原發性小腸腫瘤24例診療體會*

江 濱，梁 銳，徐英夫，羅福文，苗 健，王立明

(大連醫科大學附屬第二醫院 普外科， 遼寧 大連 116027)

原發性小腸腫瘤因臨床上較少見，疾病本身缺乏早期特異性臨床表現，現有的腫瘤檢查方法存在一定的局限性等因素，以致對該病的早期診斷較難，誤診及漏診率較高。為了提高臨床上對該病的認識，現將大連醫科大學附屬第二醫院2004年8月～2009年8月手術治療并經病理證實的24例原發性小腸腫瘤病例報告分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組病例共24例。其中，男15例，女9例，年齡29～75歲，平均年齡49.5歲，40歲以上占75%。病程4 h～3年。切除標本送病理回報良性腫瘤9例，占37.5%；惡性15例，占62.5%。腫瘤性質：惡性以腺癌和惡性淋巴瘤多見；良性以腺瘤和平滑肌瘤為多見。腫瘤分布部位以空腸及回腸為多見，分布于十二指腸及同種腫瘤多部位生長較少見(表1)。

表1 24 例原發性小腸腫瘤病理診斷及分布部位(n)

本組臨床表現以消化道出血、腹部不適及腹痛最常見，其中以消化道出血(包括黑便、新鮮血便、嘔血)為首發癥狀的達11例；以上腹部不適為主要表現有9例；以明顯腹痛為主要表現8例；以腹部包塊為主要表現4例；以腸梗阻為主要表現5例；以阻塞性黃疸為主要表現3例；無任何臨床癥狀2例；另外，18例患者入院后查血常規提示中、重度貧血(表2)。

表2 24例原發性小腸腫瘤病理診斷及臨床表現 (n)

1.2 檢查方法

術前行胃鏡檢查11例，其中陽性4例；纖維結腸鏡8例，其中陽性2例；行超聲檢查24例，其中陽性4例；行CT檢查9例；陽性4例；行小腸氣鋇雙重造影檢查17例，其中陽性6例；行選擇性腸系膜上動脈造影6例，其中陽性2例；放射性核素99mTc顯象4例，陽性1例；膠囊內鏡檢查1例，陽性1例；雙氣囊小腸鏡檢查1例，陽性1例；腹腔鏡檢查1例，陽性1例；剖腹探查應用術中胃鏡檢查4例，陽性4例。

2 結 果

2.1 手術結果

本組24例均經手術治療，良性腫瘤9例，均行局部腸段切除術；惡性腫瘤15例，行根治術加區域淋巴結清掃術7例，因腫瘤已有遠處轉移而行姑息性腫瘤切除4例，因腫瘤無法切除而行改道手術2例，因術中冰凍提示待石蠟切片而行單純腸段切除，而術后病理又為惡性2例。

2.2 隨 訪

9例良性腫瘤患者隨訪，均存活，無任何臨床癥狀；15例惡性患者隨訪，3例失訪，7例死亡，5例仍存活。惡性死亡者存活時間為6個月～2.5年，其中死于原發病復發或遠處轉移5例，死于心梗1例，死于腦卒中1例。惡性腫瘤尚存活5例中，存活3年2例，存活超過5年1例，存活2個月～2年3例。

3 討 論

3.1 原發性小腸腫瘤的發病率及原因

小腸占整個消化道長度的75%，黏膜面積的90%，但原發性小腸腫瘤臨床上卻較少見，僅占消化道腫瘤的1%～5%[1]，其中病變部位以回腸最多見，空腸次之，十二指腸最少[2]。本組病變位于回腸者11例，位于空腸者7例，位于十二指腸者5例，病變空腸、回腸均有者1例。學者們通過對小腸腫瘤生物化學、病理生理等實驗研究后得出結論，小腸腫瘤發病率可能與以下因素有關：(1)小腸內內容物是稀薄液體，食物通過腸管對腸黏膜機械刺激較小。(2)小腸蠕動快，食物中潛在致癌物質與腸黏膜接觸時間短。(3)小腸內環境呈堿性，腸內某些酶可使潛在致癌物質失去作用，如小腸內高濃度的苯并芘羥化酶可以清除潛在性致癌物質的毒性。(4)小腸菌群少，細菌代謝低下，使需要細菌參與代謝的致癌物質明顯減少。(5)小腸黏膜內有大量淋巴細胞及漿細胞，具有強大免役功能，具有高度的抗腫瘤生長特性及能力；(6)小腸上皮細胞更新快，一般3～6 d細胞全部更新，故致癌物質的蓄積作用小。(7)黏膜下淋巴腺能分泌IgA，高濃度的IgA可中和病毒及潛在的致癌物質。

3.2 原發性小腸腫瘤難以確診的原因

因本病發病率較低，病種表現多樣，缺乏特異性臨床表現，又無特殊檢查方法，故術前確診率較低，而漏診較多。據文獻報道，原發性小腸腫瘤術前確診率一般為38.7%[3]，本組病例術前確診率為33.3%。多數學者通過解剖學及臨床資料分析認為，小腸腫瘤難以確診的原因可能與以下因素有關：(1)發病率低，醫生及患者均缺乏警惕性，易漏診。(2)早期缺乏特異性癥狀及體征，易與消化道其他疾病混淆。(3)有癥狀者常被急腹癥所掩蓋，常因消化道出血、腸梗阻、腹膜炎而就診。(4)缺乏針對病灶部位的高準確性、易行、價廉、無創的特異性檢查方法。(5)解剖上小腸系膜長而游離，活動度大，當發生腫瘤時,腫塊不易觸及或偶然觸及后又消失。因小腸較游離，有時回腸腫瘤可下墜入盆腔，女性易誤診為婦科疾病。(6)手術過程中發現征象與術前診斷不符，沒深入進行有目的性探查。(7)保守治療癥狀好轉后，因患者拒絕而缺乏胃鏡、超聲、X線、CT等隨診檢查。(8)小腸平滑肌瘤為良性腫瘤，生長緩慢，早期不易發現，因臨床癥狀不明顯，易被患者忽視而未及時就診。

3.3 原發性小腸腫瘤生長部位及生長方式

本組病例回顧，手術過程中就病變發生部位來看(對占本組病例中前三位的腫瘤描述)：上皮性腫瘤易于發生在十二指腸(本組為3例)，淋巴性腫瘤好發于存有較多淋巴濾泡的末段回腸(本組為3例)，間質性腫瘤十二指腸(本組為1例)、空腸(本組為2例)和回腸(本組為2例)均較常見。該特點與外科學教科書描述基本一致。

據術中所見小腸腫瘤生長方式來看：上皮性腫瘤以腔內生長為主，容易發生出血和腸腔狹窄，間質性腫瘤以腔外生長為主，容易引起小腸折疊、扭轉、腸梗阻等，而惡性淋巴瘤則腔內、腔外、腸壁間生長方式都可出現。另外，發生于十二指腸者，無論良惡性，均易并發黃疸。

3.4 原發性小腸腫瘤的診斷

因該類疾病缺乏特異性臨床癥狀及體征，故術前輔助檢查尤為重要。主要輔助檢查手段及針對相關檢查的評價如下：(1)B超和CT檢查：對小腸實性腫物有一定診斷價值，但不能準確定位及定性。本組24例實性腫物經檢查發現4例為直徑>3 cm的小腸平滑肌瘤。特別是多排CT三維重建及血管成像技術，不但可以精確顯示腫瘤位置、腫瘤血管供應情況，還可以判斷有無腹腔轉移，這種無創檢查手段，大大提高了小腸腫瘤診斷的敏感性[4]。(2)小腸氣鋇雙重對比X線造影檢查：腔內生長型者能發現一些小的隆起、龕影或充盈缺損，而對腔外生長腫物，只能見到腸道受壓、移位等改變，往往不能明確診斷[5]。(3)99mTc顯象：能測出出血速度僅為0.05～0.10 mL/min的出血，由于標記的紅細胞逸入腸腔后隨腸蠕動游散或腸管位置移動，顯象部位多在病灶部位以遠，因此檢出率高，定位率低[6]。出血量≥0.5 mL/min時腸系膜動脈造影可顯示造影劑逸出血管外，但如出血量<0.5 mL/min或出血靜止期則不能顯影，只對血供豐富的病變，如腫瘤、炎性腸病、血管瘤、血管畸形有診斷價值[7]。(4)術中腸鏡(剖腹后自小腸中段取切口分別向近端與遠端應用腸鏡探查病變)：具有診斷及輔助治療的雙重作用。該方法不僅能發現小腸腫瘤部位或出血的病變部位，而且可同時取活檢組織送冰凍切片行病理檢查以明確病變性質，對外科確定手術方式，確定小腸切除的長度很有幫助。但術中當腸腔內有大量活動性出血及腹腔內廣泛粘連者不宜行該項檢查，因為前者因腸腔內充滿血液，無法辨認出血病灶；后者使插鏡有困難，易致腸黏膜撕裂、出血、穿孔等并發癥發生率升高。(5)內窺鏡檢查：胃十二指腸鏡可檢查十二指腸球部、降部，甚至部分空腸病變；結腸鏡可觀察到回腸末端腫瘤；經皮肝、膽管穿刺(PTC)造影有助于診斷十二指腸乳頭部位腫瘤；但三者均僅能對部分小腸檢查。(6)雙氣囊小腸鏡：可在直視下觀察到腫瘤的部位、大小及腸壁浸潤情況，但由于技術設備及一次性耗材昂貴，尚不能普及。(7)膠囊鏡：由于一次性膠囊內鏡的設備昂貴，膠囊使用時間限制，膠囊受腸蠕動影響不能通過梗阻部位，且不能活檢，難以準確定位定性等，使用仍受到限制。根據國外文獻報道，膠囊內鏡檢查小腸疾病的陽性率為40%～50%，準確性僅為20%～39%。膠囊內鏡對小腸單個病灶的遺漏及誤診率均較高，目前常被視為一種篩選手段[8]。(8)對于一些可疑病例，腹腔鏡或剖腹探查是最有用、可靠的診斷方法，其中腹腔鏡還可以兼顧治療。Ehrmantraut等[9]的臨床研究也證實腹腔鏡小腸手術具有手術創傷小，恢復快等特點。

本組通過對24例小腸腫瘤疾病的診療分析，總結對原發性小腸腫瘤的診斷思路如下：臨床上因急性消化道出血、腸梗阻、腹膜炎、腹部包塊、黃疸而就診的患者，行常規輔助檢查排查。若無陽性結果，均應考慮原發性小腸腫瘤的可能，此類患者均應收入院詳查。住院后各項檢查若仍未發現病變者，臨床癥狀加重，或不緩解，或反復發作者，可適當放寬手術指癥，選擇腹腔鏡探查或剖腹探查以明確病變。若探查術中仍未找到病變，可結合應用術中腸鏡，進一步查找腸腔內病變。絕大部分患者是可以明確病變部位，得到及時診治，大大避免因誤診或漏診給患者造成的傷害。

臨床醫師提高對原發性小腸腫瘤的認識，掌握合適的輔助性檢查方法，可以在很大程度上提高臨床對該病的診斷。

3.5 原發性小腸腫瘤的治療及預后

小腸腫瘤治療以手術為首選，對良性腫瘤行腫瘤或局部腸管切除；對惡性腫瘤根治性切除為首選。對性質不明者，可行術中快速冰凍檢查鑒別，根據冰凍結果決定具體術式。常用術式選擇有：(1)局部腫瘤切除術：適于良性腫瘤。(2)小腸腸段切除：適用于小腸良惡性腫瘤，惡性者根治性切除，切除腸管應距腫瘤邊緣10 cm以上，并清掃區域淋巴結至該腸段血管對應腸系膜血管主干的周圍淋巴結。(3)胰十二指腸切除術：適用于十二指腸惡性腫瘤，若腫瘤未侵及十二指腸球部可行保留幽門的胰十二指腸切除術。(4)右半結腸切除術：適用于腫瘤位于回腸末端。(5)改道手術：僅限于晚期腫瘤患者無法切除的腫瘤，為治療或預防腸梗阻發生；若為十二指腸惡性腫瘤還應行膽腸吻合術，保證膽道通暢。

對于原發性小腸腫瘤強調早期診斷，早期治療。良性病變預后甚好，惡性者術后輔以化療、放療或免疫治療，在一定程度上可提高病人的生存期。文獻報道，惡性腫瘤的預后指標是根治性手術，而腫瘤的分期，病人的年齡、腫瘤部位、組織原分級分化、放化療的應用與否并不顯著影響生存率[10]。也有報道預后情況除與腫瘤的生物病理學特性有關以外，還與生長部位有關，一般情況下部位越高，預后越差[11]。

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