結腸腸系膜纖維瘤病1例報告*

楊 斌，宋 默，姜 偉，董 擂，殷 朔，王洪江

(大連醫科大學 附屬第一醫院 普外二科，遼寧 大連 106011)

1 臨床資料

患者，女性 32歲。主訴為發現右側腹腔腫物伴腹脹3 d于2009年7月10日收入大連醫科大學附屬第一醫院普外科。既往盆腔炎病史6年，每年發作，經抗生素靜點可緩解；剖宮產術后3年。查體：下腹部可見一長約10.0 cm手術瘢痕，愈合良好。右側腹部近中線可觸及一包塊，約10.0 cm×10.0 cm×10.0 cm，質韌，無壓痛，表面光滑，邊界欠清，略可移動，肛門指診無異常。B超提示右腎積水，右輸尿管擴張，右側腹腔內低回聲光團，范圍4.7 cm×3.0 cm，邊界尚清，形態不規則，緊貼輸尿管；CT掃描提示胰頭下方，腹腔右側可見一團塊軟組織密度影，最大截面4.29 cm×3.57 cm，CT值約39 Hu，增強CT掃描三期CT值分別為42 Hu、58 Hu、59 Hu；病灶與右側輸尿管分界不清；右側腎盂擴張，可見液體密度影，上段輸尿管擴張。雙腎形態大小未見異常，盆腔內可見液體密度影，盆腔內未見明顯腫大淋巴結。KUB+IVU示右腎盞擴張積水。臨床診斷為右腹腔腫物，性質待定；右腎積水；右輸尿管上段擴張并積水；盆腔積液。于2009年7月16日在連硬+全麻下行剖腹探查術。術中見腫物位于回盲部，約6.0 cm×8.0 cm，浸潤盲腸及末端回腸，向上浸潤十二指腸水平部側壁，向后浸潤腹壁并固定。腫物周邊為空腔臟器所環繞，右輸尿管約1.5 cm完全浸潤包裹于腫塊。遂行右半結腸及部分輸尿管、部分十二指腸切除，經膀胱鏡輸尿管插管、輸尿管端端吻合，DJ管置入術。剖開腫物，無邊界，各腸管黏膜正常；術中冰凍報告提示梭形細胞瘤樣纖維組織增生。術后病理診斷結腸腸系膜纖維瘤病，侵及腸壁，累及闌尾系膜面，上下切源未見腫瘤累及，大網膜未見腫瘤轉移，腫物周圍淋巴結未見腫瘤轉移0/3；輸尿管慢性炎癥改變。免疫組化示CD117(-)，CD34(-)，S-100(-)，Actin(+)，Ki-67<1%。患者術后經抗炎對癥治療康復出院。

2 討 論

纖維瘤病是一組來源于纖維組織的腫瘤，是一種常見的軟組織疾病，最初由Stout[1]在1965年提出。其好發于腹壁，也可發生于頭頸、四肢、縱隔、腹腔、腹膜后等處，但腸系膜纖維瘤病為其中較罕見者。國內近十年報道腸系膜纖維瘤病8余例。國外截止1997年共報道9例[2]，截止2001年共報道13例[3]。Choo等[2]報道其發生于胃腸道者均為8個月～9歲之間幼兒及兒童。其中發生于空腸7例，回腸3例，橫結腸、降結腸及幽門于十二指腸交界、中段小腸各1例。本例發生于結腸回盲部腸系膜，實屬罕見。本病病因不明，可能與外傷、遺傳、脈管炎，以及與脂肪代謝異常有關。本例追溯病史，患者有盆腔炎和盆腔手術史，可能與本病有關，也有人傾向于本病可能是遺傳或自身免疫性疾病。本病臨床上常表現為無痛性腫塊，生長緩慢，除對局部出現壓迫癥狀外，對全身機能影響不大。腫塊呈實質性，質韌，與周圍組織相互粘連。腸系膜纖維瘤病的生物學行為介于良性纖維組織增生和纖維肉瘤之間，以局部浸潤性生長為主，該特點已被國內外學者所認同。目前，該病術前診斷較為困難，影像學對明確診斷有一定的幫助。CT多表現為密度較均勻腫塊，邊界不清，無包膜。目前也有文獻報道超聲診斷是影像學檢查中的首選，明顯優于X線及CT[4]。術后一般可依據病理及免疫組化結果確定診斷。本例術后免疫組化結果：CD117(-)，CD34(-)，S-100(-)，Actin(+)，Ki-67<1%。提示其為纖維源性及肌源性，且腫瘤細胞增生程度不高，并據此與胃腸道間質瘤相鑒別[5]。本病腫瘤一般不出現轉移，但復發率較高。Burke[6]研究表明， 23%的纖維瘤病會復發，但患者有無Gardner綜合征的復發率截然不同。Gardner綜合征是指腸系膜纖維瘤病伴發多發性結腸息肉病、骨腫瘤、皮膚囊腫。前者復發率高達90%，而后者僅為12%，且復發次數少，目前也尚無病例報道死于該瘤者[7]。本病治療原則為完整切除腫塊、受累腸系膜及部分腸段，只要手術切除徹底，能取得較好的效果。近年來許多臨床實踐證明，環氧化酶2抑制劑可以完全替代手術治療，使腫瘤體積減小直至完全治愈[8]。本病的預后情況尚無大宗病例總結，國內報道死亡病例1例，系小腸系膜纖維瘤病合并肝硬化患者。其死亡原因為腫瘤無法完整切除，直接死因為肝硬化[9]。至今尚無良好的指標預測該病的復發，故還應長期隨訪。

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