系統性紅斑狼瘡伴重癥多形紅斑型藥疹1例

楊 萍 張正中牟韻竹 陳 星 楊 浩 劉一平

系統性紅斑狼瘡伴重癥多形紅斑型藥疹1例

楊 萍 張正中?牟韻竹 陳 星 楊 浩 劉一平

臨床資料 患者，女，12歲。因面部及雙手足指（趾）末端紅斑2個月入院。2個月前患者無明顯誘因于面部開始出現對稱性蝶形紅斑，其上可見鱗屑，黏附緊密。隨后雙手足指（趾）末端出現紅斑及少許瘀斑、萎縮，伴局部疼痛。無關節痛，無口腔潰瘍。半月前患者在我院門診就診，免疫學檢查：抗核抗體：1∶1000（+），抗Sm抗體（+++），抗dsDNA抗體（-）；生化：白蛋白：39.7 g/L；血常規：白細胞：3.89×109/L，紅細胞：3.55×1012/L，血紅蛋白：103 g/L，血小板：71× 109/L。診斷：系統性紅斑狼瘡。給予糖皮質激素治療，病情控制可。10天前患者因在外院行“急性闌尾炎”手術，停用糖皮質激素，且給予頭孢類抗生素抗感染、布洛芬解熱鎮痛等治療。3天前患者出現發熱，體溫最高為39.0℃，無咳嗽、咳痰，在院外治療后病情無好轉，逐漸加重，入我科住院治療。入院后2天患者全身起紅斑伴瘙癢。體格檢查：T 39.0℃，P 110次/min，R 21次/min，BP 102/60 mmHg，W 40 kg，急性病容，眼結膜充血，眼角少許分泌物，咽部充血，扁桃體I°腫大，雙肺可聞及少許濕性啰音，心界稍擴大，腹部見闌尾炎手術切口，壓痛明顯。皮膚科情況：面部浮腫，可見蝶形紅斑及大片暗紅斑點、斑片，少許水皰、大皰，口唇腫脹、糜爛、結痂（圖1，2）。全身可見廣泛對稱顏色鮮明的紅斑，部分紅斑呈靶形損害（圖3、4）。手足指（趾）甲周紅斑、指（趾）末端少許瘀斑、壞死、萎縮（圖5、6）。實驗室檢查：生化：白蛋白：31.5 g/L；尿常規：蛋白質2+，隱血1+；血常規：WBC 3.19× 109/L，RBC 3.28×1012/L，HB 92 g/L；免疫學檢查：ANA：1∶100+，抗dsDNA抗體++，抗SSA/Ro 60抗體+，抗dsDNA抗體定量IgG＞200.00 IU/mL，抗Sm抗體-；補體C3 203 mg/L，C4 35.5 mg/L；肝腎功能、CRP、血沉正常。胸片示：左下肺滲出性病變，心影增大，左胸腔少量積液伴胸膜增厚；B超示：脾稍大，腹盆腔積液，雙側胸腔積液。診斷：（1）系統性紅斑狼瘡伴重癥多形紅斑型藥疹；（2）肺炎；（3）急性咽-扁桃體炎；（4）急性闌尾炎術后。給予甲潑尼龍琥珀酸鈉40 mg/d抗炎、抗過敏，氨曲南聯合阿奇霉素抗感染，病情控制欠佳，3天后患者自動出院。

圖1　面部蝶形紅斑、口唇黏膜糜爛、結痂 圖2 面部紅斑、水皰、大皰 圖3 軀干部泛發性紅斑

圖4　前臂靶形紅斑 圖5 足趾甲周紅斑、少許瘀斑、壞死、萎縮 圖6 手指甲周紅斑、掌部散在紅斑、指尖少許萎縮

討論 系統性紅斑狼瘡（SLE）好發于育齡期女性，男女比例1∶7～9。SLE是一種臨床表現復雜、病因未明的自身免疫性疾病，可能與病毒感染、遺傳因素、環境因素、雌激素等多種因素有關。

SLE 80%～85%的患者在病程中出現皮疹，包括頰部蝶形紅斑、盤狀紅斑，指掌部或甲周紅斑，指端缺血，面部及軀干皮疹。1，290%患者在病程中可出現發熱，常常累及多系統損害。本例患者為12歲女性，以發熱、貧血、腎損、漿膜炎及皮疹為主要臨床表現，免疫學檢查ANA 1∶100+，抗dsDNA抗體（++），SLE診斷明確。患者雖在應激期間停用糖皮質激素有誘發SLE皮損加重可能，但患者全身泛發性紅斑出現于有明確用藥史之后，有一定的潛伏期，廣泛對稱，疹色鮮明，部分紅斑呈靶形損害，眼、口多腔口損害，瘙癢明顯，診斷重癥多形紅斑型藥疹成立。SLE患者全身起紅斑、水皰、大皰者罕見，且多發生在狼瘡活動期，瘙癢輕或無，3故不考慮全身皮疹為SLE的皮膚表現。

藥疹、感染和SLE均可引起發熱，患者體重40 kg，給予甲潑尼龍琥珀酸鈉40 mg/d治療，但患者仍持續高熱，且胸片示左下肺滲出性病變，患者存在肺部感染（肺炎）。牛紅喜等4報道SLE因藥疹而誘發病情加重，故SLE患者臨床用藥盡可能避免藥物過敏。對于本例SLE合并藥疹、肺部感染患者，選擇不易致敏的強有力抗生素尤為重要，糖皮質激素對SLE、藥疹均有效，但仍應避免不恰當的加大劑量，增加控制肺部感染的難度。

系統性紅斑狼瘡伴重癥多形紅斑型藥疹病情危重，應及早診斷，予以足量糖皮質激素聯合不易致敏的強有力抗生素治療，加強支持治療，必要時靜脈使用丙種球蛋白，以挽救患者生命。

1徐軍.系統性紅斑狼瘡34例誤診分析.中國全科醫學，2000，3（6）：422.

2葉任高，陸再英.內科學.北京：人民衛生出版社，2004.892-898.

3 Mandeicorn R，Shear NH.Lupus-associated toxic epidermal necrolysis：A novelmanifestetion of lupus？JAm Acad Dermatol，2003，48（4）：525-529.

4牛紅喜.多形紅斑型藥疹誘發系統性紅斑狼瘡病情加重2例.中國麻風皮膚病雜志，2006，22（3）：251.

（收稿：2014-06-03 修回：2014-07-10）

川北醫學院附屬醫院皮膚科，四川南充，637000