皮膚損傷：目前或以往有過結節紅斑或假毛囊、或膿性丘疹、或未用過糖皮質激素和非青春期者而出現的痤瘡樣結節。④針刺試驗陽性者。其他如有陽性家族史、關節炎、關節痛、動靜脈栓塞、動脈瘤、中樞神經病變、消化道潰瘍等應考慮是否與本病有關。