腹腔臟器外囊狀淋巴管瘤的B超/CT圖像表現(xiàn)及診斷（附11例分析）

婁琰琰，劉元濤，許宗蘭，田永會(huì)，郝長(zhǎng)宏

1 臨沂市中心醫(yī)院婦科，山東臨沂 276400；2 臨沂市中心醫(yī)院疼痛科

淋巴管瘤是一種罕見(jiàn)的非真性腫瘤，發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前診斷準(zhǔn)確性差，目前尚無(wú)指南指導(dǎo)治療。淋巴管瘤兒童多發(fā)，先天性原因?yàn)榕咛チ馨凸苣遗莓惓Ｔ錾鸬南忍煨曰螌?dǎo)致淋巴液引流障礙，其他誘因多為手術(shù)創(chuàng)傷、繼發(fā)感染、放射治療等。淋巴管瘤患者中約95%位于腋窩及頸部，而縱隔、脾、骨等器官者占5%［1］，腹膜后者更為罕見(jiàn)［2-3］，在腹部主要集中在胰部、腸系膜、脾、后腹膜、肝以及胃腸道等。淋巴管瘤雖屬于良性病變，但生長(zhǎng)方式呈隱匿性、浸潤(rùn)性，寬大的基底部可逐漸壓迫周?chē)M織器官，出現(xiàn)對(duì)應(yīng)部位的癥狀，同時(shí)可伴有囊內(nèi)感染、出血及壞死。腹腔臟器外囊狀淋巴管瘤因發(fā)病率低、病灶隱匿，診斷依賴(lài)于影像學(xué)檢查。正確的影像指導(dǎo)對(duì)臨床治療有重要價(jià)值。本研究回顧性分析11 例腹腔臟器外囊狀淋巴管瘤患者的臨床資料，總結(jié)B 超/CT 圖像表現(xiàn)及診斷方法，旨在提高此病術(shù)前診斷準(zhǔn)確率，指導(dǎo)臨床治療。

1 資料分析

選取2013年1月—2022年7月臨沂市中心醫(yī)院收治的淋巴管瘤患者11例，8例為女性，3例為男性；年齡3～57 歲，中位年齡16 歲；病程2 d～4 a。1 例于10 年前行左側(cè)胸壁血管淋巴管瘤切除術(shù)，6 年前行左側(cè)背部血管淋巴管瘤切除術(shù)；1例20年前因“左側(cè)腹股溝疝”行疝氣修補(bǔ)術(shù)，1 例患者有2 次“剖宮產(chǎn)”史；余患者均無(wú)手術(shù)史。僅有1位患者有“頭孢、青霉素”類(lèi)藥物過(guò)敏史。1 例患者為雙側(cè)盆腹腔發(fā)病，6 例為左側(cè)，4 例為右側(cè)。8 例表現(xiàn)為陣發(fā)性、可耐受性疼痛，多在進(jìn)食、體位改變、活動(dòng)后加重；1 例為腹脹伴大便干結(jié)；2 例因體檢發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)腫物就診，無(wú)明顯臨床癥狀。血結(jié)果提示：5 例患者出現(xiàn)貧血（血紅蛋白130～175 g/L），其中2 例為輕度貧血（90～130 g/L），3 例為中度貧血（60～90 g/L），其余6 例均在正常范圍之內(nèi)。1 例患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)為10.6×109/L，其余10 例均正常。所有患者腫瘤標(biāo)志物、凝血常規(guī)、肝腎功均在正常范圍。

B 超和CT 檢查：11 例患者均行腫物部位B 超及CT掃描，6例為CT平掃+強(qiáng)化，5例為CT平掃。超聲提示為囊性、類(lèi)圓形或不規(guī)則形包塊，壁光滑，邊界清晰，呈單房或多房，多房者囊內(nèi)可見(jiàn)線(xiàn)樣分隔，分隔處缺少血流信號(hào)。CT 提示為類(lèi)圓形或橢圓形低密度腫物，壁薄，多囊腔者形態(tài)不規(guī)則，見(jiàn)分隔影，呈分葉狀，形態(tài)不規(guī)則，邊界清，囊內(nèi)容物性質(zhì)決定病灶密度，9例呈液性低密度，密度均勻一致；1例為不規(guī)則混雜密度灶，其內(nèi)可見(jiàn)脂性密度灶，部分病灶內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化密度影；1 例提示囊實(shí)性占位病變。CT值為3～35 HU。單房型囊狀淋巴管瘤3 例，多房型囊狀淋巴管瘤8例；9例淋巴管瘤位于一個(gè)區(qū)域，1例累及腹腔內(nèi)2 個(gè)區(qū)域，1 例淋巴管瘤累及頸部（海綿狀血管瘤）及腹腔（囊狀淋巴管瘤）；大小在3.3 cm×3.4 cm～18.5 cm×5.8 cm。

治療方式及隨訪(fǎng)：11位患者均行手術(shù)治療，4例行腹腔鏡手術(shù)，7例為經(jīng)腹手術(shù)（其中1中年男性患者同時(shí)行雙側(cè)頸部海綿狀血管瘤切除術(shù)）。術(shù)中探查見(jiàn)7例為腹膜后囊性淋巴管瘤，4例為小腸系膜囊性淋巴管瘤。11例均為薄壁囊性外觀，7例囊內(nèi)為淡黃色、清亮液體，4例呈紫紅色外觀。6例腫物與周?chē)M織粘連，其余5例界限清晰。10例在囊壁完整有張力的情況下剝除，1 例因腸系膜囊腫巨大，先將囊液吸出后再剝除囊壁，且在其鄰近腸管系膜緣一菜花樣腫物，表面呈壞死出血樣，臨近腸系膜多發(fā)乳白色隆起及腫大淋巴結(jié)。所有患者均完整剝除囊壁，定期隨訪(fǎng)，隨訪(fǎng)時(shí)間4～118個(gè)月。隨訪(fǎng)期間暫無(wú)復(fù)發(fā)。

2 討論

淋巴管瘤是因淋巴組織先天畸形或繼發(fā)損傷導(dǎo)致的一種良性病變，主要表現(xiàn)為淋巴管發(fā)育不全、錯(cuò)構(gòu)、引流梗阻等［4］。可出現(xiàn)于身體各個(gè)部位，呈大小不一的無(wú)痛包塊，好發(fā)于兒童。發(fā)病原因分為先天因素和后天因素。對(duì)于嬰幼兒及兒童起病者，多考慮與先天因素有關(guān)，即淋巴系統(tǒng)胚胎組織的缺陷，淋巴管發(fā)育異常導(dǎo)致無(wú)法與淋巴系統(tǒng)建立循環(huán)，淋巴液積聚形成囊性擴(kuò)張。后天因素中繼發(fā)感染較為多見(jiàn)，一些學(xué)者認(rèn)為，腹膜后淋巴管瘤是由于炎性纖維化過(guò)程而產(chǎn)生的，除此之外，還包括可手術(shù)、腫瘤、放射治療等因素。本組病例中1 例20 年前因“左側(cè)腹股溝疝”行“疝氣修補(bǔ)術(shù)”，1例有2次“剖宮產(chǎn)”史，不能除外操作引起的繼發(fā)性損傷，但因臨床數(shù)據(jù)較少，不足以證明其直接相關(guān)性。本研究中，盆腔左側(cè)發(fā)病者多于右側(cè)。文獻(xiàn)［5］報(bào)道，63%的腹腔淋巴管瘤發(fā)生于左側(cè)腹腔。與本次研究相符。腹腔單部位發(fā)病者多于多部位，多房者居多。張夢(mèng)然等［6］回顧性分析了101 例成人腹腔淋巴管瘤患者的臨床資料，51%（52/101）淋巴管瘤位于臟器外，其中多房型淋巴管瘤＞80%。與本次研究相符。腹腔臟器外囊狀淋巴管瘤臨床表現(xiàn)特異性差，常以腹痛為主要臨床特點(diǎn)，表現(xiàn)為陣發(fā)性、可耐受性疼痛，多在進(jìn)食、體位改變、活動(dòng)后加重，但無(wú)固定部位，查體體征無(wú)特殊性，分析其原因可能與淋巴管瘤壓迫臟器并阻礙其蠕動(dòng)有關(guān)，少數(shù)患者因存在突發(fā)創(chuàng)傷、急性感染、囊內(nèi)出血等誘因?qū)е铝鲶w突然增大而引發(fā)腹痛［7］。大部分淋巴管瘤呈緩慢、侵襲性生長(zhǎng)的特性，常包繞周?chē)c管、輸尿管等鄰近臟器，造成受壓移位，影響生理功能，出現(xiàn)相對(duì)應(yīng)的臨床癥狀。

腹腔臟器外囊狀淋巴管瘤常見(jiàn)的術(shù)前輔助檢查主要為超聲、CT 及MRI。超聲因無(wú)創(chuàng)、簡(jiǎn)易、價(jià)格低廉常被作為首選的檢查方式，可分為單房囊性型、多房囊性型，囊實(shí)性型、實(shí)性型，多提示為低張力表現(xiàn)，邊界尚清，呈囊性，內(nèi)或可見(jiàn)團(tuán)狀分隔，多數(shù)彩色多普勒超聲顯示囊內(nèi)低或無(wú)血流信號(hào)［8］。當(dāng)出現(xiàn)出血、感染、囊壁鈣化時(shí)，則呈點(diǎn)狀或斑片狀強(qiáng)回聲。與本組研究對(duì)象超聲提示相符。但超聲檢查亦存在弊端：①腹腔腫物體積較大時(shí)，不易明確腫物組織來(lái)源，易被誤診為腹盆腔其他臟器來(lái)源的腫瘤，如卵巢、胰腺來(lái)源的粘液性囊腺瘤；②清晰度較低；③受腸脹氣等干擾明顯。11 例患者明確存在腹腔腫物后均行腹部CT 檢查，CT 通過(guò)提供冠狀面、矢狀面圖像使解剖關(guān)系清晰，高分辨率可提示病變組織來(lái)源。本研究總結(jié)腹腔內(nèi)臟器外囊狀淋巴管瘤CT 特點(diǎn)為：①大小不一、囊性、低回聲、與周?chē)M織邊界尚清、增強(qiáng)掃描未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，伴感染或出血時(shí)CT 數(shù)值升高，出現(xiàn)“液—液平面”；②腹膜后淋巴管瘤典型的CT特征為“爬行性生長(zhǎng)或延展性生長(zhǎng)”［9-10］。③多房型囊狀淋巴管瘤多見(jiàn)，可見(jiàn)不規(guī)則狀間隔，囊壁及間隔菲薄無(wú)血流信號(hào)。MRI目前較少應(yīng)用于腹腔內(nèi)臟器外腫物的術(shù)前評(píng)估，本研究中患者均行MRI 檢查。分析囊狀淋巴管瘤磁共振特點(diǎn)呈分房狀，間隔薄，呈輕度或無(wú)強(qiáng)化。但對(duì)于判斷腫瘤內(nèi)部成分等方面MRI 具有一定的優(yōu)勢(shì)。近年來(lái)，淋巴管造影及核素顯像逐漸被應(yīng)用，對(duì)術(shù)前病變的明確具有直接的診斷作用。研究［11］顯示，多層螺旋CT（MSCT）淋巴管成像能清晰顯示淋巴管瘤累及的部位、范圍及影像征象，有利于與其他疾病相鑒別。

淋巴管瘤按組織學(xué)類(lèi)型一般分為5 種類(lèi)型：?jiǎn)渭冃粤馨凸芰觥⒑＞d狀淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤、淋巴管血管瘤及淋巴管肉瘤，以囊性淋巴管瘤多發(fā)［12-15］。囊狀淋巴管瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)為病理檢查。結(jié)合11例患者病理特點(diǎn)總結(jié)如下：①囊內(nèi)壁內(nèi)襯單層內(nèi)皮細(xì)胞；②囊壁及分隔處偶見(jiàn)平滑肌束和膠原結(jié)締組織；③間質(zhì)由大量成纖維細(xì)胞、白細(xì)胞、脂肪細(xì)胞和肌纖維細(xì)胞構(gòu)成，囊腔內(nèi)可查見(jiàn)集合淋巴細(xì)胞。與囊腫淋巴管瘤病理診斷標(biāo)準(zhǔn)相符。

腹腔臟器外囊狀淋巴管瘤治療方式為手術(shù)治療及非手術(shù)治療，積極的手術(shù)治療仍是目前比較推崇的治療方式。4 例患者行開(kāi)腹后腹膜淋巴囊腫剝除術(shù)，3例為開(kāi)腹腸系膜淋巴囊腫切除術(shù)，3例為腹腔鏡下腹膜后囊腫剝除術(shù)，1例為腹腔鏡下腸系膜腫物切除術(shù)。具體手術(shù)時(shí)機(jī)、手術(shù)范圍、手術(shù)方式選擇要依據(jù)淋巴管瘤的大小、位置、周?chē)M織關(guān)系、切除難易程度等因素決定，合并感染者需先控制感染后再行手術(shù)治療。手術(shù)方式為腹腔鏡及開(kāi)腹。11例患者中有7例選擇開(kāi)腹腹腔內(nèi)臟器外囊狀淋巴管瘤切除術(shù)，總結(jié)7例患者病情分析開(kāi)腹手術(shù)適用范圍：①淋巴管瘤體積較大，腔鏡操作視野受限；②瘤體位置較隱蔽，解剖暴露困難；③合并囊內(nèi)出血、感染；④瘤體與周?chē)M織器官界限欠清或侵犯周?chē)埽匾獣r(shí)需聯(lián)合臟器切除。11例患者中有4例影像提示瘤體較小、邊界清晰、位置較表淺，選擇腹腔鏡手術(shù)，有利于術(shù)后的快速康復(fù)。有1例腸系膜囊腫患者因瘤體過(guò)大影響操作空間時(shí)，可先行囊壁局部切開(kāi)，引流部分囊液后結(jié)扎切口，在保持一定張力的條件下繼續(xù)剝除，注意細(xì)小管道的完整切除，避免術(shù)后淋巴瘺的形成。但手術(shù)完整切除淋巴管瘤及其周?chē)じ浇M織是首選的治療方法。當(dāng)部分囊壁無(wú)法完整切除時(shí)，建議電刀燒灼或使用3%～5%碘酊涂抹囊壁，是淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞變性壞死，減少淋巴液形成，降低復(fù)發(fā)率。而針對(duì)手術(shù)操作困難、無(wú)法耐受手術(shù)或術(shù)后效果差的患者可嘗試非手術(shù)治療，主要包括超聲引導(dǎo)下腹腔穿刺抽液術(shù)、腔內(nèi)注射聚桂醇注射液、激光治療等。有研究指出，平陽(yáng)霉素在治療體表淋巴管瘤方面有一定功效，目前腹膜后、腸系膜淋巴管瘤應(yīng)用較少。平陽(yáng)霉素主要機(jī)制為減少G1/G0及S期細(xì)胞群，增加G2/M期細(xì)胞群，誘導(dǎo)細(xì)胞G2/M 周期阻滯致DNA 損傷，抑制內(nèi)皮細(xì)胞增生，使淋巴管退化。其他機(jī)制為平陽(yáng)霉素可引起非特異性炎癥反應(yīng)，誘導(dǎo)刺激纖維組織增生、內(nèi)皮細(xì)胞間質(zhì)樣變，最終引起淋巴管纖維化閉塞等［16］。平陽(yáng)霉素治療在作用于病變組織的同時(shí)亦可破壞周?chē)＝M織引起感染、瘤內(nèi)出血、皮膚破潰、壞死、注射部位腫脹硬化等常見(jiàn)并發(fā)癥。最嚴(yán)重者為肺纖維化，但表現(xiàn)為劑量依賴(lài)性，使用總劑量超過(guò)400 mg或單次劑量超過(guò)30 mg/m2才易發(fā)生［17］。腹腔囊性淋巴管瘤平陽(yáng)霉素的治療仍需進(jìn)一步探究。目前，在分子生物學(xué)及遺傳學(xué)方面，淋巴管瘤也有一些進(jìn)展性研究，認(rèn)為淋巴管的先天性畸形可能與基因突變有關(guān)，相關(guān)的基因有SOX-18基因、FOX-C2基因、VEGF-C基因等。針對(duì)囊內(nèi)出血伴繼發(fā)性貧血患者，術(shù)前可嘗試性應(yīng)用抑制血管內(nèi)皮生長(zhǎng)類(lèi)藥物，如貝伐珠單抗，通過(guò)將血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子與受體結(jié)合過(guò)程阻斷，抑制腫瘤形成新生血管，從而抑制腫瘤生長(zhǎng)。本研究中所有患者均行囊性淋巴管瘤完整切除術(shù)，目前定期隨訪(fǎng)，至今未復(fù)發(fā)。但仍需關(guān)注術(shù)后出血或血腫形成等術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。少數(shù)患者常伴發(fā)頸部、縱隔等多部位淋巴管瘤，術(shù)前需檢查完備，避免遺漏，如為多部位、多腔隙手術(shù)也可分次進(jìn)行，術(shù)后需定期行全身檢查，以免其他部位復(fù)發(fā)。

總之，腹腔臟器外囊狀淋巴管瘤常以腹痛為主要臨床特點(diǎn)；B 超/CT 檢查提示為囊性、類(lèi)圓形低密度灶，邊界尚清，沿解剖間隙蔓延，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)強(qiáng)化，多房者囊壁及間隔菲薄，無(wú)血流信號(hào)；病理檢查為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)；手術(shù)為首選治療方案，完整切除是預(yù)防復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。