換肝能救誰的命

夏穗生（名譽所長、教授）

一天，孫二嫂懷著焦慮不安的心情，來到武漢同濟醫院器官移植病房。一出電梯，一眼看到一對十一二歲的小孩，在病房走廊里玩耍，面帶著甜甜的微笑，相互耳語，眉目傳神，活潑可愛極了。孫二嫂看著看著，不由得心頭一陣酸痛：唉！我的幾個侄兒侄女能有這樣該多好！可惜他們個個都染上了怪病。

孫二嫂的眼前似乎又浮現出四個侄兒侄女的樣子:他們臉無表情，像戴上了一副假面具，眼睜目呆，搖頭晃腦，不停抽搐，走路身斜臂扭、步履蹣跚，還不時口角流涎……更令人傷心的是四個侄兒侄女無一幸免，老大已于去年不治而亡。老二、老三、老四也相繼發病，一家子慘不忍睹啊！今天，她是特地從鄉下趕來看望已經住院的老三和老四的。剛走進病房，孫二嫂就焦急地問："大哥，孩子們究竟怎么樣了？"孫大哥微笑地說："他們在走廊里玩，怎么，你沒看見？"這下孫二嫂可驚呆了，"莫非就是剛才走廊里見到的那一對……""對！一點不錯，那就是我的老三、老四，是這里的醫生采用換肝手術救了他們的命。"

孫二嫂的四個侄兒侄女究竟得了什么"怪病"？原來，他們患了同一種遺傳性銅代謝障礙疾病--肝豆狀核變性。此病是由于銅代謝在肝內發生合成障礙，大量的銅流到體內各個組織，如腦、肝、腎細胞內，造成組織細胞內的銅過量沉積，引起這些器官的嚴重損害，并導致腦內一個稱為豆狀核的結構萎縮，從而出現那些怪模怪樣的神經癥狀。如果不經治療，病人可進一步出現肝功能衰竭，甚至肝昏迷而死亡。目前，醫學上對此病無根治辦法，雖然可以采用一些藥物治療，但療效很差，根治此病惟一有效的方法是施行肝移植。若在病人出現神經損害之前進行，則效果極好。我院1999年下半年已為6位這樣的病人施行了肝移植，5位已痊愈。"若需肝移植，關鍵早動手"是治療肝豆狀核變性病人的十字要訣。我院肝移植存活最長的一位，至今已四年半，也是我國大陸此類肝移植存活最長者，如今已是21歲的翩翩少年。

實際上，因患肝豆狀核變性而施行肝移植的僅占肝移植總數的2%，那么肝移植還能治療哪些疾病呢？可以毫不夸張地說，一切終末期肝臟疾病，無論良惡性，都可以作肝移植。但較為有效的還是先天性膽道閉鎖和先天性代謝障礙性疾病等，后者以肝豆狀核變性為代表。

先天性膽道閉鎖癥有兩種，一種是從肝門到十二指腸這一段肝外膽管閉鎖，另一種是肝內膽管全部閉塞，稱為膽管消失癥，這種嬰兒一出生就會出現明顯黃疸，接著是肝硬化、肝功能損害，如不及時治療，嬰兒可在12～18月內死亡。如為肝外膽管閉塞，可在嬰兒出生90天內施行肝門空腸吻合術，使肝內膽汁直接流入空腸。但這種手術僅20%可以成功。有的膽汁雖然通了，但膽管閉塞范圍繼續擴大，肝功能繼續惡化，最后導致肝功能衰竭。因此，凡是肝內膽管全部閉鎖，以及施行肝門空腸吻合術后半年不見效的病人，惟一的出路就是施行肝移植。記得1985年，我去美國訪問時，在匹茲堡移植中心拜會了肝移植開山鼻祖斯泰澤爾教授。正在寒暄時，來了一位漂亮少女，輕裝便服，對我莞爾一笑。當我聽完斯泰澤爾教授講的一段歷史時，這一笑永遠留在了我的心坎中。原來15年前，這位小姑娘年僅3歲，就因先天性膽道閉鎖被送上了手術臺，在換肝術中，還意外發現肝門有一個小癌腫，病理檢查結果為肝門癌。隨即切除小癌腫并做換肝術。如今又15年過去了，聽說她仍健康地生活著，已和一位美國空軍軍官結婚，伉儷情深，婚姻美滿。她是肝移植術后存活時間最長的人。

上述兩類疾病都需在病人年幼時施行肝移植。但小兒施行肝移植，還涉及到供肝問題。因為，國內外供肝絕大多數取自成人尸體，肝體積太大，無法植于小兒腹腔。只能將取來的供肝切除一部分，保留適合兒童的部分肝，此叫縮小性肝移植。如果手術者技術精良，可以將成人的肝精確地分割為兩半，同時移植給兩個有病的兒童，此謂分割式肝移植，"一肝兩受"，可以節約供肝資源。另外，還有活體肝移植。這種供肝哪里來？真是"世上只有媽媽好"，愿意獻出部分肝臟來搶救小生命的多半是患兒的媽媽。1998年臺灣高雄紀念醫院的陳肇隆教授來大陸訪問時，到我院作學術報告，他給大家看一張照片，照片上20位獻肝的媽媽分兩排而坐，每一位媽媽的膝上，坐著重獲新生的兒女，孩子們個個手舞足蹈，活潑健康。大家看后同聲贊揚："太好了，太棒了，太神了。"

但是，施行肝移植最多、效果較好的還是一些良性疾病所導致的肝硬化，如酗酒、長期服用有損壞肝功能副作用的藥品、膽石癥和頻頻發作的膽管炎，以及長江流域一帶的血吸蟲病等引起的肝硬化。這些疾病病程冗長，病情復雜。而目前所有的治療方法都只能治標，不能治愈肝硬化本身。如果他們都能采用肝移植，則能從根本上提高生活質量。那么，這些病人到底什么時候合適做肝移植呢？世界肝移植權威英國劍橋大學康（Calne）教授說得妙："一個肝硬化住院病人，如果內科醫生宣布，他此次沒有活著出院的希望，這就是下決心做肝移植的時刻。"按照聯合器官共享網絡（UNOS）的規定，肝硬化病人根據病情可劃分為四級：最嚴重的為一級，指病人只能躺在重癥監護病房內；二級是指因出現并發癥而需住院治療者；三級為經常住院者;四級為不需住院者。可以這樣認為，肝移植最適合于二級病人，且應搶在病人進入一級之前施行。當然，如果病人及其家屬愿意早日做肝移植，那么任何級別的肝硬化都可以做。另一方面，由于現代麻醉、外科技術的進步，哪怕是一級中最嚴重者，甚至已發生肝昏迷的病人，也可以做急診肝移植。目前，國內各大肝移植中心，如武漢的同濟醫院、天津市第一中心醫院與廣州中山醫科大學附屬第一醫院等都有成功的例子。

親愛的朋友們，請記住，即使你或你的親人的肝病已到了不可救藥的地步，千萬不要"坐以待斃"，也許肝移植可以提供另一次生機。