熊亦璇,唐瑋婷,游 詠
(海南醫學院第二附屬醫院神經內科,海南 海口 570216)
帕金森病(parkinson's disease, PD)是一種常見的進行性神經系統退行性疾病,具有復雜性和異質性雙重特征。PD 的患病率和發病率在過去20 年快速增長,2016 年全球約610 萬人確診PD,比1990 年增加了2.4 倍[1]。PD 病理生理機制涉及外周及中樞的多種神經遞質通路,錯誤折疊的α-突觸核蛋白沉積于外周器官和中樞神經系統,可導致多巴胺能神經元損傷,使多巴胺轉化功能下降,進而出現一系列的臨床癥狀和體征。PD 典型運動癥狀為運動遲緩、靜止性震顫、肌強直及姿勢平衡障礙,此外PD還伴隨有非運動癥狀,包括嗅覺減退或喪失、自主神經功能障礙、睡眠障礙、精神障礙、認知障礙及其他(包括疲勞、聲音減退及吞咽困難等)[2]。在臨床工作實踐中,PD 的復雜性往往伴隨著許多臨床挑戰,其中便包括在發病的早期階段易漏診或誤診為其他具有相似臨床表現的疾病,最典型的錯誤包括非帕金森病性震顫,如特發性震顫。特發性震顫(essential tremor,ET),也是一種復雜且臨床異質性高的疾病,為了促進特發性震顫綜合征的表型分類和揭示其病因,國際運動障礙學會提出了“ET+”這一定義,它是指ET 合并額外的輕微神經癥狀和體征,如帕金森病特征性表現之一的靜止性震顫、串聯步態受損、可疑的張力障礙導致姿勢異常、記憶障 礙 等[3],這 無 疑 提 高 了PD 與ET 鑒 別 的 困 難 程度,使僅根據臨床癥狀和體征鑒別PD 與ET 具有臨床挑戰性,故此,本文總結影像、核醫學和電生理等相關輔助檢查研究進展,以期提高二者診斷的正確率。……