肩關節色素沉著絨毛結節性滑膜炎精確放療1例

馬利新 姜 新 倪鳳明 崔司宇 曲雅勤

(吉林大學白求恩第一醫院放療科，吉林 長春 130021)

色素沉著絨毛結節性滑膜炎(PVNS)是一種發生于黏液滑囊、關節滑膜及腱鞘的罕見良性增生性疾病，以滑膜增生、黃棕色絨毛結節突起和含鐵血黃素沉著為特點〔1〕。這種增生紊亂非常罕見，年發生率為百萬分之1.8〔2〕。好發于青壯年，發病無明顯性別差異。PVNS最常累及單個大關節，尤其以膝關節常見，約占80%〔3〕，其次為髖關節、踝關節、手和腳等小關節，肩關節極為少見?，F將1例罕見的老年PVNS病例報道如下。

1 病歷摘要

患者，男，62歲，因左肩關節疼痛2個月入院。入院前2個月，該患無明顯誘因出現左肩關節疼痛，活動后加重，行止痛藥物、針灸治療，療效不佳，并逐漸出現左肩關節活動受限。入院查體：左肩關節輕度腫脹，皮膚顏色無改變，皮溫不高，肱骨大結節壓痛，壓腹試驗(-)，疼痛弧征(+)，Neer征(+)，Jobe征(+)，左肩關節活動度：前屈90°，外旋30°，內旋20°, 后伸20°。左上肢肌力及肌張力正常。感覺未見異常。核磁共振檢車顯示左肩關節腔內長T1、T2液性信號影，周圍局部滑膜增厚、紊亂，肩胛下肌前方可見條塊狀長T1稍長T2信號影，其內密度欠均勻，邊界尚清晰；增強掃描后，病灶邊緣呈強化信號影，左肱骨頭及關節盂局部軟骨下見片狀長T1短T2信號影，FS呈高信號影。影像診斷：左肩關節異常改變，考慮色素沉著絨毛結節性滑膜炎可能性大。遂于2012年8月23日行左肩關節關節鏡檢查治療術，術中見關節內大量滑膜增生，呈暗紫色，指狀突起。行關節鏡下全滑膜切除術，并將滑膜組織送檢病理。術后病理回報：色素沉著絨毛結節性滑膜炎，滑膜組織增生，可見含鐵血黃素沉積。術后1個月針對左肩關節瘤床區，給予預防性放射治療?；颊哐雠P位，雙手置于體側，采用熱塑面罩進行肩部固定。選用大孔徑螺旋CT(SIEMENS公司)模擬定位，將獲得的三維CT圖像傳至瓦里安Eclipse 10.0治療計劃系統。參照ICRU50及62號文件勾畫CTV(包括瘤床、完整的關節及術痕邊緣外放2 cm范圍)，計劃靶體積(PTV)由計劃系統生成，定義為CTV邊界在三維方向上均勻外放0.5 cm。制定三維適形調強放療計劃。處方劑量為40 Gy/20 f，每周5次，共4 w。放療期間，患肩關節減少負重，并行功能鍛煉。放療過程順利，無明顯不良反應。放療結束后第1、3、6個月及1年復查，未見復發跡象，遠期療效尚待進一步觀察。

2 討 論

PVNS是以滑膜呈絨毛樣和結節狀為主要表現的良性增生性疾病。關于PVNS的病因及發病機制尚不明確。目前多數學者傾向于炎癥及腫瘤兩種學說。PVNS在病理上分局限型和彌漫型兩種類型。局限型病變常表現為邊界清晰的單個結節。彌漫型PVNS關節腔內滑膜組織增生，呈絨毛狀和結節狀，增殖的絨毛可破壞關節囊，侵及周邊軟組織，累及范圍達整個關節。該患關節腔內滑膜組織廣泛增生，并有局部骨質破壞，符合彌漫型PVNS診斷。

MRI是PVNS最敏感、最特異的影像學檢查方法。增生的滑膜組織在T1WI、T2WI 呈低信號改變，為PVNS的特征性表現〔4〕。該患除具有T1WI、T2WI低信號改變外，還具有含鐵血黃素特征性長T1短T2信號改變。

PVNS治療以手術為主，徹底切除病變滑膜是最有效的治療手段。對于局限型PVNS，單純手術切除能夠徹底治愈。對于彌漫型PVNS，單純手術難以切除徹底，容易復發，復發率概率為8%～46%〔5〕。因此彌漫型PVNS術后需行輔助放療，提高局部控制率。

放療能有效地清除手術殘留和術中漏入關節液中的絨毛結節細胞，降低術后復發率；亦能抑制炎性滲出，促進恢復。O’Sullivan等〔6〕對41例鏡下或大體殘留的PVNS患者行放射治療，平均隨訪77個月，局控率達98%(40/41)。Nassar等〔7〕對12例膝關節彌漫性PVNS患者先行關節鏡下滑膜病灶切除術，術后6-8周行關節外放射治療，平均隨訪27個月，結果示所有患者病情得到控制，無復發。因此他們認為對于彌漫型PVNS，手術配合放療比單獨手術有較好地控制作用，是一種預防復發的有效治療手段。

目前關于術后放射治療最佳照射劑量及分割方式尚無定論?，F有的文獻報道放射治療總劑量為20～50Gy，分次劑量為1.8～2.0 Gy。關于照射范圍，Wu等〔8〕術后放射治療照射范圍包括瘤床、完整的關節和術痕邊緣外放0.5～1.5 cm正常組織，放射治療劑量40～45 Gy，9 例病例中有1例復發。Berger等〔9〕對彌漫性PVNS術后患者，給予放射治療40 Gy/20 f，照射范圍包括瘤床及完整的關節，7例病例中無一例復發。該患為肩關節彌漫型PVNS，既往文獻未提及準確放療照射范圍及總劑量。本病例參考膝關節PVNS治療方案，照射范圍包括瘤床、完整的關節及術痕邊緣外放2 cm范圍，放射治療劑量為40 Gy。目前已治療結束1年，復查MRI未見復發跡象。筆者認為PVNS為具有侵襲性的良性腫瘤，復發率高，因此照射劑量應至少達到40 Gy，且照射范圍不宜過小。但放射治療最佳照射劑量及照射范圍還需進一步探討。

總之，PVNS是一種具有侵襲特性的良性腫瘤性疾病，手術為其重要治療方法，術后放射治療是預防彌漫型PVNS復發的一種安全和有效的治療手段。

3 參考文獻

1楊述華,楊 操,王 洪.微創手術學〔M〕.北京:人民衛生出版社,2007:487-8.

2Durr HR,Stabler A,Maier M,etal.Pigmented villonodular synovitis. Review of 20 cases〔J〕.J Rheumatol,2001;28(7):1620-30.

3Dorwart RH,Genant HK,Johnston WH,etal.Pigmented villonodular synovitis of synovial joints:clinical,pathologic,and radiologic features〔J〕.AJR Am J Roentgenol,1984;143(4):877-85.

4Addicott BT,Jose J,Kaplan LD,etal.Imaging series. Pigmented villonodular synovitis〔J〕.Am J Orthop,2009;38:635-6.

5Kat S,Kutz R,Elbracht T,etal.Radiosynovectomy in pigmented villonodular synovitis〔J〕.Nuklearmedizin,2000;39:209-13.

6O’Sullivan B,Griffin A,Wunder J,etal.Sustained remission following radiation treatment for high-risk pigmented villonodular synovitis (Abstract)〔J〕.Int J Radiat Oncol Biol Phys,2005;63:S50.

7Nassar WA,Bassiony AA,Elghazaly.Treatment of diffuse pigmented villonodular synovitis of the knee with combined surgical and radiosynovectomy〔J〕.HSS J,2009;5(1):19-23.

8Wu CC,Prisch T,Bickels J,etal.Two incision synovectomy and radiation treatment for diffuse pigmented villonodular synovitis of the knee with extra-articular component〔J〕.Knee,2007;14(2):99-106.

9Berger B,Ganswindt U,Bamberg M,etal.External beam radiotherapy as postoperative treatment of the diffuse pigmented villonodular synovitis〔J〕.Int J Radiat Oncol Biol Phys,2007;67:1130-34.