青少年健康隱形殺手
——冠狀動脈主動脈起源異常

文/羅 凱 上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心

冠狀動脈主動脈起源異常是一類罕見且兇險的先天性心臟病，是青少年發生心源性猝死的主要病因之一。

“快來人啊，足球場那邊有人暈倒了”一聲驚呼打破了高中校園的平靜，暈倒的人正是校足球隊隊長小戴（化名）。小戴今年16 歲，身高超過1 米8，練習足球超過10 年了，身體素質比同齡人要強出很多，經常代表班級和學校參加校運會及各級別足球比賽。今天的比賽剛剛開始10分鐘，小戴突發心臟驟停暈倒在球場上，生命危急，萬幸比賽場邊備有專職醫務人員，大家一邊進行心肺復蘇，一邊聯系120 救護車。到達醫院后，醫護人員立即開通綠色通道，緊急為小戴安裝了人工膜肺（ECMO）輔助循環。經歷了近1 個月的輔助循環后，小戴順利脫離ECMO 裝置，雖然命是保住了，但病因遲遲未找到。當地醫院的心臟彩超檢查顯示小戴的心臟結構及大血管并沒有明顯異常，但是心臟收縮功能只有正常人的一半。眼看著病情沒有好轉，焦急的家屬聯系救護車將小戴轉診至上海兒童醫學中心，經過冠脈造影等檢查，小戴被診斷為冠狀動脈主動脈起源異常，最終經過冠狀動脈移植手術，小戴順利康復出院。

什么是冠狀動脈主動脈起源異常？首先讓我們來認識一下冠狀動脈。人體各個組織臟器的功能發育都需要穩定的血供，心臟作為人體發動機將氧合后的動脈血進行收集后泵入主動脈，動脈血再通過全身的動脈血管進入組織臟器，而冠狀動脈就是營養心臟自身的血管。正常心臟的冠狀動脈分為右冠狀動脈和左冠狀動脈，均起源于主動脈根部瓣竇，其中右冠狀動脈起源于主動脈前部的右冠竇，左冠狀動脈則起源于主動脈后方的左冠竇，2 支冠狀動脈發出分支走行于心臟表面，為心肌提供充足的血液、氧氣及營養物質。

而在冠狀動脈主動脈起源異常人群中，其1支或2 支冠狀動脈起源于對側主動脈瓣竇，即左冠狀動脈異常起源于右冠竇、右冠狀動脈異常起源于左冠竇。當冠狀動脈主干從對側的瓣竇發出后，其走行的路徑和方向會發生改變，造成冠狀動脈開口及主干相對狹窄。患者平時可無癥狀，但當劇烈運動或勞累時，人體心率加快，心肌耗氧量突然增加，主動脈搏動增強，加重冠狀動脈狹窄導致心肌供血突然減少，進而出現心肌梗死甚至猝死的情況。

冠狀動脈主動脈起源異常較為罕見，其在正常人群中的發病率為0.26%～1.3%，其中右冠狀動脈異常起源于左冠竇的發病率約為左冠狀動脈異常起源于右冠竇的6 倍，但是左冠狀動脈異常起源于右冠竇患者心血管意外的發生率卻明顯高于右冠狀動脈異常起源于左冠竇。研究證實，冠狀動脈主動脈起源異常是青少年發生心源性猝死的第二大病因，僅次于肥厚性心肌病。50%以上的冠狀動脈主動脈起源異常患者并無明顯癥狀，而部分有癥狀者在短時間內亦可自行緩解，因此未能引起足夠的重視。日常生活中，當沒有基礎疾病的青少年頻繁出現勞累或運動后胸悶、暈厥甚至休克時，應引起高度警惕，及時到醫院就診。

冠狀動脈主動脈起源異常雖然起病兇險，但是診斷和治療并不困難，冠狀動脈造影是診斷冠狀動脈主動脈起源異常的金標準，其能完整展示冠狀動脈的起始、走行、狹窄部位，以及與主動脈、肺動脈的關系；符合手術指征者應盡快接受冠狀動脈移植手術，解除狹窄，改善心肌灌注。冠狀動脈主動脈起源異常患者遠期預后良好，術后隨訪發現多數患者臨床癥狀消失，復查如果顯示冠狀動脈血流良好，無缺血表現，可逐步恢復正常的體育運動。