男性系統性紅斑狼瘡并急性闌尾炎１例及文獻復習

王　瑋

【關鍵詞】紅斑狼瘡；系統性；男性；闌尾炎

1 病例

患者男，18歲。主訴因“發熱伴顏面部紅斑半年”于2008年3月14日收入住院。患者半年前無明顯誘因的出現發熱、顏面部紅斑，伴全身肌肉、關節酸痛不適，體溫最高達40℃。入院前曾在多家醫院就診，按“發熱原因待查？”進行抗感染治療，病情無明顯改善。入院查體：T 37．6℃,P 110次/min，BP 110/90 mm Hg,顏面部皮膚散在紅斑，指、趾末端甲周紅斑，咽部充血，口腔多發潰瘍，心率110次/min，律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音，腹部無壓痛及反跳痛，雙手指間關節腫脹、紅、痛，雙下肢未見浮腫。實驗室檢查：血WBC 9．47×10₉/L,Hb 125 g/L,ESR 83 mm/h,尿蛋白+++，24 h尿微量蛋白定量3980．4 mg，ANA+,Asm+,補體C3 0．4 g/L,C4 0．085 g/L,血中查找到狼瘡細胞。臨床診斷為“系統性紅斑狼瘡，狼瘡性腎炎”。根據診斷結果，確定治療方案如下：①甲潑尼龍80 mg，靜脈滴注，1次/d，連用兩周后減量至40 mg，1次/d，2周后改為甲潑尼龍片24 mg口服并逐漸減量至8 mg/d維持；②雷公藤多甙20 mg口服，3次/d；③銀杏達莫，黃芪，羥氯喹等對癥支持治療。上述治療3周后，患者突訴腹痛，查體T38．2℃，面部紅斑較前明顯減退，右下腹麥氏點壓痛、反跳痛明顯，尿蛋白﹢﹢，ANA-，血WBC₁₈．19×10₉/L，中性粒細胞比例84．4%，ESR14 mm/h,腹部超聲檢查提示闌尾炎征象,考慮急性闌尾炎。遂調整治療方案：①將甲潑尼龍改為甲潑尼龍片24 mg每天晨起一次口服；②抗感染治療：頭孢曲松鈉2 g,靜脈滴注，2次/d；洛美沙星0．4 g，靜脈滴注，1次/d；替硝唑葡萄糖注射液100 ml(含替硝唑0．4 g)，靜脈滴注，2次/d；③其他治療不變。調整方案治療10 d后，患者主訴無發熱，無腹痛；查體：腹部無壓痛反跳痛；實驗室檢查示血象正常；腹部超聲檢查示正常，遂停用抗生素。患者病情穩定后，出院回家，每天晨起口服甲潑尼龍24 mg1次/d；雷公藤多甙20 mg，3次/d。以后依病情調整用藥劑量，患者病情穩定。

2 分析

2．1 該患者起病半年以來，一直沒有得到確診，從而延誤了治療時間。系統性紅斑狼瘡(SLE)是好發于女性的自身免疫性疾病，男性患者相對較少，約占患者總數的4%~20%，性別的差異可能是由于雌激素影響胸腺腺素產生，抑制T₃細胞的活性，促進淋巴細胞的異常分化，產生大量的自身抗體，從而造成多臟器的損害^[1]。SLE發病性別的傾斜性及復雜的臨床表現，使得男性SLE患者易被誤診或延遲診斷。近年來男性SLE越來越受到重視，人們希望通過研究了解男女SLE的特點，以減少男性SLE患者的誤診及漏診的概率。

男性SLE患者的發病年齡、主要臨床表現及實驗室檢查與女性病例類似，但在臨床上仍然存在較大區別，主要有：①男性患者面部蝶形紅斑的發生率明顯低于女性患者，這可能與雌激素營銷血管舒縮運動有關，而血管舒縮運動與對蝶形紅斑的形成有重要的作用^[1]；②男性患者腎臟損害的發生率以及嚴重程度明顯高于女性患者，目前認為男性SLE患者腎臟受累率高且程度重，是男性SLE患者預后差的一個指征^[2]；③男性患者血小板減少的發生率高于女性患者。

2．2 SLE是累及全身多個系統多個臟器的自身免疫性疾病。據臨床統計，大約40%左右的SLE患者在發病時或病變過程中出現消化系統癥狀^[3]，但大多數消化系統表現是非特異的，既可能是SLE本身發生血管炎引起的消化系統器官受累的表現，也可能是治療過程中藥物的消化系統不良反應，還可能有其他系統的受累(如腎、皮膚、肌肉、心、肺、神經系統、生殖系統病變)引起的消化道病變等等。該病例發生急性闌尾炎的原因筆者認為主要有以下幾點：①SLE患者自身免疫功能低下;②SLE本身可引起免疫復合物沉積致小動脈脈管炎，空泡性病病導致胃腸運動障礙、黏膜炎癥^[4];③糖皮質激素及免疫抑制劑的大量長期應用，容易發生感染。近來，SLE患者院內感染的問題越來越受到重視，有資料報道其發生率在46%~49%之間，且男性SLE患者比女性患者更容易發生院內感染^[5-6]。

感染是SLE常見的并發癥，也是SLE患者死亡常見的原因。為降低SLE患者合并感染的幾率，應針對各種危險因素采取積極有效的綜合防治措施：①積極治療原發病，控制狼瘡活動；②糖皮質激素和免疫抑制劑是治療SLE的主要治療藥物，但兩者合用會加重機體免疫缺陷，因此必須嚴格掌握激素和免疫抑制劑使用的適應證和劑量；③一旦患者出現感染跡象，應積極尋找導致感染的原因，合理應用抗感染藥物，避免濫用抗生素；④避免把感染誤認為狼瘡活動而盲目加大激素及免疫抑制劑用量，導致病情延誤。

參考文獻

［1］ 張曉，陳順樂.男性系統性紅斑狼瘡患者臨床與實驗室特征探討.臨床內科雜志，1994，11(4)：33.

［2］ 王彩麗，劉玉香，王海燕,等.男性狼瘡性審驗50例臨床與病理分析.中華內科雜志，1995,34(12)：827.

［3］ 曾學軍,董怡,等.系統性紅斑狼瘡的消化系統臨床表現157例.中華消化雜志,1999,19(1)：42.

［4］ 林庚金.臨床消化系病.上海醫科大學出版社,1994:215.

［5］ 徐剛，徐琦，余開梅.系統性紅斑狼瘡患者醫院感染分析.中華醫院感染學雜志,2000，10：362-364.

［6］ 陳松波,吳和紅,蔡錦楠,等.系統性紅斑狼瘡患者醫院感染分析.中國臨床醫生，2006,34(04)：32-33.