寶寶黃疸不退 可能是膽道閉鎖

那天剛下夜班，我正準備回家補個覺。走到小區樓下時，突然聽到有人叫我：“華哥，您是上海交通大學附屬醫院的醫生吧？”

回頭一看，是剛出月子的年輕媽媽娟娟（化名）。只見她懷里抱著才滿月的寶寶，神情中透著焦慮，有些猶豫地說：“華哥，麻煩您幫我看看，我家寶寶從出生到現在，黃疸一直退不下去。最近大便還有點發白，是不是不太對勁啊？需要去醫院看看嗎？”

我趕緊請她在一旁坐下，仔細查看孩子的眼白和皮膚，確實比同齡嬰兒偏黃。我問道：“孩子大小便的顏色怎么樣？奶吃得怎么樣？”

她說：“最近顏色有點淺，呈灰白色，尿黃，吃奶倒還可以。”

“你們在這之前有沒有去醫院做過檢查？比如說肝功能和肝臟超聲？”我問道。

“還沒，我們想著可能是母乳引起的生理性黃疸，孩子還這么小，想先觀察看看，多曬太陽。”她苦笑著回答。

確實，90%以上的新生兒都會出現生理性黃疸。由于新生兒紅細胞數量多且壽命短，分解后產生的膽紅素增多；同時，肝臟處理膽紅素的能力不足，腸道排泄效率低，導致膽紅素在體內蓄積，引起皮膚、眼白等部位黃染。生理性黃疸多數無須特殊治療，足月兒7～10天可消退，早產兒可延長至2～4周。但如果黃疸持續超過2周，尤其是伴有白便，就需要排除一些病理性黃疸了。

從這些年圍手術期的經驗來看，這孩子的黃疸背后，可能隱藏著新生兒最棘手、最緊迫的外科急癥之一——膽道閉鎖。

新生兒黃疸背后隱患

為了不讓新手媽媽太緊張，我輕聲而平靜地告訴她：“娟娟，小寶寶持續性的黃疸不退，我建議近期還是去醫院查一下吧，看看肝功能、膽紅素、肝臟B超結果怎么樣，排除一些特殊的情況，比如膽道閉鎖。”

她愣了：“膽道閉鎖？那是什么？很嚴重嗎？”

我皺了皺眉，坦言：“在我們手術室日常開展的小兒肝移植病例中，大部分都是因膽道閉鎖發展而來的。”

膽道閉鎖是一種嚴重的新生兒肝膽疾病，簡單來說，就是肝臟分泌的膽汁在進入腸道的路徑（即膽道）被堵住或發育不全。眾所周知，膽道的作用就是把肝細胞產生的膽汁輸送到小腸，參與脂肪消化和體內膽紅素的代謝。如果膽道閉鎖，膽汁無法排出，就會在肝內淤積，導致膽汁淤積性黃疸和肝損傷，甚至肝硬化、肝衰竭。

膽道閉鎖最典型的特點是：出生后黃疸持續超過2周，且逐漸加重，大便顏色變淺（甚至變白），尿色深黃，肝脾腫大。病情嚴重和進展快時，患兒還會出現喂養困難、體重增長緩慢等伴隨癥狀。

膽道閉鎖是怎么來的

“是不是我們沒喂養好？要不要把母乳換成配方奶？”娟娟試圖尋找原因。

我連忙擺擺手：“你先別急，這并不是你們的錯，也不是喂養的問題。”

娟娟繼續追問：“那是什么原因引起的？我們家人也沒有遺傳病史啊。”

“目前膽道閉鎖的確切發病原因還不完全明確，大多數病例是散發的，也就是偶發的，并不具有明確的家族遺傳性。”我解釋道。

從流行病學來看，膽道閉鎖的發病率在東亞地區相對較高，每1萬～1.5萬個新生兒中就會有1例。雖然它不算高發，但也不能忽視。

目前的醫學研究進展顯示，膽道閉鎖可能的致病因素有以下幾種：

●病毒感染

如巨細胞病毒（CMV）、輪狀病毒等感染，可能干擾胎兒時期的膽道發育或引起出生后膽管炎癥，進而阻塞。

●免疫異常

研究發現，部分患兒體內存在自身免疫激活，可能攻擊膽道細胞。

●胚胎發育異常

部分病例合并脾臟異位、腸管畸形等，提示可能在胎兒早期發育階段，膽道形成受阻。目前尚無確切證據表明孕期環境暴露和疾病之間的關系，但有研究正在探索二者之間的相關性。

治療的關鍵是早發現、早治療

娟娟怯怯地問：“如果真的被診斷為膽道閉鎖怎么辦？還能治好嗎？”

我鄭重地點頭：“膽道閉鎖目前是可以被治療的。治療的關鍵是早期診斷和干預，越早治療，效果越好。”

目前膽道閉鎖的治療主要分兩個階段：

第一階段為葛西手術（Kasai手術），又稱肝門空腸吻合術，適用于出生后2個月內確診的患兒。手術需要在全麻下進行，基本原理是切除已閉鎖的膽道殘段，將小腸上提到肝門處，與肝門處膽道吻合，讓膽汁直接引流到腸道。術后需密切隨訪，并長期服用藥物，補充脂溶性維生素（維生素A、維生素D、維生素E、維生素K等）。手術的效果和手術時機關系極大，建議在出生后60天內完成，一旦肝臟出現硬化性改變，效果就會打折。成功的Kasai手術能讓孩子保持多年健康的生活。

第二階段為肝移植，如果Kasai術后膽汁引流不暢，或者術后幾年內肝內膽管病變繼續進展，發展為終末期肝病，肝移植則是最終的治療方案。術后同樣需要長期隨訪。在我國，小兒肝移植技術已經相當成熟，每年手術量位居全球首位，親體肝移植后患兒五年生存率在85%以上。

“也就是說，Kasai手術是爭取時間，肝移植是兜底。”我這樣解釋，“雖然膽道閉鎖是嚴重疾病，但現在醫學進步很快，很多孩子在術后都能恢復正常生活。”

聽到這里，娟娟終于松了一口氣。

作為一個醫生，我深知“早發現，早治療”對一個家庭的意義。愿每一個寶寶都有健康的人生起點，愿我們能為家庭的每一份安心貢獻一點點力量。

編輯/孫蓓紅