超聲內鏡診斷罕見胰管囊腫1例

蔡紫萱 程桂蓮 胡端敏

蘇州大學附屬第二醫院消化內科,蘇州 215004

【提要】 胰管囊腫為腹側胰管、背側胰管局限性擴張,包括腹側胰管末端局限性擴張及背側胰管末端局限性擴張兩種類型。本文報道1例老年男性患者在超聲內鏡下確診腹側胰管末端局限性擴張,供臨床參考。

患者男,71歲。因2月內反復發作胰腺炎入院。既往有高血壓病史10余年,血壓控制尚可。入院體檢:體溫36.6℃,脈搏76次/min,呼吸15次/min,血壓149/88 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),一般情況可,痛苦貌,神志清,全身皮膚黏膜無黃染及出血點,未及肝掌及蜘蛛痣,全身淺表淋巴結未觸及腫大。心肺無異常,腹平軟,中上腹壓痛明顯,無反跳痛和肌緊張,未觸及異常包塊。肝脾肋下未及,Murphy′s征陰性,腸鳴音3次/min。入院后CA19-9及CEA未見異常,行腹部CT及MRCP檢查均提示急性胰腺炎,EUS檢查發現胰頭部主胰管內徑約2.9 mm左右,腹側胰管近乳頭處末端囊狀擴張,內徑約5 mm(圖1)。再次反復閱讀MRCP可見類似表現(圖2)。最終診斷為腹側胰管末端局限性擴張(Wirsungocele)。

圖1 EUS顯示胰頭部主胰管擴張(1A,↑),腹側胰管近乳頭處末端囊狀擴張(1B,↑)

圖2 MRCP顯示胰頭部主胰管擴張(2A,↑),腹側胰管近乳頭處末端囊狀擴張(2B,↑)

討論主胰管在胚胎第8周由背側胰管(Santorini)和腹側胰管(Wirsung)融合而成。融合后,Santorini管近側段多數在胎兒期自發閉鎖、消失。亦有約44%的個體,近側段Santorini管持續開放,形成了副胰管,但管徑較小(通常比Wirsung管管徑小1 mm)。而胰管囊腫是指胰管末端局限性擴張,因此可分為Wirsung管末端局限性擴張(Wirsungocele)及Santorini管末端局限性擴張(Santorinicele)。既往研究提出,其發病可能為流出道狹窄(副胰管開口小)和遠端管壁薄弱(先天性或獲得性)綜合作用的結果,其中Santorinicele常與胰腺分裂有關[1]。Wirsungocele是一種更為罕見腹側胰管的末端部分囊性擴張現象。該病由梅奧診療中心2004年首次在GIE[2]報道,患者為1例中老年女性,酒精性肝硬化失代償期擬行肝移植入院篩查,意外發現主胰管末端囊性擴張。后續有零星報道Wirsungocele與反復發作胰腺炎有關[3-5]。目前關于胰管囊腫的病因學和病理生理機制有以下幾大觀點:一些理論認為胰管囊腫的發生與Oddi括約肌的自主神經支配減少導致括約肌不協調從而使乳頭出口的功能性阻塞所致[6];也有研究表示與膽胰管共同通道較長(超過15 mm)有關[7];還有研究表示隨著年齡的增長,主胰管乳頭處會出現局灶性擴張[8]。盡管胰管囊腫形成的病理生理機制尚不十分清楚,復發性急性胰腺炎是其病因還是偶然發現仍有待確定,但根據既往文獻報道,乳頭括約肌切開及球囊擴張可減少胰腺炎的發作頻率[9]。2021年Evrimler等[5]回顧性分析了34例MRCP診斷Wirsungocele患者的臨床資料,發現胰腺炎反復發作患者囊腫內徑明顯寬于意外發現的患者[(5.75±1.90)mm比(4.09±1.70)mm],同時該研究發現囊腫內徑的大小與后方主胰管內徑擴張程度呈正相關。根據既往大部分文獻報道,Wirsungocele的主要發現手段為MRCP及ERCP。2008年Gupta等[3]的報道中通過MRCP及ERCP確診胰管末端囊性擴張,而EUS并未發現,作者提出可能是因為在球降部探查時,探頭過度壓迫乳頭所致。這與本例患者發現過程恰巧相反,本例MRCP報告雖未提示胰管末端擴張,但回顧追述圖像,腹側胰管末端明顯寬于主胰管。筆者認為可能與該患者末端擴張程度與遠端胰管對比不明顯、同時局部成像不佳影響觀察導致MRCP漏診。通過此病例,筆者認為,對于不明原因反復發作胰腺炎,要警惕罕見的胰管變異,胰管的探查同樣分為3個站點:(1)胃腔探查,主要觀察體尾部胰管的內徑及胰頭部胰管的走形,初步篩查是否有胰管擴張、胰腺分裂等常見異常;(2)球部探查,作為胃腔探查的補充,此處對于乳頭處膽胰管觀察同樣不能做到精準判斷,特別是存在Wirsungocele變異時,腹側胰管末端囊性擴張在此部分探查會因截面原因與膽總管下端重疊易被誤判為膽胰匯合異常;(3)降部探查,筆者認為Wirsungocele的診斷依據主要依靠于該站點的探查。具體要點:用無氣水盡可能充盈腸腔降部,上抬大旋鈕,使得探頭與乳頭保持近距離貼近但不壓迫乳頭,使之充分展開并清晰顯示膽胰管關系及管徑末端內徑,方可不易漏診及誤診。

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