付陽 劉源

劉 源 荊州市公安縣人民醫院內二科主任,副主任醫師,虎西名醫。荊州市中醫藥學會委員,荊州市醫學會內分泌學分會委員。對慢性肝炎、精神萎靡、偏頭痛、反復咳嗽等慢性疾病有豐富臨床經驗。擅長用中西醫結合療法干預腎功能衰竭、冠心病、糖尿病、肝硬化等疾病。
在寒冷的冬季,出現手腳冰涼的情況不足為奇,但是60歲的王阿姨雙手冷得很不一樣。她只要稍微一碰冷水,雙手就立刻發白,嚴重的時候一點血色都沒有,然后雙手又很快發紫,還感到疼痛、麻木、燒灼感,放在取暖設備上緩和后,雙手血色是恢復了,但又有腫脹感,好一會兒才能恢復正常。王阿姨本以為是人老了,不禁凍,家人執意帶她到醫院檢查,才發現是患了一種叫“系統性硬化癥”的風濕免疫性疾病,她的手指發生的奇怪現象叫“雷諾現象”。
普通的手腳冰涼,大多因為在寒冷環境中,人體溫度調節中樞為了優先保證核心(內臟)溫度,收縮血管,減少熱量散失,導致四肢末梢血液供應不足,缺乏熱量。當進入溫暖環境或接觸熱源后,血管舒張,血液重新分配,手腳冰涼癥狀即消失,過程中沒有其他不適癥狀。
而雷諾現象是易患人群觸發危險因素(如寒冷)時,血管壁的神經受到過度刺激,或神經遞質激活血管中的某些蛋白質,導致血管過度收縮,醫學上將血管發生短暫或間歇性收縮稱為血管痙攣。這種血管痙攣會顯著減少流向皮膚的血液,引起皮膚缺血或血供減少。血細胞承擔將氧氣運輸到人體組織的任務,伴隨缺血而來的就是缺氧,是長時間缺血后發生的組織低氧狀態。一旦血管痙攣結束,就會出現反應性充血,含氧血液短時間內沖回皮膚。
患者的手指和腳趾最常出現雷諾現象,但也可發生在其他區域,如面部、嘴唇、鼻子或耳朵的皮膚。除了皮膚冰涼,最具特征性的癥狀為皮膚顏色改變:最初皮膚因缺血而變白,隨后皮膚因缺氧而變紫,最后組織得到熱量,血管痙攣緩解后皮膚因反應性充血而變紅。此外,過程中可能伴隨寒戰、麻木、刺痛、跳痛、酸痛等不適感,一旦血液回流,隨后出現腫脹感。
雷諾現象嚴格來說不是一種獨立的疾病,而是一種血管功能障礙的癥狀,它可以作為單獨的癥狀存在,也可能是其他疾病的一部分。雷諾現象好發于秋冬季節,影響總人口的3%—5%,以20—40歲的女性多見。
當雷諾現象單獨發生且不伴有任何其他疾病時,稱為原發性雷諾現象或雷諾病。原發性雷諾現象的風險因素包括家族史、女性、妊娠、吸煙以及職業因素,如需要大量手部或足部振動的工作,或暴露于寒冷以及重金屬環境等。
由其他疾病導致的血管痙攣并伴發雷諾現象,稱為繼發性雷諾現象或雷諾綜合征。這通常與自身免疫性疾病有關,如系統性紅斑狼瘡、干燥綜合征或硬皮病;還與循環系統、神經系統、血液系統疾病有關,如血管炎、脊髓灰質炎、巨球蛋白血癥等。
一些特定的藥物,也會增加發生雷諾現象的風險,比如治療高血壓的β-受體阻滯劑、部分化療藥物以及影響交感神經系統的藥物等。日常生活中的香煙、咖啡以及精神壓力同樣會導致血管收縮,增加發作風險。
雷諾現象本身的診斷并不復雜,醫生可依據患者自述手足皮膚遇冷時顏色的變化以及發作時的癥狀,或在就診時進行激發試驗做出診斷:①冷水試驗,即將雙手浸入約4℃的冷水中1分鐘左右,出現手指皮膚變色、疼痛或麻木感,皮膚顏色恢復時伴隨腫脹感;②握拳試驗,即雙手緊緊攥握2分鐘左右,然后松開,出現典型皮膚顏色改變現象。
如果癥狀不明顯或者患者描述不清楚,可以進行指動脈壓力測定、指溫恢復時間測定、指動脈造影、甲襞毛細血管顯微鏡檢查等輔助檢查,觀察手指毛細血管是否正常。

雷諾現象的診斷重點是區分原發性和繼發性。原發性雷諾現象通常對稱地累及手指和腳趾,小動脈本身通常未損壞,因此隨著時間推移,嚴重程度大致保持平穩;繼發性雷諾現象通常不對稱地累及手指和腳趾,小動脈通常存在潛在損傷,導致嚴重程度隨時間進展,如果病情嚴重,甚至會導致缺血性組織損傷。因此,頻繁、長期發作的患者可能發生皮膚增厚和指甲變脆,嚴重者可能導致皮膚潰瘍甚至壞疽。要排除雷諾現象背后是否有其他全身性疾病,尤其是系統性硬化癥、系統性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病,為治療提供依據。
繼發性雷諾現象的治療主要是針對原發疾病的治療,解除原發疾病導致的血管痙攣。原發性雷諾現象的治療目標是改善生活質量和防止缺血性組織損傷。
初始治療通常側重于避免危險因素。如果控制了危險因素仍不足以控制癥狀,可以在醫生指導下使用誘導血管舒張的藥物,如鈣離子通道阻滯劑、 5型磷酸二酯酶抑制劑或外用硝酸鹽類藥物。
嚴重難治性病例可能需要手術切除受累區域的交感神經纖維,壞死區域可能需要手術清創甚至截肢。
(1)避免暴露于寒冷——避免在寒冷和潮濕的氣候中外出,避免接觸冷風和冰涼的東西,平時外出時采取措施保持全身溫暖,包括穿暖和的衣服,穿多層衣服(如保暖內衣),戴帽子、手套,穿棉襪、棉鞋。
(2)幫助結束發作——將手放在溫水中或溫暖的地方(如腋窩),熱敷也可以緩解癥狀但要注意防止熱損傷,或以旋轉風車的方式搖動手臂促進血液循環。
(3)控制吸煙——香煙中的尼古丁和其他化學物質會導致血管收縮,可能加重雷諾現象。
(4)避免服用促血管收縮藥物——這類藥物包括含有偽麻黃堿的藥物、含有麥角胺的止痛藥物、含有麻黃的草藥,以及用于治療注意力缺陷的藥物等。
(5)調節情緒——減輕壓力和減少焦慮可以通過神經系統調節血管舒張,對減少雷諾現象發作、減輕癥狀有積極意義。
(6)藥物治療——如果上述措施不能有效緩解雷諾現象發作,建議服用藥物。用于治療雷諾現象的藥物通過擴張相關的血液循環和體溫調節血管來發揮作用,鈣離子通道阻滯劑是最常用的藥物,每天服用可以減少雷諾現象發作的頻率并減輕癥狀嚴重程度。
(編輯? ? 池志恒)