腎黏液樣小管狀和梭形細胞癌影像學特征及病理分析

馬肖楓 傅鈺涵 張舒云 馮建鉅*

腎黏液小管狀和梭形細胞癌（MTSCC）是一種獨特的低級別腎腫瘤，發病率占腎癌的＜1%，2004 年被列入世界衛生組織腎腫瘤分類，在2016 年版分類標準中，關于其惡性、等級低的描述已被刪除［1］。由于MTSCC無顯著臨床表現和影像學特征，確診主要依據病理組織學及免疫組化檢查，但在常規鏡檢和免疫組化（IHC）分析中，部分MTSCC 與I～II 型乳頭狀腎細胞癌（pRCC）存在高度重疊，仍無法區分［2］。有臨床證據表明，通過基于其CT 和MR 的影像學特征，可在術前對該腫瘤類型的診斷進行懷疑［3］，但目前國內外文獻對于該病的報道也僅限病例報道及病例回顧性研究，缺乏對該病的系統性、指南性認知。本文探討6 例經手術病理證實的MTSCC，對其影像表現進行分析，提高對本病的影像學認識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析2015 年9 月至2021 年11月諸暨市人民醫院經手術病理證實的6 例MTSCC 患者。男3 例，女3 例；年齡31～72 歲。1 例因血尿就診，其余體檢發現。

1.2 檢查方法 （1）CT 檢查：采用Philips iCT 128 排螺旋CT 成像，橫斷位螺旋掃描，層間距、層厚均為3～5 mm，薄層重建0.9 mm，并通過多平面重組獲得冠、矢狀位圖像，增強采用非離子型造影劑碘海醇320，總量80 mL，以3.0 mL/s 速度經靜脈團注法注射，皮髓期、實質期、排泄期掃描在注射對比劑后30～33 s、55～60 s、180 s 開始。（2）MRI 檢查： 采用GE signal HDxt 1.5T MRI 掃描儀，橫斷位梯度回波T1Dual（TR180 ms，TE2.2/4.7 ms），橫斷位脂肪抑制快速自旋回波T2加權序列（TR6,000 ms，TE86 ms），冠狀位FIESTA（TR4.1 TE 1.7），增強LAVA（TR6.6 TE3.1），層厚3.0～4.0 mm，掃描視野12～16 cm，掃描間隔1 mm。平掃后均用歐乃影（Gd-DTPA）行三期增強掃描： 注射劑量為 0.1 mmol/kg，經肘靜脈以 2 mL/s 的流率團注，增強掃描時間為注射對比劑后30～33 s（皮髓期）、55～60 s（實質期）及180 s（排泄期）。

1.3 影像學分析 由兩名影像科高年資主治醫師（腹部診斷經驗均為5 年以上）獨立閱片，如影像診斷意見不一，協商討論達成統一。閱片醫師對手術結果并不知情，在影像工作站（picture archiving and communication system，PACS）閱片后找出病灶，并記錄和分析影像學特征：腫瘤的部位、大小、形態、邊界、CT 密度、MRI信號、增強掃描特點、周圍侵犯及遠處轉移等情況。于腫瘤最大層面以及上下各一層面上來繪制腫瘤的感興趣區域（Region of interest，ROI），ROI 為圓形，盡可能覆蓋測量層面腫瘤，測量腫瘤實質部分分別在平掃、皮質期、髓質期、延遲期的CT 值（HU）和ADC 值，共測量三次，測量避開血管，鈣化和壞死部分，分別記錄相應的平均值。通過繪制數據點折線圖，尋找CT 強化特點、峰值。

2 結果

2.1 手術與病理 6 例均行全腎切除術。5 例突出腎實質外，1 例完全位于腎實質內。4 例切面灰白質軟，2例切面淡黃質硬，2 例有出血壞死，2 例有鈣化。5 例為低級別MTSCC，鏡下形態相似，表現為束狀排列的梭形細胞、緊密排列成小管狀的立方形細胞，包埋在黏液樣基質中，核級別低，異常核分裂現象少。1 例為高級別MTSCC，鏡下可見病理性核分裂及片狀壞死，Ki-67 約40%（+）。免疫組織化學： EMA（+）5 例、Vim（+）6 例、CK7（+）6 例、P504S（+）4 例、CD10（-）4 例、CD117（-）3 例、Villin（-）2 例、Ki-67（+）2%～10% 5 例。

2.2 影像學表現 6 例MTSCC 均為單發腫塊，位于右腎4 例，左腎2 例；最大徑約2.0～7.6 cm。5 例形態為類圓形，1 例為楔形，3 例有假包膜。6 例邊界清晰，均未侵犯周圍組織、淋巴結及遠處轉移。CT 平掃3 例呈均勻等或低密度，3 例密度不均勻，1 例有出血，1 例環形鈣化，1 例有出血、囊變、鈣化。MRI 平掃T1WI序列等低或低信號為主，T2WI 序列等高或高信號為主，1 例見環形低信號環，對應腫塊邊緣環形鈣化灶，DWI呈高信號，ADC 呈低信號。增強掃描CT 與MRI 表現相仿，呈緩慢漸進性輕中度強化，2 例見平臺強化。見圖1。

圖① CT平掃示左腎實質內類圓形稍低密度影，伴出血。②-③增強掃描皮髓期、實質期示強化明顯低于腎皮質，內見少許絮狀強化區。④CTA示腫瘤內血管不豐富。⑤鏡下見多量小管狀結構，局灶見黏液。病理診斷：左腎低度惡性腎細胞癌，結合形態及免疫組化考慮黏液樣小管狀及梭形細胞癌伴壞死。免疫組織化學： EMA（+）、Rcc（-）、CD10（-）、Vim（+）、CK7（+）、P504S（+）、CD117灶（+）、E-cad（+）、TFE3（-）、Ki-67（+）2%。圖⑥-?CT平掃呈等密度為主，T2WI呈高信號為主，ADC信號較低，增強掃描皮髓期腫瘤強化程度明顯低于腎皮質，排泄期腫瘤呈持續性輕度強化

3 討論

相關文獻報道MTSCC 大都發生在成人，年齡跨度較大，而女性發病率高［3-4］，多數為無癥狀的、偶然發現的腫瘤［5］。本組6 例患者，年齡31～72 歲，除1 例患者因血尿就診外，其余患者均為偶然發現，與報道相符。但男女比例為1 ∶1，可能與樣本量較少有關。

鏡下MTSCC 為三種結構（梭形細胞形成的束狀結構以及立方形細胞構成的小管、實性細胞索）和兩種腫瘤細胞（梭形細胞和立方形細胞）包埋在黏液樣間質中。瘤內核級別低，異常病理核分裂現象少。因此，MTSCC 多為低級別腫瘤，預后良好，較少出現復發及轉移，但國內外文獻相繼報道高級別或肉瘤樣變MTSCC術前或術后出現轉移病例［6］。在本組中，5 例為低級別MTSCC，預后良好，1 例鏡下見片狀壞死及病理性核分裂，診斷為高級別MTSCC，術后3 個月余即出現腹膜后多發轉移，與文獻報道相符。免疫組化多數MTSCC表達CK7、CK18、EMA、Vimentin 陽性，而近曲小管分化的有些標志物如：CDl5、CD10 及 villin 表達陰性。

腫瘤體積通常較大，最大徑多>3 cm，生物學形態多表現良性擴張生長模式，與周圍腎實質界限分明［7］。本組患者腫瘤最大徑2.0～7.6 cm，均表現為邊界清晰的孤立性腫塊，形態規則，與文獻報道一致。瘤體較大可能與腫瘤惡性程度低，臨床癥狀不明顯，發現較晚有關。鏡下腫瘤細胞體積較小，富含黏液樣間質，且瘤內血管極少，故CT 平掃密度較低，低于相鄰正常腎實質密度。MRI 平掃T1WI 呈等、低信號，T2WI 呈中等高-高信號，DWI 呈高信號，ADC 值通常較低［8］。T2WI 信號強度的高低與腫瘤內黏液樣間質或黏蛋白含量有關。輕微程度的黏液時表現為T2WI 低信號，當顯示中度或顯著程度的黏液時則表現為T2WI 高信號［9］。T2WI 高信號灶也可表現為水腫或壞死［10］。腫瘤通常密度、信號較均勻，當出現出血、囊變壞死及鈣化時則密度、信號不均。出現囊變可能是因腫瘤富含黏液，局部形成黏液湖有關，而黏液沉積則較易形成鈣化。T2WI 低信號也可能是出血及鈣化。本組6 例平掃CT 值約29～37 HU，較正常腎實質密度低，3 例密度均勻，3 例因出現出血、囊變壞死或鈣化而密度不均，本組2 例行磁共振檢查，1 例出現囊變，T2WI 為高信號，1 例出現環形鈣化，對應T2WI 邊緣低信號環，與文獻描述一致。

鏡下MTSCC 血管稀少，微血管密度低，為乏血管腫瘤，又含有較多黏液成分，對比劑滲透速度緩慢，此病理基礎導致腫瘤早期強化程度低、漸進性緩慢輕度強化［10］。本組6 例，CT 平掃密度為29～31 HU，低于正常腎皮質，動脈期CT 值約32～40 HU，早期強化程度＜10 HU，排泄期達峰值，強化幅度約2～29 HU，為漸進性輕中度強化，有2 例有平臺強化趨勢，與相關文獻報道［7-10］一致。

鑒別診斷：MTSCC 與腎臟富血供腫瘤如腎透明細胞癌、嗜酸細胞腺瘤等較易鑒別，主要與其他乏血供腎細胞癌進行鑒別。（1）腎乳頭狀癌：男性較多，主要位于腎皮質，平掃密度稍高，輕度漸進性強化，較MTSCC強化程度高，出血、壞死、囊變及鈣化較MTSCC 常見，T2WI 呈低信號，而MTSCC 以T2WI 高信號為主［11］。（2）集合管癌：通常位于中心髓質，浸潤性生長，較易侵犯腎竇，常見淋巴結及遠處轉移，CT 平掃表現為高密度，強化程度較MTSCC 高［12］。（3）嫌色細胞癌：平掃密度及信號一般較均勻，鈣化較MTSCC 易出現，強化峰值多出現在皮髓質期，常見放射狀瘢痕或輪輻狀強化及鈣化［7］。

綜上所述，MTSCC 是一種新的腫瘤實體，通常表現為腎臟孤立性腫塊，邊界清楚，惡性征象少，少有周圍侵犯，少有淋巴結及遠處轉移，偶有出血囊變鈣化，平掃CT 呈等、低密度或混雜低密度，MRI 表現為T1WI以等、低信號或混雜低信號為主，T2WI 以中等-高信號或混雜高信號為主，DWI 序列呈高信號，ADC 呈低信號，CT/MRI 動態增強主要為緩慢漸進性輕中度強化和平臺強化相結合的表現形式。通過術前影像學提示，可以幫助病理醫師診斷MTSCC，避免對腫瘤分級和其他亞型的誤解。