唾液腺微分泌性腺癌臨床病理的研究進展

[摘要] 微分泌性腺癌（MSA） 是第5 版世界衛(wèi)生組織（WHO） 頭頸腫瘤分類中新增的一類唾液腺上皮源性低度惡性腫瘤。MSA有獨特的組織學形態(tài)、免疫組織化學表型及分子遺傳改變。組織學上，MSA可排列呈微囊型、篩狀、小管樣和條索樣，囊腔或管腔內(nèi)含豐富的嗜堿性分泌物，腫瘤由閏管樣細胞組成，細胞形態(tài)單一，腫瘤間質(zhì)為纖維黏液樣組織。免疫組織化學表型上，MSA腫瘤細胞常表現(xiàn)為SOX10、S100、p63 陽性，p40、calponin 和mammaglobin 陰性；平滑肌肌動蛋白可表現(xiàn)為陽性或陰性。MSA表現(xiàn)為特異性MEF2C∶∶ SS18基因融合。MSA需與分泌性癌、硬化性微囊性腺癌、多形性腺癌、腺樣囊性癌、分泌性肌上皮癌等進行鑒別。

[關鍵詞] 微分泌性腺癌； 唾液腺腫瘤； MEF2C∶∶ SS18基因融合

[中圖分類號] R739.87 [文獻標志碼] A [doi] 10.7518/gjkq.2025021

微分泌性腺癌（microsecretory adenocarcinoma，MSA） 是2022年第5版世界衛(wèi)生組織（World"Health Organization，WHO） 頭頸腫瘤分類[1]中新增加的一種低度惡性的唾液腺腫瘤類型。MSA因其獨特的組織學形態(tài)、免疫組織化學表型及新發(fā)現(xiàn)的分子遺傳改變，從2017年第4版WHO唾液腺腫瘤分類[2]中的唾液腺腺癌，非特指中分出，被單列為一種新的腫瘤分型。MSA在2019年由Bi-shop等[2]報道，目前國內(nèi)外文獻報道共38例（唾液腺30例，皮膚8例），國內(nèi)報道僅2例[3-4]。

唾液腺腫瘤形態(tài)學復雜，免疫組織化學表型具有重疊性，正確認識MSA的臨床病理學特點有助于其診斷及鑒別診斷。

本文對MSA的臨床病理學特點進行綜述，并對其鑒別診斷進行討論。

1 MSA 的臨床特點

MSA主要發(fā)生于口腔唾液腺，最常見發(fā)病部位是上腭部及頰部，其余唾液腺亦可發(fā)生，也有發(fā)生于皮膚的MSA的報道[5-10]。該病發(fā)病年齡廣（現(xiàn)有研究中為17～89歲），男女發(fā)病率無明顯差異（現(xiàn)有研究中男性20例，女性18例）。……