肺動脈高壓究竟是什么疾病

[內容提要]高血壓也稱血壓升高，是血液在血管中流動時對血管壁造成的壓力值持續高于正常的現象，在我們的日常生活中非常常見。然而，“肺高血壓”卻少見得多，但也更為嚴重。當體內壓力處于過高水平時，壓力沖擊著我們的外周血管，使我們有更高的心血管和腦卒中患病風險。與一般高血壓不同，肺動脈高壓是另外一種發生在肺部的高血壓，誘發因素有很多，比如睡眠呼吸暫停、慢阻肺等。我們常說的肺動脈高壓，是其中一種類型，專門指從右心室出來延伸至肺內的小動脈變窄變細，最終導致壓力升高，引起乏力、呼吸困難的肺血管疾病。

引言

正常人的肺血管是一個高容量、低阻力的器官，肺血管里的壓力不足我們體循環壓力的二十分之一。當肺血管壓力升高超過一定界限后，就會形成肺動脈高壓。引起肺動脈高壓的原因有很多，既可以是某些疾病的并發癥，例如冠心病、高血壓、左心衰竭、慢阻肺、肺栓塞、風濕性疾病等，也可以是一種獨立疾病，找不到任何原因，診斷為特發性肺動脈高壓。特發性肺動脈高壓患者如果不積極治療，平均生存時間僅為2.8年，因此該病堪稱“心血管癌癥”。

我們的肺相當于一個大樹，肺動脈高壓是多發生在“樹葉”部位的血管處，由各種原因引起肺小動脈增殖、重構，導致肺血管阻力進行性增高，最終引起右心衰竭甚至死亡的進展性疾病。隨著診治技術的提高，目前大部分肺動脈高壓患者可以控制得非常好，該病也慢慢成為一種可防可治的“高血壓”。

一肺動脈高壓會有哪些癥狀

所有類型的肺動脈高壓，它的癥狀都非常類似，表現為活動以后氣喘非常明顯，此外還會有胸口疼，特別是當劇烈運動的時候會出現胸前疼痛不適、頭暈，一般出現在站立、爬樓，或者是從座位上突然站起來的時候，會出現眼前發黑的情況；甚至有些病人會出現暈倒。患者多見的另一個表現就是慢性疲勞，非常疲憊，但是又說不出有什么特別原因。有些患者還會出現腳踝腳部的腫脹以及咳嗽無痰干咳的表現。而嚴重的肺動脈高壓，患者會出現明顯的胸悶，有些患者會出現腹部腫脹、胃口非常差、腰背部水腫，甚至反復暈厥的情況。

二如何診斷肺動脈高壓

我們知道高血壓是可以用血壓計來測量的，因此肺動脈高壓也可以用工具來測量，而這個工具就是熟知的超聲心動圖。

如果超聲心動圖發現肺動脈的收縮壓超過了40毫米汞柱，抑或是發現了我們的右心室變大，這時候醫生就會懷疑有肺高壓的可能性。由于超聲心動圖得到的壓力是估測所得，有時候并不一定真實，為了準確評估肺動脈壓力，我們這時候就需要應用診斷的金標準———右心導管，來直接測量肺動脈的壓力。

三肺動脈高壓有級別嗎

肺動脈高壓可以根據心功能分成四種級別。

第一種級別，我們在日常活動的時候不會出現任何不舒服的感覺。這種日常活動通常包括爬3～4層樓梯、逛街、打掃衛生、燒飯等，通常是沒有什么癥狀的。第二種級別，我們在從事上述日常活動的時候，會出現胸悶氣短等不舒服的情況，但經過一段時間的休息后又能夠恢復正常的。第三種級別，我們在從事輕微體力活動時會出現胸悶等不舒服的情況，比如上廁所、吃飯、屋內散步或者爬1～2層樓梯；但是通過躺在床上休息以后，這種癥狀能慢慢緩解，而且不會在休息的時候出現這些不舒服的癥狀。第四種級別，我們在床上休息的時候仍然會有胸悶氣短等不舒服的情況，甚至會出現從事一些活動后暈倒不省人事的嚴重情況。

四肺動脈高壓能被治愈嗎

過去，醫生普遍認為肺動脈高壓是一種無法治愈的疾病，但是現在越來越多的證據顯示某些特定的肺動脈高壓，我們是有辦法治愈的。比如慢性血栓栓塞引起的肺動脈高壓，目前可以通過微創、肺動脈內膜剝脫術等介入方法進行治療；這類病程中，只有先將慢性血栓阻塞的問題解決，肺動脈高壓才能夠完全被治愈。

除了由慢性血栓等相關疾病引起的肺動脈高壓，還有由風濕疾病引起的肺動脈高壓。如果風濕疾病控制得好，肺動脈壓力就能逐漸恢復正常，甚至徹底被治愈。另外，還有一些比較特殊的原因，比如，由食用減肥藥引起的肺動脈高壓，如果停用藥物一段時間以后，也是能夠自行恢復的。

五如何治療肺動脈高壓

針對肺動脈高壓患者的治療，醫生在決定采用藥物或手術前，首先要考慮患者是否有風濕疾病、左心疾病、慢性肺病、肺血管阻塞等問題，這樣能夠從源頭對每位患者的病情做針對性診療。如果患者的特發性肺動脈高壓或者其他繼發疾病已經控制好，還有肺動脈高壓的時候，就需要通過專門的肺動脈高壓靶向藥物來治療。

概括來說，醫生可對肺動脈高壓患者從基本治療、特異性治療和靶向藥物治療三方面著手，具體見下文。

（一）基本治療

這種治療包括吸氧、使用利尿劑進行治療，以減輕腳及腿部腫脹；進行抗栓治療，以預防肺部血栓；在監護下進行鍛煉，以暢通血液。

（二）特異性治療

這種治療需根據肺動脈高壓的具體病因進行。患者可使用擴血管藥物來擴張肺部血管，嚴重者還需進行肺移植。心臟病引起的肺動脈高壓可使用治療心衰的藥物（心衰所致）或瓣膜置換（瓣膜問題所致）進行治療；肺部疾病引起的肺動脈高壓可通過治療潛在的肺部疾病、睡眠呼吸暫停（如有）及吸氧進行治療。如果肺動脈內有大量血栓，則可通過外科手術來治療肺動脈高壓。其他原因引起的肺動脈高壓可通過治療潛在病因進行控制。

（三）靶向藥物治療

這種治療可顯著減少肺動脈高壓患者臨床惡化事件的發生，改善患者預后。目前，波生坦、安立生坦、馬昔騰坦、西地那非、他達拉非、利奧西呱、貝前列素、依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼爾、司來帕格等靶向藥物已獲得批準用于肺動脈高壓的治療，且多數已在我國上市。

六肺動脈高壓患者必須要吸氧嗎

肺動脈高壓的患者通常都有缺氧的癥狀，需要吸氧治療。那么如何判斷是否存在缺氧呢？我們可以根據嘴唇和手指是否有發紫、透氣是否困難來做初步判斷。此外，我們還可以看既往檢查中的血氣結果，如果動脈血中的氧分壓低于80毫米汞柱的時候，往往意味著有缺氧的存在。這時候，吸氧對于心肺功能的恢復都有很好的幫助。

七肺動脈高壓會有哪些并發癥

肺動脈高壓會引起一系列的并發癥，比如低血壓。一般來說，肺高壓患者的血壓是不會高的，反而會變低。收縮壓會低于90毫米汞柱，舒張壓會低于60毫米汞柱，這時候患者會出現頭暈、眼前發黑、乏力等一系列癥狀，甚至有些患者會出現暈厥等情況。

肺動脈高壓患者也可能會出現心律失常。所謂心律失常就是我們感覺自己心臟跳的節奏跟正常的不一樣，忽快忽慢，大部分患者會出現類似心悸的表現。

此外，肺動脈高壓的患者很容易引起靜脈血栓。靜脈血栓是一種非常危險的疾病，如血栓脫落可能引起肺栓塞、腦栓塞等，甚至導致猝死。

肺動脈高壓也會降低免疫力，使患者容易出現一些上呼吸道感染、胃腸道感染等全身多處感染的可能性。

八肺動脈高壓會遺傳嗎

肺動脈高壓是會遺傳的。如果你的家里人患有肺動脈高壓的話，那么你發生肺動脈高壓的概率就會大大增加，至少6%～10%的肺動脈高壓是跟遺傳相關的；但并不是說家人有肺動脈高壓，你就一定會患此病。因為肺動脈高壓的易感性雖跟遺傳有關，但只有20%攜帶有易感基因的患者，最終會發生肺動脈高壓。

倘若我們患了肺動脈高壓，其他繼發因素均被排除，那么就可以考慮是特發性肺動脈高壓，對于這種疾病，醫生通常會建議患者去做基因學的篩查，排除遺傳因素所致的肺動脈高壓。

九如果得了肺動脈高壓，能活多久

肺動脈高壓是種慢性疾病，如果控制得穩定，很多患者可以生活得很好，并可以跨過10年大關。但如果病情控制得不理想，特別是右心衰竭并反復發作的時候，還是非常危險的，容易發生反復心衰加重，甚至猝死。所以能活多久，主要取決于對疾病的控制程度。

（作者單位系上海市靜安區市北醫院重癥醫學科）