張巖,王慧穎,張偉,舒紅,張楠楠
(1.遼寧省人民醫院 放射科,沈陽 110016;2.中國醫科大學 附屬盛京醫院放射科,沈陽 110004;3.中國醫科大學 附屬盛京醫院病理科,沈陽 110004;4.中國醫科大學 附屬盛京醫院神經功能檢查室,沈陽 110004)
支氣管乳頭狀囊腺瘤1例報告
ACase Report of Bronchial Papillary Cystadenoma
張巖1,王慧穎2,張偉2,舒紅3,張楠楠4
(1.遼寧省人民醫院 放射科,沈陽 110016;2.中國醫科大學 附屬盛京醫院放射科,沈陽 110004;3.中國醫科大學 附屬盛京醫院病理科,沈陽 110004;4.中國醫科大學 附屬盛京醫院神經功能檢查室,沈陽 110004)
通過對1例支氣管乳頭狀囊腺瘤患者的臨床、影像學、病理及化驗室檢查等相關資料的分析,加深對這一少見疾病的了解。
支氣管乳頭狀囊腺瘤;胸部增強CT;病理診斷
又稱支氣管囊腺瘤,臨床上極其少見,其影像學表現上與肺癌鑒別困難,現報告1例如下:
患者,男,62歲,以“咯血10d”為主訴入院,患者發病以來無發熱、胸痛,入院CT檢查發現左肺上葉占位。入院后血、尿常規、空腹血糖、肝腎功能檢查均未見異常;肺癌系列檢查:癌胚抗原2.6ng/ml,神經原特異烯醇酶13.51ng/ml,細胞角蛋白19片段3.11ng/ml;腹部超聲:肝囊腫,膽、脾、雙腎及腎上腺未見異常。頭部CT檢查未見異常。在我院行左肺上葉切除術,術中見左上葉前段支氣管周圍軟組織腫塊,遠端肺組織不張。
肺窗:左肺上葉前段支氣管外側支截斷,遠端見不規則形態腫塊,周圍磨玻璃樣密度增高影。
縱隔窗:左肺上葉前段支氣管周圍軟組織密度腫塊影,CT值約37~59HU,腫塊周圍病變范圍減少。
增強掃描:腫塊無明顯強化,動、靜脈期測量病變CT值變化在10~20Hu。

骨窗:骨性胸廓未見骨質破壞。
術前診斷:左肺上葉前段周圍型肺癌伴阻塞性肺不張;病變周圍肺泡內滲出,肺泡內出血?

肉眼所見:左肺上葉組織22cm×13cm×4cm,肺葉中部見直徑3cm似囊腔樣物,囊內見多個乳頭狀物,直徑0.5~1.5cm,黃白色,質軟,周圍組織質略硬,肺門處見0.3~0.5cm結節7個,余組織未見明顯異常。切除的第11、5、6組淋巴結未見異常。
顯微鏡鏡下所見:瘤細胞乳頭狀排列,細胞呈柱狀,排列密集,無異型性,未見浸潤。
病理診斷:考慮為肺乳頭狀囊腺瘤,各組淋巴結未見轉移。
乳頭狀囊腺瘤[1],又稱支氣管囊腺瘤或乳頭狀黏液腺瘤,極少見,由呼吸道黏膜上皮與支氣管黏液腺同時參與腫瘤形成,除乳頭狀瘤外同時伴有囊腺瘤成分。此腫瘤為良性,偶有惡變。臨床、影像表現缺乏特異性,與支氣管肺癌鑒別困難,國內僅見2例報道[2,3],其中1例為乳頭狀囊腺瘤癌變[2]。
在影像學上,根據支氣管乳頭狀囊腺瘤發生的部位將其分為中央型(腫瘤發生于主、葉及段支氣管)和周圍型,其影像和臨床表現決定于腫瘤發生的部位和大小[4]。腫瘤較小時胸部X線片可正常,CT上病變支氣管可發現相應改變,如腔內腫物、管壁增厚、管腔狹窄等;腫瘤增大,由于支氣管阻塞可引起阻塞性氣腫、阻塞性炎癥、阻塞性肺不張及支氣管擴張。本例周圍型支氣管乳頭狀囊腺瘤伴有阻塞性肺不張,且病變周圍可見淡片狀滲出病變,腫瘤及周圍組織出血可能性大,這也符合臨床的咯血癥狀。
本病在臨床及影像學表現上與周圍型肺癌鑒別困難,此外還需與肺內其他良性腫瘤如錯構瘤、炎癥性疾病如肺炎、肺結核等進行鑒別。該患以咯血、無發熱10d來診,在當地經青霉素治療無好轉,影像學表現為左肺上葉軟組織腫塊伴遠端阻塞性肺不張,與周圍型肺癌表現相似,但增強掃描時病變無明顯強化提示病變血供欠豐富,實驗室腫瘤標記物檢查、與腫瘤轉移相關的影像學檢查陰性,提示良性病變可能,病變內未見脂肪、鈣化密度,可與錯構瘤鑒別。
在病理上需與如下疾病鑒別[1]:支氣管內純黏液瘤[5]、肺泡腺瘤、乳頭狀瘤、多發性鱗狀細胞乳頭狀瘤病。乳頭狀瘤及多發性鱗狀細胞乳頭狀瘤病報道較多[6~9],少數伴有上皮不典型增生和癌變。
總之,支氣管乳頭狀囊腺瘤臨床上極其少見,它的影像學表現無特異性,與支氣管起源的其他良、惡性腫瘤、炎性假瘤等鑒別困難,確定診斷需要靠病理檢查,如纖維支氣管鏡活檢、經皮胸穿活檢或術后病理。
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(編輯 王又冬,英文編輯 王又冬)
R445.3
B
0258-4646(2010)02-0158-01
張巖(1974-),女,主治醫師,碩士.E-mail:zhangyan@mail.cmu.edu.cn
2009-09-17支氣管乳頭狀囊腺瘤(bronchial papillary cystadenoma),